Simptome porfirie târzie a pielii, tratament, prevenire, cauze ale bolii

Ce este porfiria cutanată târzie -

Aceasta este cea mai comună formă de porfirie hepatică. Rolul factorilor ereditare în dezvoltarea bolii nu este îndoielnic, cu toate acestea, calea transmiterii defectului genetic nu este stabilită.

Prevalența. Boala apare în special în rândul locuitorilor din mediul urban, reprezentând 75-80% dintre pacienți. Cele mai frecvente sunt locuitorii orașelor cu o industrie chimică dezvoltată.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul porfiriei cutanate târzii

Localizarea defectelor enzimatice în sistemul de sinteză este diferită. Procesul cel mai dificil este atunci când blocarea uroporphyrinogen-1-decarboxilaza, mai ușor - pentru încălcări în sistemul enzimatic decarboxilaza perfirinogen-gepatokarboksil și uroporphyrinogen-kosintetaza. Consecința defectului este acumularea în organism uroporphyrin, coproporphyrin și alți precursori ai hemului. Diverse porfirine sunt excretate în urină și fecale depozitate în oase, rinichi și alte organe. Mulți dintre ei se acumulează în ficat.

Punerea în aplicare a unui defect genetic în cazurile tardive porfiria bolschinstve cutanate contribuie la boli ale diferitelor ficat natură (leziune alcoolică cronică, nutriționale ficat tsirrop, etc.) precum și intoxicațiile (plumb, plumb Benin, unele fungicide și colab.), Utilizarea estrogenilor în scopuri terapeutice, etc. Aportul de barbiturice pentru această formă de porfirie nu are semnificație patogenetică. Insolarea provoacă porfiria cutanată târzie, care este asociată cu debutul bolii în timpul verii sau toamnei.

Simptomele porfiriei târzii a pielii

Caracteristicile manifestărilor clinice:

Primele manifestări clinice ale bolii sunt observate de obicei după 30 de ani, boala provoacă adesea medicamente. Cea mai mare parte frecvente la bărbați, în tabloul clinic este dominat de simptome de leziuni ale pielii: pigmentare maro, ușor vulnerabile la formarea de vezicule pe zonele expuse la lumină, hipertricoză (in special perioculare), atrofie a pielii. Deseori există o injecție de vase de sânge, o conjunctivă. Поражение сердечно-сосудистой системы часто проявляется перемежающейся хромотой, инфарктом миокарда. Unii pacienți dezvoltă un sindrom asemănător diabetului.

Hepatomegalia este frecvent observată. Modificări în ficat evoluează caracteristice hepatita cronică și ciroza ficatului, acesta din urmă fiind văzută cu porfirie este de 28 de ori mai frecvent decât în populația generală, și cancer la ficat - 130 de ori.

Diagnosticul porfiriei târzii a pielii

Tratamentul porfiriei târzii a pielii

Tratamentul porfiriei cutanate tardive:

Printre complexe, unul dintre primii care utilizează:

Baza măsurilor terapeutice și profilactice este eliminarea factorilor care pot exacerba boala (refuzul de a bea alcool, interzice contactul cu toxinele etc.). Este necesar să se protejeze pielea de insolație (îmbrăcăminte închisă, unguente de protecție solară). Tratamentul complex include utilizarea de acizi complexici, vitamina B, lipoici, orotici.

Depinde de natura ficatului și a sistemului cardiovascular.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare