Ciroza hepatică - boli de copil

Ciroza - o boală cronică, bazată pe tipul de reacție din partea țesutului conjunctiv și schimbarea structurii corpului. Se caracterizează prin degenerarea sau necroza hepatocitelor, regenerarea nodulară a țesutului hepatic, extindere difuză a țesutului conjunctiv și rearanjare a lobulare și corpul architectonic vascular profund.







Etiologia cirozei hepatice

Diverse infecții și intoxicații, mai ales lung, care contribuie la leziuni hepatice degenerative si natura inflamatorie. Cel mai adesea se dezvolta ciroza din cauza hepatitei B cronice latente. Contribuie la dezvoltarea colestază ciroza, stază de sânge în insuficienta circulatorie hepatica, factori toxici si alergice, boli metabolice ereditare (galactozemie, boala Wilson. - Konovalov, fibroza chistica, etc. mai puțin). Adesea, factorul etiologic nu poate fi stabilit.

Patogeneza cirozei hepatice

În inima bolii este afectarea parenchimului hepatic cu distrugerea și moartea hepatocitelor, precum și afectarea sistemică a țesutului interstițial. În ciuda faptului că fiecare formă de ciroză are propriile caracteristici patogenetice, în toate cazurile există o încălcare a echilibrului imunologic al organismului copilului cu predominanța proceselor autoimune. Nu este exclusă importanța anomaliilor determinate genetic ale sistemului imun cât și enzimelor. Ca urmare a deteriorării parenchimului hepatic, se dezvoltă insuficiența hepatocelulară. Încălcarea structurii lobului hepatic conduce la o eliminare completă a venelor portalului, la dezvoltarea unor noi garanții arteriovenice.
Pe fondul unei stări funcționale a hepatocitelor are loc o denaturare a stomacului, pancreasului, tulburări ale metabolismului hormonului și giperaldosteropizma dezvoltare, gipogenitalizme și alte tulburări endocrine.

Pathomorfologia cirozei hepatice

Există trei tipuri principale de boli. Ciroza biliară a lui Gano, în care conductele biliare sunt închise de un țesut conjunctiv provenit din pereții lor. Aproximativ de la locul obliterației, conductele biliare sunt de obicei dilatate. Ca rezultat al colestazei, se dezvoltă cholangita cronică și pericholangita și, ca o consecință, ciroza peri-portal. Ficatul este mărit. Histologic există insule izolate de hepatocite separate unul de altul prin secțiuni extensive ale țesutului conjunctiv. În benzile fibroase, se găsesc canale biliare mărunte mici, pline cu pigment biliar.
Ciroza craniană sau ciroza Laennec este o fibroză cronică progresivă a țesutului conjunctiv al ficatului. Primarul este degenerarea parenchimului hepatic. În copilărie, procesul este în majoritatea cazurilor menținut în stadiul hipertrofic, iar ridurile se exprimă ușor: moartea survine înainte ca ciroza să atingă stadiul atrofiei. Ciroza portalului la copii este rară, adesea există forme mixte de ambele tipuri.






Ciroza post -crotică este caracterizată prin necroza parenchimului hepatic. Pe locul acestor necroze, țesutul conjunctiv al ficatului cade, se îngroațește. Împreună cu țesutul hepatic nemodificat, există noduri (regenerate), focare de necroză, celule distorsionate modificate, precum și somnuri de somon.

Clasificarea cirozei hepatice

Cea mai frecventă în prezent este clasificarea cirozei, adoptată de Congresul pan-american al gastroenterologilor (Cuba, 1956). Această clasificare ia în considerare aspectele morfologice, etiologice și funcționale.
I. Prin principiul morfologic: portal (septal); Postnecrotic; Biliară (cu obturație extrahepatică și fără ea); mixt.
II. Din motive etiologice, hepatita virală (boala Botkin); tulburări de alimentație (exo- și endogene, inclusiv alcoolism); leziuni ale tractului biliar; afecțiuni circulatorii - ficat stagnant; sifilis congenital; intoxicație (medicamente, tetraclorură de carbon, heliotrop deshidratat, trinitrotoluen). Valoarea trebuie clarificat boala țesutului conjunctiv (colagenoze), granulomatoza, zooparazitoza (opistorhoz, shistozomnaz), tulburări de cupru și metabolismul fierului.
III. Pe o bază clinică și funcțională.
1. Stadiul bolii - inițial; ciroza formată; distrofic (dispărut).
2. curent: progresiv (inactiv); stabil; regresează.
3. Starea funcțională a ficatului: insuficiență funcțională a ficatului de tip ușor (a), mediu (b), sever (in).
4. Starea fluxului sanguin portal:
natura blocadei (intrahepatic, mixt);
tip de hipertensiune portală (total, total cu prevalență de tip gastrolienal);
blocarea portalului (compensată, decompensată). 5. Hiperplenismul: există, nu.

Clinica de ciroză hepatică

Diagnosticarea cirozei hepatice

Diagnosticul într-un stadiu incipient este foarte dificil de instalat. Testele biochimice maloinformativny, rezultate mai fiabile gepatobiopsii, angiografie, radioportografii intrasplenica, laparoscopie, scanare radioisotopic a ficatului, imunoelectroforeza, ser polarografia reoportografii gepatografii și cu stresul de droguri (papaverină, aminofilina), testele hemocoagulation. Diagnosticul diferențial trebuie luat în considerare hepatita cronică, hepatocholecystitis, ficat congestive, hroniosepsis, tuberculoza, sifilis, congenital, reticuloendoteliozei, leucemie, atrezia biliară, cytomegaly, lupus eritematos sistemic, boala de glicogen, galactozemie, cystinosis, si mai multe alte boli.
Prognoza este nefavorabilă. Cu toate acestea, sunt posibile forme latente și șterse, în care procesul patologic nu poate numai să se regreseze, ci și să se încheie cu recuperarea.

Tratamentul cirozei hepatice

Prevenirea cirozei hepatice

Prevenirea constă în terapia atentă pentru hepatita acută, conformitatea cu regimul adecvat și dieta. Copiii cu risc de apariție sau suspectați de ciroză ar trebui să se înscrie pe dosarele medicale.

Pediatrii din Moscova

Ciroza hepatică - boli de copil
Milakina Galina Mikhailovna 18 comentarii

Pret: 1600 fre. 1040 de ruble.
Specializări: Pediatrie. Neonatologie.

Milakina Galina Mikhailovna

Prețul recepției: 16001040 rbl.


Faceți o întâlnire la un discount de 560 de ruble.

Ciroza hepatică - boli de copil
Golovkina Irina Nikolaevna 97 comentarii







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: