Manifestări extraintestinale ale bolilor inflamatorii intestinale cronice

Boala inflamatorie intestinală (IBD), care include colita ulceroasa (UC) și boala Crohn (CD) rămâne una dintre problemele majore în medicina modernă spital internă. Cele mai multe fațete ale tabloului clinic, diagnostic, complexitatea, lipsa de vigilență a medicilor generaliști cu privire la aceste boli duce la un număr mare de erori de diagnostic și, în consecință, la pierderea de timp prețios pentru numirea unui tratament adecvat. Adesea, pacienții cu IBD trebuie sa se confrunte cu medicii de diferite specialitati -. Reumatologi, oftalmolog, dermatolog, boli infectioase, hepatologists, chirurgi etc. Acest lucru se întâmplă atunci când, la debutul IBD apar manifestări extraintestinale nespecifice, adesea lungi care precede simptomele clasice intestinale ale UC si CD. Prin urmare, este important să ne amintim prezența unor complicații sistemice (sau manifestări extra-intestinale) IBD.







diagnosticare
Cursul clinic al PSC este variabil. Debutul este adesea asimptomatic. La examinarea examinării pacienților în această perioadă, poate fi detectată o creștere a nivelului de fosfatază alcalină (APF) a serului de sânge. Primele manifestări sunt nespecifice: stare generală de rău, slăbiciune. Apoi, periodic există o mâncărime a pielii - un simptom cel mai semnificativ și care necesită o examinare vizată în continuare. Apariția icterului, durere în partea superioară dreaptă a abdomenului, febră - dovada evoluției procesului. În stadiul final, ciroza se dezvoltă cu fenomene de hipertensiune portală și insuficiență hepatică.
Atunci când analiza biochimică a serului sanguin ca urmare a creșterii activității ALP (în 3 ori peste normal) și detectarea altor sindrom modificări caracteristice, colestaza - ridicarea transpeptidazei gamma-glutamil (GGT) și bilirubinei. Concentrația de bilirubină crește semnificativ în ultimele etape ale PSC. Activitatea aminotransferazelor serice crește la debutul bolii. Ulterior, deși activitatea lor rămâne ridicată, dar semnificativ mai mică decât activitatea fosfatazei alcaline și GGT.
Endoscopică retrogradă cholangio-pancreato (ERCP) - metoda principală pentru a confirma sau respinge diagnosticul de colangita sclerozantă primară la pacienții cu semne de colestază. Leziunile tipice ale bolii ductelor biliare (Difuz sau segmentală îngustare margele simptom „copac mort“) poate fi detectată chiar și la activitatea normală în timpul examinării ALP concentrat pacienților cu IBD au avut PSC.
Biopsia hepatica poate ajuta la stabilirea unui diagnostic de CSP dacă prezintă modificări tipice în materialul histologică a țesutului hepatic. La un stadiu incipient ea pronunțat infiltrare inflamatorie, fibroză ușoară a stromei portalului, distrugerea bilă conducte separate, mai târziu - reducerea unor Ectazia duct biliar și alte fibroză periductal exprimate. Cu toate acestea, rezultatele obținute în studiul de biopsii de dimensiuni mici nu sunt întotdeauna corecte din cauza leziunilor hepatice focale. Biopsia hepatica nu este metoda primara de diagnosticare colangita sclerozantă primară, cu toate acestea, ar trebui utilizat pentru excluderea altor boli, r. H. Attendant.
Ecografia (ultrasunete) este utilizată pentru a diagnostica PSC pentru a exclude tumorile și betoanele vezicii biliare. Cu ajutorul acestei metode este posibil să se obțină informații despre modificările parenchimale în dezvoltarea cirozei hepatice, pentru a detecta semnele de hipertensiune portală, ascite. Uneori, folosind ultrasunete nu poate identifica caracteristicile PSH - ingrosarea peretelui segmentara și conductă de extensie pentru a detecta simptom de „pusca“ - extinderea semn al canalelor biliare intrahepatice. Tomografia computerizată este utilizată în același scop ca și ultrasunetele. Într-o serie de cazuri, este posibil să se evalueze starea sistemului de duct biliar în PSC și să se identifice zonele mărite minime pe canalele biliare. Nici tomografia computerizată, nici ultrasunetele nu reprezintă una dintre principalele metode de diagnosticare a PSC.
Prognoza PSC este nefavorabilă. Speranța de viață din momentul diagnosticării este de 11,9 ani în medie. M.K. Porayko și colab. În timpul unei urmăriri de 6 ani a pacienților cu PSC, a fost evidențiată progresia procesului în 70% din cazuri, la o treime dintre acestea sa observat o dezvoltare a insuficienței hepatice. Cholangiocarcinomul complică cursul PSC în aproximativ 10% din cazuri și, mai des, apare atunci când este combinat cu PXV cu IBD.

tratament
Nu există o terapie specifică pentru PSC. Timp de mulți ani, s-au făcut încercări de a utiliza medicamente precum colchicina, D-penicilamina, corticosteroizii, metotrexatul, azatioprina, ciclosporina A, tacrolimus pentru a trata această boală. Cu toate acestea, rezultatele studiilor controlate nu confirmă oportunitatea utilizării sistemice a corticosteroizilor. Terapia cu metotrexat a fost ineficientă. Utilizarea altor medicamente specificate este limitată de eficiența lor scăzută și de severitatea efectelor secundare. Metodele endoscopice de tratament sunt utilizate în formarea de stricturi de canale mari. În aceste cazuri, este posibilă stabilirea de stenturi și dilatarea balonului.
În ultimul deceniu, medicamentul ales în PSC este acidul ursodeoxicolic (UDCA). Drogurile UDCA contribuie la stabilizarea procesului în ficat. Se crede că UDCA, fiind acidul biliar netoxic substituie acizii toxici, deplasând-le din circulație enterohepatic și astfel prevenind efectul lor dăunător asupra membranei. Proprietățile membranelor UDCA minciună în capacitatea sa de a se integra în membrana celulară a hepatocitelor, rezultând în micelele terminate membranele lipidice citotoxice de contact. Efectele imunomodulatoare ale UDCA se realizează prin reducerea producției HLA I antigenele pe suprafața clasei hepatocite și HLA II antigenele de clasa epiteliul biliar. Proprietățile de proprietate ale UDCA au fost bine studiate și de mulți ani preparatele sale au fost utilizate pe scară largă în colelitiază. O serie de publicații din ultimii ani au raportat efectul antineoplazic al UDCA.






Preparatele UDCA sunt prescrise într-o doză de 10-15 mg / kg de greutate corporală pe zi. În același timp, există o scădere a nivelului de bilirubină (cel mai important semn prognostic), activitatea transaminazelor, fosfatazei alcaline și GGTP.
În unele cazuri, un efect pozitiv îl reprezintă administrarea de steroizi topici, în special budesonidă, în doză de 9 mg pe zi. Utilizarea enterosorbantelor, fenobarbitalul contribuie la reducerea mâncărimiilor. Cu exacerbări ale colangitei, sunt prezentate medicamente antibacteriene (amoxicilină, ciprofloxacină, metronidazol). În absența efectului tratamentului și progresiei bolii, rezultatul căruia poate fi ciroza, insuficiența hepatică și cholangiocarcinomul, singura metodă rămâne transplantul de ficat.

Alte manifestări ale IBD
Hepatita autoimună este detectată la mai puțin de 1% dintre pacienții cu NNC. La rândul său, la pacienții cu AIG, colita ulceroasă este detectată în 16% din cazuri. La pacienții cu AIG și colita ulcerativă concomitentă, răspunsul la terapia imunosupresivă cu glucocorticoizi este mai rău decât la pacienții cu AIH izolat. natura autoimuna a bolii confirmă prezența anticorpilor antinucleari, anticorpi pentru a netezi mușchii, identificarea altor boli autoimune (tiroidita Hashimoto, glomerulonefrita și colab.). Terapia cu steroizi sistemici și topici la majoritatea pacienților asigură o îmbunătățire a stării și normalizarea nivelului de transaminaze.
Carcinomul cholangiocelular apare la 1,5% dintre pacienții cu NNC, adică riscul de dezvoltare este de 20 de ori mai mare decât în ​​cazul persoanelor fără această boală. În majoritatea cazurilor, carcinomul se dezvoltă la pacienții cu pancolită cu o durată a bolii de peste 10 ani. Tumoarea poate fi localizată în canalele biliare intra-, extrahepatice, vezica biliară.
Steatohepatita apare ca o consecință a malabsorbției, o încălcare a metabolismului grăsimilor și proteinelor.
Boala biliară este cauzată, în principal, de pierderea acizilor biliari în diaree și de încălcarea circulației enterohepatice. Înfrângerea ileonului sau absența acestuia datorită intervenției chirurgicale efectuate anterior a dus la apariția unei încălcări a absorbției sărurilor biliare. Ca rezultat al absorbției reduse a sărurilor biliare, depozitele lor sunt epuizate. Dacă cantitatea de săruri biliare este insuficientă pentru a menține colesterolul într-o stare dizolvată, se formează pietre de colesterol.
Prin manifestările extraintestinale nonautoimmune BK se referă urolitiaza (datorită deshidratării și creșterea absorbției de oxalat). pietre la rinichi oxalati sunt frecvent observate la pacienții cu leziuni sau absența ileonul terminal și malabsorbția grăsimilor rezultată. Acizii grași nu sunt absorbite în lumenul intestinal și contactarea în acesta formă de calciu săpunuri insolubile. Acest lucru împiedică contactul calciului cu alimentele. oxalat Free absorbit în colon, sunt excretate în urină și precipită cu pietre de calciu urinar formare. Sursa de oxalat este de spanac, ciocolata, rosii, struguri, băuturi care conțin cola. Aceste produse trebuie excluse din dieta pacienților cu BC. complicațiile urologice se pot manifesta obstrucția tractului urinar ca cauzate de compresia buclele lor intestinului inflamat conglomerat, sau ca o fistula formată între lumenul intestinului și tractului urogenital. În unele cazuri, poate exista o dezvoltare a nefrită interstițială în timpul tratamentului cu mesalazina sau sulfasalazină. Acest lucru evidențiază necesitatea monitorizării periodice a funcției urinare la pacienții cu IBD.
Tromboza venelor periferice și tromboembolie dezvoltat în tulburări complexe de coagulare a sângelui, dar, mai ales, sunt asociate cu un nivel ridicat de fibrinogen ca o proteină de fază acută și inflamație, de obicei însoțită de atacuri severe de colita ulceroasa.
Inflamația aortei și a ramurilor care se îndepărtează de ea, cu o obturare parțială sau completă, se poate asemăna cu boala lui Takayasu. Treptat, semnele de tulburări circulatorii în zonele de leziuni vasculare cresc; vasele din extremitățile superioare sunt mai des afectate, mai puțin frecvent - carotide, subclavii, arterele temporale. Implicarea arterelor coronare determină angină pectorală, vase renale - hipertensiune vasorena.
Anormalitățile hematologice tipice la IBD includ anemia de deficit de fier, datorită unei pierderi sanguine latente mici, dar frecvente și prelungite. În cazul ileitei terminale, B12 este deseori deficitară și anemia de deficiență folică datorată absorbției și sintezei depreciate a vitaminei B12 și a folatului în ileon. Dintre simptomele rar manifestate sunt anemia hemolitică autoimună și trombocitopenia, mielodisplazia.
Amiloidoza secundară pe fundalul unei IBD îndelungate este rară. Amiloidul, de regulă, este depozitat în rinichi; cu urină pentru ziua până la 40 g proteine, în principal albumină, în sedimente - cilindri, eritrocite, leucocite. Amiloidoza afectează, de asemenea, inima, tractul gastrointestinal (sindromul de absorbție insuficientă), ficatul și splina. Perspectiva este nefavorabilă. Moartea pacienților provine din epuizare, rinichi, insuficiență cardiacă. În același timp, manifestările clinice ale NNC și BC devin mai puțin pronunțate.
Osteoporoza secundară în IBD este multifactorială: sindrom de malabsorbție la nivelul intestinului afectat, pierderea de calciu si vitamina D prin intestin, în special a celor de pacienti dieta, lipsa de exercitiu, activitate a bolii proinflamatorie care afectează în mod direct metabolismul osos, terapia cu glucocorticoizi, sau / și citostaticelor.
Una dintre manifestările tulburărilor metabolice caracteristice IBD este decalajul în dezvoltarea fizică și sexuală. Această abatere afectează în primul rând pacienții cu BC, poate preceda boala în câțiva ani, în absența unei terapii adecvate devenind ireversibilă. La momentul diagnosticului, frecvența tulburărilor de dezvoltare fizică ajunge la 22%. La observarea tinerilor cu IBD, sa observat că 19% dintre aceștia nu au realizat creșterea așteptată. În același timp, aproximativ 2/3 dintre copiii cu dizabilități de creștere ating medii moderate cu terapie adecvată, în timp ce 1/3 dintre pacienți continuă să rămână în urmă în dezvoltarea fizică. Unul din cinci pacienți cu IBD rămâne în urmă în dezvoltarea sexuală, băieții cu decalaj BC timp de un an în dezvoltarea sexuală, fete - 1,5 ani. Cauzele tulburărilor de creștere nu sunt cunoscute, se pare că ele sunt multifactoriale și se corelează strâns cu gradul de tulburări de alimentație și activitatea bolii de bază, utilizarea glucocorticosteroizilor.
Astfel, IBD este o boală sistemică cu un interval extrem de variate leziuni clinice ale intestinului și un spectru larg de posibile manifestări extra-intestinale, care este extrem de dificil de diagnostic primar. Adesea, simptomele intestinale ale bolii pot fi absente sau pot apărea subclinic. Interpretarea corectă a simptomelor extra-intestinale ajută la stabilirea diagnosticului și numirea în timp util a terapiei adecvate cu aceasta varianta atipica a bolii, care, la rândul său, permite o remisiune mai stabilă, prevenirea complicațiilor și previne formarea rezistenței la tratament.

STATTI PENTRU TEMA







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: