Examenul hormonal și semnele diagnostice
Scopul din prima etapă a anchetei este detectarea hipersecreției catecolaminelor.
Niciuna dintre metodele de cercetare a catecolaminei nu are 100% fiabilitate. În studiul zilnic de urină:
- metanefrina nefracționată (sensibilitate 77%, specificitate 93%);
- metanefrina fracționată - metanefrina și normetanfrina (sensibilitate 98%, specificitate 69%); dacă se folosește metoda cromatografiei lichide, fiabilitatea metodei devine foarte ridicată (sensibilitate 99%, specificitate 89%);
- catecholamine (sensibilitate 86%, specificitate 88%);
- Acid vilililmandelic (sensibilitate 64%, specificitate 95%).
În studiul de catecolamine în urină, următoarele preparate ar trebui să fie excluse timp de 4 zile, ceea ce le afectează determinarea:
- a-adrenergici;
- p-blocante;
- levodopa;
- preparate care conțin catecolamine;
- metoclopramid;
- hidralazină;
- diazoxid;
- nitroglicerină;
- nitroprusid de sodiu;
- nicotină;
- teofilină;
- cafeina;
- amfetamine.
Studiul catecolaminelor în plasma sanguină
La nivelul catecolaminelor din plasma de sânge, care depășesc norma de 3 ori, probabilitatea de hipersecreție patologică este foarte mare.
Teste de suprimare
Se utilizează în mod obișnuit în cazul valorilor limită ale catecolaminelor, dar prezintă avantaje mici față de testele descrise mai sus.
- Pentoliniumv (ganglioblocator) - pacientul se află în poziția culcat timp de 30 de minute, apoi se administrează intravenos 2,5 mg de medicament. După 60 de minute, sângele este luat pentru catecholamine. În mod normal, nivelul de catecolamine este redus cu cel puțin 50% în comparație cu rezultatul. În caz contrar, nu se schimbă sau chiar crește.
- Clonidina (Clonidina, a-adrenoagonists) 300 mg administrate oral, nivelurile catecolaminelor examinate în intervalul 120-180 minute după administrarea medicamentului. Testul este considerat pozitiv (și anume, confirmând hipersecreția catecolaminelor), în cazul în care nivelul de catecolamina din sânge nu scade.
Aceste teste (în special, glucagonul) este acum folosit, practic, pe de o parte, pentru că nu sunt mai multe informații decât cele descrise mai sus, iar pe de altă parte - sunt în pericol viața și sănătatea subiectului.
Patogeneza simptomelor și semnelor
Criza de catecolamine se dezvoltă rapid, în câteva minute și durează de la câteva minute până la o oră sau mai mult și o medie de aproximativ 40 de minute. De obicei, începe cu disconfort în adâncimea pieptului și adâncirea respirației. Apoi, pacienții dezvoltă un sentiment de palpitație, care reflectă o creștere a capacității cardiace, stimulând receptorii P. Există un sentiment de pulsație în întregul corp și cap, care este însoțit de o durere de cap. Stimularea receptorilor și determină contracția vaselor periferice, care se manifestă clinic de răcire și de mâini și picioare transpirație, precum și paloarea feței. Creșterea debitului cardiac, combinat cu un spasm de nave, pe fondul ofertei masive și rapidă a catecolaminelor în sânge, însoțită de o creștere semnificativă a tensiunii arteriale și a ritmului cardiac crescut. Reducerea pierderilor de căldură și de a crește producția de căldură poate provoca o creștere a temperaturii corpului sau înroșirea pielii și reflexul - transpirații abundente, care apare după simptomele sistemului cardiovascular, care se dezvoltă în primele câteva secunde ale unei crize. Stimularea glicolizei și a receptorilor și inhibarea mediată a secreției de insulină manifestată prin hiperglicemie. La crize de severitate moderată, pacienții dezvoltă o slăbiciune generală.
La constantă datorată hipersecreției de catecolamine accelera metabolismul de producție a crescut de căldură, iar pacienții nu tolerează căldură, preferă să fie într-un loc rece, ele perturba senzația de căldură și transpirație, reducerea greutății corporale. Pacientii de obicei, subțire, față și piept, palid, transpirație a crescut în ansamblu, precum și mâinile și picioarele, care sunt reci la atingere. BP de obicei crescute, cu mari diferențe caracteristice: după o creștere semnificativă se poate dezvolta hipotensiune arterială și sincopă. În plus, se observă și o hipotensiune arterială ortostatică la hipertensiune arterială.
O combinație tipică de rezistență la medicamente antihipertensive convenționale și guanitidinov atribuire sau blocante ganglionare poate provoca un efect vasopresoare paradoxal. Forța inimii este bine marcată, întărită și ușor palpată. Spasmul cronic al patului vascular arterial și venos determină o scădere a volumului plasmatic la majoritatea pacienților. Imposibilitatea reducerii suplimentare a vaselor de sânge și cauzează la acești pacienți o hipotensiune arterială ortostatică caracteristică. Datorită acțiunii catecolaminică kontrinsulinovyh (inhibarea secreției de insulină stimulată și receptorii și creșterea sintezei producției de glucoză hepatică prin stimularea beta-receptorilor) este perturbată de toleranță la glucoză, până la dezvoltarea diabetului zaharat manifest.
Condiții concomitente, boli și complicații
Hyper secreția catecolaminelor poate fi însoțită de următoarele afecțiuni / boli și complicații.
- Feocromocitom.
- Multiple adenoame endocrine (MEN-2).
- Sindromul ACTH ectopic.
- Glandă suprarenale.
- Hiperparatiroidismul primar.
- Starea hipermetabolică, hipertermie.
- Hipertensiunea arterială cronică / paroxismală, malignă, progresivă, secundară.
- Criza hipertensivă.
- Hipertensiune arterială.
- Retinopatie hipertensivă acută / cronică.
- Hipertensivă encefalopatie.
- Fibrilație / flutter atrial.
- Hypovolemia (intravasculară).
- Leșinare / pierderea conștiinței / șocului.
- Hipertensiunea pulmonară secundară.
- Sindromul Reynaud.
- Hipotensiunea arterială.
- Hipovolemie.
- Șoc hipovolemic.
- Deshidratarea.
- Colelitiază.
- Constipație.
- Glomerulonefrita membranoasă.
- Nefroza secundară.
- Insuficiența renală acută / CRF.
- Cefalee vasculară.
- Hemoragie la nivelul creierului / subarahnoid / intracerebral.
- Sindromul neuroleptic malign.
- Retinopatia ischemică.
- Retrimine / hemoragii retroretinale.
- Psihoze.
- Metastaze în ficat / plămâni / oase.
- Policemie (compensatorie) / secundară / anoxică.
- Hiperglicemie / toleranță la glucoză afectată.
- Hipopotasemie.
- Hipocalcemie.
- Hipofosfatemie.
- Probleme medicale postoperatorii.
- Sindroame combinate cu feocromocitom:
- MEN-2 tipuri A și B;
- Sindromul Hippel-Lindau;
- neurofibromatoza;
- tumorile familiale ale corpurilor carotide;
- paragangliomelor familiale.
Bolile și afecțiunile care diferențiază sinteza sporită de catecolamine
Diagnosticul diferențial este necesar în cazul următoarelor boli și condiții.
- Carcinoid metastatic.
- Recepția amfetaminelor.
- Intoxicarea cu cocaina.
- Migrena.
- Tulburări de anxietate / atacuri de panică.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: