Fibroelastoza endomiocardului la copii

Fibroelastoza endomiocardului la copii. Semne și diagnosticarea fibroelastozei endomicardiului.

fibroelastosis endomiocardice (PE) - o boală care se caracterizează prin prezența pe suprafața interioară a ventriculilor și a valvelor inimii îngroșate prolix endocard. Frecvența FE este de 1: 70.000 de nou-născuți. Boala este descrisă sub diverse denumiri, incluzând endocardita fetală, fibroza endocardică, fibroelastoza prenatală, hiperplazia elasticității, scleroza endocardică.

Etiologia fibroelastozei endomicardiului. PV-urile primare și secundare se disting:
• În cazul fibroelastozei primare a endomiocardului, este imposibil să se detecteze factori etiologici evideni;
; • fibroelastosis secundar endomiocardică un copil prezintă semne de boală coronariană severă la stânga tip de inimă obstructivă a inimii (stenoza aortica sau atrezie, coarctație de aortă, hipoplazie ventriculului stâng).

Pana in prezent, geneza bolii ramane neclara. Factorii etiologici probabili includ un proces inflamator sau infecțios transferat în perioada prenatală, o încălcare a dezvoltării endocardului sau o deficiență a aportului de sânge. Fibroelastoza endomiocardului poate fi, de asemenea, indusă de factorii genetici și hipoxici. În unele cazuri, apariția PV poate fi rezultatul unei hemoragii in miocard, care predetermină dilatarea ulterioară a cavității ventriculului stâng. Modificările endocardium pot fi cauzate de un infarct leziune primar, în care, datorită expansiunii endocardului inimii și întindere începe fibrele fibroelasticheskih de proliferare.

Cu examinarea pathoanatomică, inima este adesea semnificativ mărită. Cavitatea LV în formele secundare ale FE este redusă, în timp ce în PE primar cavitatea LV este foarte extinsă. Este evidențiată îngroșarea fibrelor fibroelastice din endocardul alb-lapte, care se manifestă mai ales în partea stângă a inimii. Procesul poate trece la supape, în special în cazul aortic și mitral.

Determinarea microscopică a fibrelor fibroelastice ale endocardului. care însoțesc sinusoidele trabeculare. Acest proces duce la modificări degenerative în regiunea subendocardică a miocardului ventricular, urmată de necroza fibrelor musculare din această zonă. Implicarea în procesul patologic al supapelor se caracterizează prin proliferarea mixtă a acestora cu creșterea elementelor de colagen.

Manifestările clinice variază.
• Cu prima variantă a cursului PE, imaginea clinică a bolii poate fi determinată încă din primele ore ale vieții copilului. Ascultă ritmul galopului în combinație cu murmurul sistolic din regiunea vârfului inimii. Apoi, există semne de insuficiență cardiacă acută în asociere cu depresia SNC. Tulburările ritmului cardiac sunt adesea diagnosticate. Acești pacienți arată ca copii cu sepsis și pneumonie.
• În a doua variantă a cursului PE, boala începe la vârsta de până la 6 luni și se caracterizează prin dezvoltarea insuficienței cardiace severe la un copil aparent sănătos, care este adesea promovat de infecția tractului respirator. Cu PE primar, copilul este adesea în stare critică. Are dificultăți de respirație, tuse și anorexie. Cianoza este rareori detectată și apare în stadiul terminal al bolii. Presiunea din sistemul venelor jugulare crește, ficatul crește semnificativ în dimensiune, edemul extremităților se unește în zona sacrului sau a feței. În plămâni, sunt auzite raloare umede de diferite calorii, datorită stagnării sângelui în vasele micului cerc al circulației sângelui. Dimensiunile percuției inimii cresc. Insuficiența stomacului a valvei mitrale este adesea auzită.

Diagnosticul fibroelastozei endomicardiului.

Examinarea cu ultrasunete permite diagnosticarea fibroelastozei endomiocardului chiar și la fetuși la vârsta de 20 de săptămâni de gestație. Repetarea examinării cu ultrasunete a fructului arată evoluția treptată a cavității ventriculului stâng - de la dilatarea sa până la formarea unei mici cavități cu un perete foarte gros. Astfel de modificări sunt confirmate la autopsie în absența altor anomalii ale inimii la nivelul fetusului.

Electrocardiograma la nou-nascuti cu endomiocardică fibroelastosis înregistrat semne de supraîncărcare hemodinamice și hipertrofie ventriculară stângă, inversarea undei T în zonele I, II și conduce precordiale la stânga.

Ecocardiografia arată dilatarea cavității LV și o îngroșare moderată a peretelui cu un endocard gros gros. Fracțiunea de exil este scurtată.
Pe roentgenograma pieptului, crește mărimea inimii, până la formarea unei inimii "globulare".

Tratamentul fibroelastozei endomicardiului vizează stoparea insuficienței cardiace și prevenirea coinfecției. Terapia este simptomatică și depinde de gradul de tulburări hemodinamice. Se utilizează terapie de susținere cu glicozide cardiace și diuretice. Utilizarea glicozidelor cardiace pentru o perioadă lungă de timp, timp de câteva luni, uneori mai mult de un an.

Prognoza fibroelastozei endomiocardului depinde de momentul apariției unei imagini clinice tipice. Simptomele anterioare ale fibroelastozei se manifestă, cu atât prognosticul este mai grav. Dacă semnele de insuficiență cardiacă sunt înregistrate în primele zile de viață, atunci prognoza este nefavorabilă. Când PE este combinată cu boală cardiacă valvulară sau cu o patologie congenitală a sistemului cardiovascular, copiii mor în primele luni de viață.

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Fibroelastoza endomiocardului la copii