Sindromul Otahara

Istorie și terminologie

1. Debut precoce, la vârsta de până la 3 luni (cel mai adesea în primele 10 zile de viață).
2. Principalul tip de convulsii - spasme tonice.
3. Alte tipuri de convulsii - convulsii parțiale, mai puțin frecvent mioclonii.






4. Modelul "suprimării blițului" pe EEG, atât în ​​stare de veghe, cât și în somn.
5. Prognoza adversă - întârzierea severă a dezvoltării psihomotorii și, adesea, rezultatul fatal în copilărie.
6. Convulsii nerestricționate și de multe ori o tranziție la sindromul Vesta.
7. Polietiologia, dar majoritatea cazurilor sunt asociate cu tulburări structurale ale creierului.

În studiul propriu al lui Otahara, din 10 cazuri, doi copii aveau portentse phalya, unul avea sindromul Aikardi, altul descris "encefalopatie difuză subacută"
(Ohtahara 1984). Restul de 6 motive nu au fost stabilite.

Intr-un alt studiu de 11 cazuri în 1 copil a avut asfixie în timpul travaliului, 1 agenezie de corp calos, y 1 neketonovaya hyperglycinemia, în celelalte 8 cazuri, motivul pentru care nu este stabilit (Clarke et al 1987). Numai unul din ultimele opt cazuri a fost împovărat de o istorie familială de epilepsie.

În ciuda diferențelor manifestărilor patomorfologice, opinia general acceptată este că sindromul este o consecință a defectelor de dezvoltare ale creierului.

Patogenie și patofiziologie

Prevalența relativ precisă și incidența sindromului Otahar nu sunt cunoscute

mioclonii neregulat Notabile de encefalopatie mioclonică precoce nu se produce cu sindromul Ohtahara, caz în care prevalează spasme și convulsii tonice. Există, de asemenea, o etiologie diferită: în encefalopatia mioclonică precoce predomină tulburările metabolice, în timp ce în sindromul Otahar, malformațiile cerebrale. au fost identificate principalele diferențe între aceste două forme: (1) spasme tonice la sindromul Ohtahara, spre deosebire de crizele parțiale haotice și mioclonus la encefalopatie mioclonică precoce; (2) un model substanțial continuu „flash suprimarea“, indiferent de stadiile somnului EEG și trezie când sindromul Ohtahara, spre deosebire de encefalopatie mioclonică precoce în cazul în care modelul „flash suprimare“ culcare limitată; (3) afecțiuni structurale statice ale creierului în sindromul Otahar împotriva tulburărilor genetice sau metabolice în encefalopatia mioclonică timpurie; (4) o vârstă diferită de evoluție. De-a lungul timpului Sindromul Ohtahara evoluează în sindromul West, și mai târziu în sindromul Lennox-Gastaut, in timp ce encefalopatia mioclonică precoce dureaza de obicei, o lungă perioadă de timp, uneori transformat în epilepsie parțială sau epilepsie severă, cu mai multe focare Spike independente.







Atacurile din sindromul Otahar sunt adesea non-curabile și nu pot fi tratate cu medicamente antiepileptice. De regulă, există tulburări serioase de dezvoltare psihomotorie. În timp, boala poate merge la sindromul Vest sau la epilepsia parțială. Dezvoltarea psihomotorie este oarecum mai bună dacă nu există o transformare în sindromul West și sindromul Lennox-Gastaut (Clarke et al 1987). În jumătate din cazurile descrise, un rezultat letal a fost observat în copilărie sau copilarie.

Clarke M, Gill J, Noronha M, McKinlay I. Encefalopatia epileptică infantilă timpurie cu izbucnirea supresiei: sindromul Ohtahara. Dev Med Child Neurol 1987; 29: 520-8.

Comisia pentru Clasificarea și Terminologia Ligii Internaționale împotriva Epilepsiei. Propunere de clasificare a epilepsiilor și a sindroamelor epileptice. Epilepsia 1985; 26: 268-78.

Comisia pentru Clasificarea și Terminologia Ligii Internaționale împotriva Epilepsiei. Propunerea de clasificare revizuită a epilepsiilor și a sindroamelor epileptice. Epilepsia 1989, 30: 389-99.

Martin HJ, Deroubaix-Tella P, Thelliez PH. Encefalopatia epileptique neonatale a bouffees periodiques. Rev EEG Neurophysiol 1981; 11: 397-403.

Ohtahara S. Delimitarea clinico-electrică a encefalopatiei epileptice în copilărie. Asian Med J 1978; 21: 499-509.

Ohtahara S. Tulburări de sechestru în copilărie și copilarie. Brain Dev 1984; 6: 509-19.

Ohtahara S, Ishida T, Oka E, Yamatogy Y, Inoue H. Pe sindroame epileptice specifice dependente de vârstă: timpuriu-infantile encefalopatie epileptică cu supresia burst. Nu în Hattatsu 1976; 8: 270-80.

Ohtahara S, Ohtsuka Y, Yamatogi Y, Oka E. Encefalopatia epileptică timpurie-infantilă cu suprimare-spargere: aspecte de dezvoltare. Brain Dev 1987; 9: 371-6.

Tatsuno M, Hayashi M, Iwamoto H, și colab. [Caz de autopsie a encefalopatiei lui Leigh cu leziuni largi în sistemul nervos central și encefalopatie epileptică precoce infantilă cu supresie de spargere] [japoneză]. Nu în Hattatsu 1984; 16: 68-75.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: