Fibroelastoza inimii este o boală rară, deși recent sa dovedit a crește considerabil. Fibroelastoza endomiocardică reprezintă 3 până la 8% din toate bolile cardiace congenitale. La nou-născuți, fibroelastoza este mai frecventă decât la copiii mai mari. Această boală apare in utero și adesea în stadiile incipiente ale sarcinii (după 3-4 luni), ceea ce confirmă combinația de fibroelastoză cu diferite defecte cardiace congenitale și alte organe. Factorii etici nu sunt clarificați în cele din urmă.
Fibroelastoza poate provoca o varietate de motive. Principala importanță este dată de infecțiile virale care afectează fătul în timpul perioadei perinatale și hipoxia intrauterină. Fibroelastoza se caracterizează prin proliferarea fibrelor elastice și fibroase în endo- și miocard, în special în ventriculul stâng. Modificările inflamatorii sunt absente. Scleroza miocardică se dezvoltă, hrănirea se agravează și apare hipoxia musculară a inimii.
În miocard se dezvoltă modificări distructive și necrobiotice, iar contractilitatea sa scade drastic. Se produc încălcări grave ale hemodinamicii. În cele mai multe cazuri, fibroelastoza are un curs fulminant sau acut. Dintr-o dată, există o cianoză generală și dificultăți de respirație, tahicardie sau bradicardie.
Atunci când fibroelastoza este combinată cu o malformație congenitală sau dacă este afectat un endocard valvular, se aude murmurul sistolic. Aceste simptome pot apărea imediat după naștere, în primele ore sau zile de viață. Cursa severă și rapidă a bolii duce în curând la moarte și este rareori diagnosticată în timpul vieții.
Pe roentgenograma - o inimă sferică mare. Uneori, moartea unui nou-născut poate să apară brusc, fără manifestări clinice ale bolii. În cursul cronic al fibroelastozei, simptomele sale clinice sunt similare cu miocardita. În aceste cazuri, simptomele insuficienței cardiace se dezvoltă treptat, iar în perioada neonatală cu fibroelastoză pură pot fi observate numai manifestări clinice generale. Inițial, un câștig greșit în greutate, letargie sau neliniște, apoi scurtarea respirației, cianoza triunghiului nazolabial, paloare a pielii, uneori vărsături, tuse.
Adăugarea unei infecții virale respiratorii acute sau a unei pneumoane la acești pacienți creează o sarcină mai mare asupra inimii și poate provoca o dezvoltare rapidă a insuficienței cardiace la început în ventriculul stâng, apoi în tipul ventriculului drept. Cu toate variantele cursului bolii, dezvoltarea insuficienței circulatorii severe este caracteristică. Foarte des se combină fibroelastoza cu. diverse malformații cardiace și vasculare.
Diagnosticul diferențial în aceste cazuri este foarte dificil și, de obicei, este pus pe secțiuni. Raza X arată o creștere semnificativă a mărimii inimii, caracteristic fibroelastozei, în principal datorită diviziunilor din stânga, pulsației stângi-ventriculare slabe.
Inelele inimii sunt amortizate, pe ECG - semne de hipertrofie a ventriculului stâng. Modificări distrofice ale miocardului.
"Cartea de referință privind pediatria", A.K.Ustinovich
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: