Sindromul Synmonds (cachexia pituitară, panhypopituitarismul) este cauzat de o scădere a producției tuturor hormonilor tropicali din glanda pituitară. Pentru a dezvolta insuficiență hormonală parțială, ar trebui să fie afectată 60-70% din lobul anterior, iar în cazul unei leziuni de 90%, se formează panchipopituitarism.
Symptoms Symptoms Simptome:
Manifestările clinice sunt variabile și depind de gradul de pierdere a anumitor hormoni în trail.
Boala apare la femeile tinere și de vârstă mijlocie (20-40 ani), dar cunoscut pentru cazurile sale anecdotice ale adolescenților și femeilor în vârstă, mai rar la barbati. Boala se dezvoltă lent. Cel mai tipic slăbiciune nemotivată. La femei, menstruația rare, rare sau inexistente. Greutatea corporală a scăzut. Modificări aspect caracteristic: subțiat, pielea mummified, uscată, încrețită (ca hârtie absorbantă) alabastru culoare albă sau ceros, cu onctuozitate redusă și sudoare, depigmentarea sfarcuri si picioare,,, par uscat fragil „obraznic“. dinti deteriorate, unghiile casante vizibil bolnav vechi. Atunci când este privit din parul pubian si axile sunt absente. Pacientii vorbesc cu o voce joasă, înăbușită, ei sunt preocupați de amețeli. leșin frecvente, apetit sexual pierdut, scade potența. organele genitale externe și interne treptat atrofie. La femei, sânii sunt reduse. Odată cu dezvoltarea bolii după naștere dezvăluie agalactia, cu menstruația nu sunt reînnoite. În cazuri rare, un curs prelungit al bolii și a șters ciclul menstrual și chiar rupte, dar rămâne, și chiar posibilitatea de a sarcinii. Bărbații dispar caracteristicile secundare sexuale (sex, părul de pe corp axilare, mustață, barbă), testiculele atrofiate, glanda prostată, vezicule seminale, penis, există oligo sau azoospermie.
Scăderea producției de STH cu efect universal asupra sintezei proteinelor conduce la atrofie progresivă a mușchilor netede și scheletici și a organelor interne.
Defectul în sinteza prolactinei duce la agalactia. Combinația dintre hiperprolactinemie și hipopituitarism este posibilă atunci când piciorul pituit se rupe (sindromul glandei pituitare izolate), creșterea rapidă a tumorii, leziunile hipotalamice.
Din cauza hipotiroidismului, amețeli, somnolență, letargie, adinamie, scăderea activității mentale și fizice. Contracțiile cardiace sunt mai rare, sângele inimii devine surd, scăderea tensiunii arteriale.
Din cauza hipocorticismului, apar tulburări dispeptice: o scădere a apetitului până la anorexie completă. greață. vărsături. dureri abdominale. Atonia caracteristică a tractului gastrointestinal și a proceselor atrofice în mucoasă, cu o scădere a secreției gastrointestinale și a pancreasului.
Reducerea nivelului de hormoni sexuali determină osteoporoza.
Tulburările psihice sunt observate în toate cazurile de insuficiență hipotalamo-pituitară. Caracteristică a indiferenței față de mediu, amnezie, depresie și alte tulburări mintale, chiar până la o psihoză paranoidă halucinatorie. Insuficiența hipotalamo-pituitară pe fundalul unei tumori hipofizice sau hipotalamice este combinată cu o serie de simptome oftalmologice, radiologice și neurologice ale presiunii intracraniene crescute: cefalee. reducerea severității și limitarea câmpurilor vizuale.
Cursul bolii este diferit. La pacienții cu cașexie și prevalența simptomelor hipocorticismului, toate simptomele progresează rapid, ducând la un rezultat letal fără tratament. Totuși, mai des, boala se dezvoltă treptat, treptat, uneori rămânând nediagnosticată de mulți ani.
Cauzele sindromului Simmonds:
Lipsa de producție a hormonilor tropicani, colagenozelor, leziunilor tumorale și sistemice ale glandei pituitare, hipofizitei autoimune, infecțiilor cronice specifice, hemoragiilor, embolimelor conduc. Este posibil să se reducă producția unui număr de hormoni tropic în șaua turcoasă goală primară (defect congenital al diafragmei cu invagnarea membranelor moi). Insuficiența pituitară poate fi, de asemenea, rezultatul expunerii operative sau radiațiilor la glanda pituitară, metastaze sau apoplexia glandei hipofizare. în special cu diferite boli vasculare.
Imagine clinică. Indiferent de motivele dezvoltării hipopituitarismului, producția sa se bazează pe o scădere a producției de hormoni tropicali în glanda pituitară, care este însoțită de simptome de hipotiroidism secundar. hipocorticismul, hipogonadismul.
Partea din spate, ca regulă, nu este implicată în procesul patologic și numai în cazuri rare este posibilă combinarea panhypopituitarismului și diabetului insipid. Uneori diabetul insipid este detectat în procesul de terapie de substituție cu glucocorticoizi pentru hipocorticismul secundar.
Schema de dezvoltare a sindromului Simmonds
Tratamentul sindromului Symmonds:
O tumoare care provoacă distrugerea în hipofiza și hipotalamus este supusă unui tratament radical (chirurgical, radiații, introducerea de ytriu radioactiv, criodestrucția). În bolile cauzate de infecții acute sau cronice, medicamentele speciale sau antiinflamatorii sunt eficiente.
În terapia de substituție se utilizează în principal preparate ale glandelor endocrine periferice și, mai puțin frecvent, hormoni tropicali lipsiți de adenohypofiză. Indiferent de natura bolii, cu toate formele de hipopituitarism organic, tratamentul ar trebui să fie sistematic, aproape întotdeauna pe tot parcursul vieții.
Tratamentul începe de obicei cu preparatele din cortexul suprarenal. Pentru a elimina hypocorticoidism prezentat medicamente orale, dar în cazuri severe - parenteral. utilizat Cortizon (75-25 mg / zi), sau hidrocortizon (50-200 mg / zi), sau prednisolon (5.15 mg / zi). desemnat mineralocorticoizi suplimentar dacă este necesar (acetat de deoxicorticosteronului, în mod tipic sub formă de tablete sublinguale, 5 mg de 1-2 ori pe zi). In ultimii ani, mai eficace oral mineralocorticoid preparat "kortinef" (0,0001 g) în 1 / 4-1 comprimate pe zi. Când suprasolicitare fizică, infecții, traumatisme și alte doze de stres de corticosteroizi trebuie crescută. După 10-15 zile de tratament cu glucocorticoizi se adaugă corticotropinei scurtat lanț sintetic polipeptida - depot sinakten pentru administrare parenterală într-o doză de 1 ml (100 U), de 1-2 ori pe săptămână.
eșec gonadal este compensat de estrogeni și progestine femei și bărbați - droguri efect androgenic. Dacă este necesar, recuperarea fertilității după pre-tratamentul și reducerea hormonilor sexuali proceselor atrofice în organele genitale administrate ciclic gonadotropine. Gonadotropina umană de menopauză cu acțiune stimulatoare în principal foliculostimulant (sau humegon Pergonal) 75-300 UI administrat intramuscular timp de 10 zile sub controlul conținutului de estrogen; apoi la 14, ziua 16 și 18 a ciclului - intramuscular gonadotropina corionică (hCG), luteinizare efect cu o doză de 4500 până la 10 000 de unități sau mai mult. În plus față de impactul specific asupra aparatului genital, hormonii sexuali au un efect trofic și anabolizant pozitiv. La barbatii cu scopul de substituție cu testosteron propionat utilizat de 25 mg de 2-3 ori pe săptămână, intramuscular sau formulări cu eliberare prelungită: testenat (soluție 10% de 1 ml la fiecare 10-15 zile) Sustanon-250 (pentru 1 ml de 1 3-4 săptămâni). Terapia de substituție androgenică la o vârstă fragedă este alternat cu administrarea de gonadotrofină corionică umană (profaza) de 500-1500 UI intramuscular de 2-3 ori pe săptămână, timp de 13-15 săptămâni, în asociere cu pergonalom (75-150 UI intramuscular de 3 ori pe săptămână).
Preparatele de hormoni tiroidieni sunt prescrise la câteva zile după începerea tratamentului cu corticosteroizi, deoarece intensificarea proceselor metabolice agravează hipocorticismul. În ultimii ani, se recomandă în principal preparate sintetice de tiroxină, începând cu o doză de 25 μg pe zi. Atenție la administrarea medicamentelor tiroidiene este determinată nu numai de hipocorticism, ci și de hipersensibilitatea miocardului la pacienții hipotiroidi cu hormoni tiroidieni.
Unde puteți contacta:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: