FLEBEKTAZIYA CONGENITALĂ - malformații ale venelor superficiale (angiokavernoma venoase, angiom albastru, angiom venos, Angiomatoza, ramificat Angioma). O descriere detaliată a clinicii de boală făcută de Backenheimer în 1907. Phlebectasia congenitală este cea mai comună malformație a sistemului vascular. Există indicii despre rolul eredității în declanșarea phlebectasiei congenitale. Acesta din urmă este observat în diferite părți ale corpului, cu toate acestea, membrele sunt mai des afectate. Anatomic, viciul se caracterizează prin prezența vaselor venoase dilatate anormal. Vene de formă neobișnuită, au îngroșări globale, bulgăre de tip anevrism. Examinarea morfologică relevă un aranjament inegal al fibrelor musculare, subdezvoltarea cadrului elastic.
Imaginea clinică a defectelor de dezvoltare ale venelor superficiale se caracterizează prin prezența unor vene mari convoluate, care se află într-o zonă limitată sau captează spații semnificative. Boala se manifestă de la naștere sau în primele luni ale vieții copilului. Notă mai întâi schimbarea culorii pielii, care devine cianotică. Apoi, există diferite forme de formațiuni asemănătoare tumorii. Odata cu cresterea copilului, aceste formatiuni cresc in dimensiune, devin stramte, bine contur sub piele. Pielea sub ele este subțire, are o culoare cianotică, este periodic expusă proceselor ulcerative. O caracteristică caracteristică a phlebectasiei congenitale este reducerea formării varicoase și tumorale, atunci când membrul este crescut sau țesuturile sunt comprimate. Adesea, palparea segmentului afectat poate fi găsită în țesuturile formelor dense de formă rotunjită - phlebolites. Cursul bolii este lung, progresiv. În cazuri complicate, pacienții sunt preocupați de durere, tulburări trofice și tulburări motorii.
Diagnosticul. Pentru a clarifica diagnosticul, este foarte importantă venografia, care indică natura leziunii vaselor venoase, gravitatea, prevalența și implicarea țesuturilor înconjurătoare. Este necesară diferențierea flebectaziei congenitale de la alte malformații ale vaselor de sânge. Tratamentul chirurgical constă în eliminarea completă a vaselor și țesuturilor afectate. În unele cazuri, se recurge la vasoconstricție parțială și cusătură a leziunilor rămase ale venelor cu suturi multiple. Prognoza este favorabilă în majoritatea cazurilor. În cazuri avansate sau cu un proces răspândit, prognoza este serioasă. Unii pacienți pot avea indicații pentru amputare.
- Manual de genetică clinică \\ Sub ediția generală a profesorului Badalyan L.O. - Moscova: Medicina, 1971
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: