Anemie aplastică

Pentru prima dată boala a fost descrisă de Paul Ehrlich în 1888, la o femeie în vârstă de 21 de ani. Termenul "anemie aplastică" a fost propus de Chowford în 1904. Anemia aplastică este una dintre cele mai grave afecțiuni ale hemopoiezei. Fără tratament, pacienții cu forme severe de anemie aplastică mor într-o perioadă de câteva luni. Cu un tratament adecvat moderne, prognosticul este destul de bun. O perioadă lungă de timp aplastică (hipoplazie) anemie privit ca un sindrom care combină stare patologică a măduvei osoase care apar cu hipoplazia marcată a hematopoiezei. In prezent, boala numita „anemie aplastică“ izolat ca o unitate independentă nosologică - și îl diferențiază în mod clar de sindromul hipoplaziei hematopoietic este o manifestare a unui număr de boli cunoscute de măduvă osoasă de sine.







Cauzele anemiei aplastice pot fi:

anemie aplastică poate dezvolta atunci când sunt expuse la mielotoxicelor număr de factori: radiații ionizante, substanțe chimice - benzen, săruri de aur, arsenic; medicamente - cloramfenicol (cloramfenicol), fenilbutazonă (fenilbutazona), clorpromazină (clorpromazina), meprobamat, Dilantin, antimetaboliți (6-mercaptopurina, metotrexat), alchilare (ciclofosfamida, clorambucil) și alte mijloace. Efectele mielotoxicelor ale expunerii la anumiți factori (radiații ionizante, antimetaboliți) are loc întotdeauna într-o doză suficient de mare, altele - văzute în mod individual. Motivul pentru sensibilitatea individuală, în special pentru unele medicamente nu este întotdeauna clar, dar pot fi asociate cu defecte genetice ale celulelor hematopoietice. Acest lucru se aplică, de exemplu, cloramfenicol și fenilbutazonă care provoacă supresia (în funcție de doză) eritropoeza cu frecvența, respectiv 1: 24.000 și 1: 40.000 pe cei implicați. sensibilitatea individuală Ereditar celulelor eritropoietic la aceste substanțe medicamentoase confirmate prin dezvoltarea aplazie medulară în diferiți membri ai aceleiași familii, și gemenii identici. În alte cazuri, conexiunea este probabil indusă supresia măduvei osoase substanțe medicamentoase cu mecanisme imune apariția de anticorpi la precursori eritrocitare. Sunt descrise cazuri de anemie aplastică după hepatita virală acută (probabil din cauza capacității HCV de a schimba cariotipului celulelor care au fost trasate pe cultura leucocitele), infecția anterioară cu virusul Epstein - Barr. parvovirus.

Există, de asemenea, o formă ereditară de anemie aplastică - anemia Fanconi.

Mai mult de jumătate dintre pacienți nu pot identifica nici un factor cauzal - aceasta este așa-numita anemie aplastică idiopatică. Mecanismele care stau la baza formei idiopatice a anemiei sunt neclare. Este posibil un mecanism autoimun asociat cu expunerea la celulele măduvei osoase ale autoanticorpilor cu participarea limfocitelor imune. Se demonstrează că limfocitele (supresoarele T) ale pacienților inhibă formarea coloniilor de eritrocite din măduva osoasă a donatorului și pot întrerupe diferențierea și proliferarea progenitorilor hematopoietici.







Se sugerează de asemenea că baza anemiei aplastice poate fi o leziune (defect intern) a celulei stem, după cum reiese din restabilirea hematopoiezei la pacienți după transplantul unei măduve osoase alogene care conține celule stem normale. Există dovezi experimentale pentru importanța procesului și a tulburărilor aplastice micromediul - celulele stromale primare defectului osos. Cu toate acestea, esența acestor defecte celulare rămâne neclară, precum și primatul lor. Este posibil ca în diferite forme de anemie aplastică mecanisme patogenice nu sunt aceleași.

  1. Sindromul anemic (amețeli, scăderea eficienței, oboseală, piele palidă și mucoase palide, palpitații, intoleranță la efort fizic prelungit etc.)
  2. Sindromul hemoragic (hemoragie, predispoziție la diapedeză, hemoragie)
  3. Infecții complicate.

Mădua osoasă conține foarte puține elemente celulare.

Imaginea clinică a bolii ne permite să formăm o înțelegere primară a patologiei sistemului sanguin. Punctul de plecare al căutării diagnostice este un studiu clinic al sângelui care numără numărul de reticulocite și trombocite. Detecția bi- sau tricitopeniei în studiul sângelui periferic servește ca bază pentru efectuarea unui studiu morfologic al măduvei osoase.

Diagnosticul AA este stabilit pe baza unui model tipic histologic al măduvei osoase, obținut prin metoda trepanobiopsyi de creastă a iliului. Trepany, fabricat prin metoda industrială (Sherwood medical), este folosit pentru a obține o biopsie calitativă (informativă).

Tratamentul anemiei aplastice este o sarcină foarte dificilă. 1. Tratamentul cu glucocorticoizi este eficient dacă datorită mecanismelor autoimune, apariția anticorpilor împotriva celulelor sanguine. 2. Tratamentul cu medicamente anabolice stimulează formarea sângelui. 3. Tratamentul cu androgeni are un efect anabolic și stimulează eritropoieza. 4. Tratamentul cu citostatice (imunosupresive) - este atribuit doar atunci când nu există nici un efect de la alte metode de tratament pentru pacienții cu forme autoimune, incluzând aplazia parțial eritrocitar. Splenectomia 5. 6. Tratamentul globulina antilimfocitică recomandată atunci când nici un efect de splenectomie, și alte terapii. 7. Tratamentul cu ciclosporină. Ciclosporina A (Sandimmune) are efecte imunosupresoare inhibă selectiv transcrierea genei de IL-2 în limfocitele T, inhibă producția de interferon Gama și factorul de necroză tumorală alfa. 8. Transplantul de măduvă osoasă. Principala și singurul tratament patogenetic de anemie aplastică, se poate conta pe salvarea vietii pacientului este transplantul de măduvă osoasă de la un donator compatibil. Dacă este imposibil să selectați un donator, se efectuează terapia paliativă. Acesta este construit în conformitate cu următoarea schemă. Ca un medicament de referință utilizat de ciclosporină A. imunosupresor Pacienții netyazholoy anemie aplastică folosind acest medicament permite să se calculeze în unele cazuri de succes. Mai mult decât atât, utilizarea de ciclosporină A cu adecvată și acele poziții care glucocorticoizi, androgeni si globulina antilimfocitică pot îmbunătăți starea de hematopoieza la pacienții cu netyazholoy anemie aplastică, dar, cu toate acestea, trebuie să se ia în considerare riscul crescut de boli ulterioare de măduvă osoasă clonale. Utilizarea ciclosporinei A reduce acest risc la minim. De asemenea, trebuie remarcat faptul că unii pacienți netyazholoy anemie aplastică, au depășit pragul de supraviețuire de 6 luni, s-ar putea veni o îmbunătățire spontană, chiar dacă acestea sunt libere de orice terapie imunosupresoare. Efectul terapiei imunosupresive la pacienții cu anemie aplastică severă și extrem de severă este discutabilă. 9. Tratamentul sau factori care stimulează factorii de creștere mieloizi - aceste glicoproteine ​​care stimulează proliferarea și diferențierea celulelor precursoare hematopoietice de diferite tipuri. 10. transfuziile indicație de celule roșii din sânge sunt anemie severă, simptome de hipoxie cerebrala, tulburari hemodinamice.

Toți pacienții cu anemie aplastică necesită terapie de transfuzie de înlocuire cu masă eritrocitară și / sau trombocite. Volumul terapiei prin transfuzie este determinat de parametrii sângelui periferic și de manifestările clinice ale bolii. În plus, se efectuează terapie antibiotică și micostatică pentru prevenirea sau tratarea complicațiilor infecțioase.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: