Cardiomiopatia hipertrofică

In cardiologie distinge cardiomiopatii primare (idiopatice) (hipertrofica, dilatat. Displazia constrictive, Restrictive ventriculară dreaptă) și cardiomiopatie secundară specifică (alcool, toxice, metabolice, menopauza si altele).

Cardiomiopatia hipertrofica - o organizație independentă, independentă de alte boli cardiovasculare, o îngroșare semnificativă a miocardului (uneori dreapta) ventricul stânga, însoțită de o scădere a cavității sale, disfuncția diastolică cu dezvoltarea de aritmii cardiace si insuficienta cardiaca.

Cardiomiopatia hipertrofică se dezvoltă în 0,2-1,1% din populație, mai des de sex masculin; vârsta medie a pacienților este de 30 până la 50 de ani. Ateroscleroza coronariană la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică apare în 15-25% din cazuri. Moartea subită din cauza aritmii ventriculare severe (tahicardie ventriculară, paroxistică) apare la 50% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. La 5-9% dintre pacienți, boala este complicată de endocardită infecțioasă. care curge cu înfrângerea valvei mitrale sau aortice.

Cauzele cardiomiopatiei hipertrofice

Cardiomiopatia hipertrofică este o boală cu un tip dominant de moștenire autozomal, de aceea are de obicei un caracter familial, ceea ce nu exclude totuși apariția unor forme sporadice.

Baza cardiomiopatie hipertrofică familiala sunt mostenite defecte in gene care codifică sinteza proteinelor contractile miocardice (lanț greu genei b-miozina genei troponinei T cardiac, o genă genă-tropomyosin care codifică proteina de legare a izoenzimei-miozinei cardiace). mutații spontane ale aceleiași gene, care au loc sub influența factorilor de mediu adverse determina dezvoltarea unor forme sporadice de cardiomiopatie hipertrofică.

Hipertrofia miocardului ventricular stâng în cardiomiopatia hipertrofică nu este asociată cu defecte cardiace congenitale și dobândite. CHD. hipertensivă și alte boli care, de obicei, duc la modificări similare.

Patogeneza cardiomiopatiei hipertrofice

În patogeneza rol principal cardiomiopatie hipertrofică aparține compensatorii de hipertrofie a mușchiului inimii cauzate de una dintre cele două mecanisme patologice posibile - disfuncția diastolică a miocardului, sau obstrucție a tractului de ejecție a ventriculului stâng. disfuncția diastolică se caracterizează prin intrarea în cantitatea insuficientă ventriculii de sânge în diastolă, care este asociat cu o extensibilitate slabă a miocardului și determină creșterea rapidă a presiunii diastolice final.

Când Obstrucționarea ventriculului stâng carte de ieșire deține îngroșarea septul interventricular și tulburări anterioare mișcării valvei mitrale. În acest sens, perioada de ejecție, o diferență de presiune între cavitatea ventriculului stâng și segmentul inițial al aortei, care este însoțită de o creștere a presiunii diastolice finale în ventriculul stâng. În aceste condiții, hipertrofia compensatorie este însoțită de hipertrofie și apoi de dilatarea atriului stâng, în cazul decompensării, se dezvoltă hipertensiunea pulmonară.

Într-un număr de cazuri de cardiomiopatie hipertrofică însoțite de ischemie miocardică, datorită reducerii rezervei vasodilatator arterelor coronare, cererea tot mai mare a miocardului hipertrofiat în compresie de oxigen în timpul arterelor intramurală sistola ateroscleroza concomitentă a arterelor coronare, și așa mai departe. D.

semne macroscopice de cardiomiopatie hipertrofică este o ingrosare a peretelui ventricular stâng sub presiune normală sau redusă dimensiunile cavității, hipertrofie septal ventricular, dilatarea atriului stâng. Frotiuri de cardiomiopatie hipertrofică se caracterizează prin dezorganizare de cardiomiocite, substituirea țesutului muscular în structura fibroasă, anormală a arterelor coronare intramurale.

Clasificarea cardiomiopatiei hipertrofice

În funcție de localizarea hipertrofiei, este izolată cardiomiopatia hipertrofică a ventriculilor stângi și drepte. La rândul său, hipertrofia ventriculului stâng poate fi asimetrică și simetrică (concentrică). În majoritatea cazurilor, hipertrofia asimetrică a septului interventricular este detectată peste tot sau în regiunile sale bazale. Mai puțin frecvent este hipertrofia asimetrică a vârfului inimii (cardiomiopatie hipertrofică apicală), peretele posterior sau anterolateral. Ponderea hipertrofiei simetrice reprezintă aproximativ 30% din cazuri.

Având în vedere prezența unui gradient de presiune sistolică în cavitatea ventriculului stâng, se disting cardiomiopatia hipertrofică obstructivă și non-obstructivă. Hipertrofia simetrică a ventriculului stâng, de regulă, este o formă obstructivă de cardiomiopatie hipertrofică.

hipertrofie asimetrica poate fi atât nonobstructive și obstructivă. hipertrofia asimetrică Deci, sinonimă a septului interventricular este conceptul de „stenoză subaortică hipertrofică idiopatică,“ hipertrofia partea de mijloc a septului interventricular (în mușchii papilari nivel) - „obstrucției mezoventrikulyarnaya“ Apical hipertrofia ventriculului stâng este de obicei reprezentat varianta obstructiv.

În funcție de gradul de îngroșare a miocardului, sunt izolate hipertrofia moderată (15-20 mm), medie (21-25 mm) și exprimată (mai mult de 25 mm).

Pe baza clasificării clinico-fiziologice, se disting etapele IV ale cardiomiopatiei hipertrofice:

I - gradient de presiune în tractul de ieșire al ventriculului stâng (VTLZH) nu mai mult de 25 mm Hg. Articolul.; fără plângeri;
II - gradientul presiunii în LVTO crește la 36 mm Hg. Articolul.; există plângeri în timpul efortului fizic;
III - gradientul presiunii în VCHMW crește la 44 mm Hg. Articolul.; apare angină. dificultăți de respirație;
IV - gradientul presiunii în LVTO este mai mare de 80 mm Hg. Articolul.; se dezvoltă tulburările de exprimare ale unei hemodinamice, moartea subită cardiacă este posibilă.

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice

Pentru o lungă perioadă de timp pentru cardiomiopatia hipertrofica este asimptomatic, manifestare clinică apare de obicei cu varste cuprinse intre 25-40 de ani. Având în vedere plângerile predominante alocă nouă forme clinice de cardiomiopatie hipertrofică: malosimptomno, vegetodistonicheskuyu, kardialgicheskuyu, infarktopodobnuyu, antiaritmic, dekompensatsionnuyu, psevdoklapannuyu amestecat, fulgere. În ciuda faptului că fiecare variantă clinică este caracterizată de anumite semne, toate formele de cardiomiopatie hipertrofică au simptome comune.

Forma non-obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice, care nu este însoțită de o încălcare a fluxului de sânge din ventricul, este de obicei un simptom slab. În acest caz, se pot observa plângerile de scurtă durată a respirației, neregularitățile inimii, pulsul neregulat atunci când se exercită efort fizic.

Simptomele tipice ale cardiomiopatie hipertrofică obstructivă sunt atacuri anginoase de durere (70%), dispnee (90%), amețeli și leșin (25-50%), hipotensiune tranzitorie Al-ter. aritmii cardiace (tahicardie paroxistică. fibrilatie atriala, extrasistole). Posibile apariții de atacuri de astm cardiac și edem pulmonar. Deseori primul episod de manifestare a cardiomiopatiei hipertrofice este moartea bruscă.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice

Diagnosticul de căutare arată murmurul sistolic, pulsul înalt, rapid, deplasarea impulsului apical. Instrumentele de examinare instrumentală pentru cardiomiopatia hipertrofică includ EchoCG, ECG. PCG. piept X-ray. monitorizare holter, policardiografie. rhythmocardiography. Folosind ecocardiografie relevat hipertrofie IVS, pereții ventriculare, creșterea dimensiunii atriul stâng, obstrucția prezența VTLZH, a ventriculului stâng disfuncția diastolică.

semne ECG de cardiomiopatie hipertrofică necesită specifice și este diagnosticul diferențial cu modificări focal infarct, hipertensiune arteriala, boli coronariene, stenoza aortica si a altor boli complicate cu hipertrofie ventriculară stângă. Pentru a evalua severitatea cardiomiopatiei hipertrofice, prognosticul și formularea de recomandări pentru tratamentul testelor de stres sunt folosite (veloergometry. Test de alergare).

Monitorizarea ECG zilnică permite documentarea episoadelor paroxistice de extrasistol ventricular și tahicardie. fibrilația atrială și flutterul. Pe o fonocardiogramă, este înregistrat un murmur sistolic de diferite grade, integritatea amplitudinilor tonurilor I și II. Sfigmografia prezintă o curbă cu două vertexuri a pulsului carotidic, caracterizată printr-un val suplimentar în creștere.

Atunci când modificările de raze X în circuitele de inima (a crescut inima la stânga, aorta ascendentă în expansiune, bombat extensie baril și ramuri arterei pulmonare) sunt detectate doar în stadiu avansat de cardiomiopatie hipertrofică. Pentru date suplimentare de cardiomiopatie hipertrofică au recurs la efectuarea de detectare a Ventriculografia inima stângă. angiografia coronariană. scanarea inimii cu taliu radioizotopi, RMN. Inimi PET.

Tratamentul cardiomiopatie hipertrofică

Pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică (în special sub forma obstructiv) recomandată restrângerea activității fizice, ceea ce poate conduce la o creștere a gradientului de presiune „ventricul, aorta, stânga“ aritmii cardiace și leșin.

In simptome moderat severe ale cardiomiopatiei hipertrofice administrate b-blocante (propranolol, atenolol, metoprolol) sau blocante ale canalelor de calciu (verapamil) care reduc frecvența cardiacă, prelungind amelioratori de diastolă umplere pasivă a ventriculului stâng și reducerea presiunii de umplere. Din cauza riscului crescut de tromboembolism are nevoie de anticoagulare. Când insuficiență cardiacă diuretice, inhibitori ai ECA arătat; pentru încălcări ale ratei ventriculare - antiaritmice (amiodarona, disopiramida).

În cardiomiopatia hipertrofică obstructivă se efectuează profilaxia endocarditei infecțioase, deoarece, ca urmare a traumatizării permanente a supapei anterioare a supapei mitrale, poate apărea vegetație. Este recomandabil tratamentul cardiochirurgic al cardiomiopatiei hipertrofice, cu un gradient de presiune între ventriculul stâng și aorta> 50 mmHg. În acest caz, poate fi efectuată miotomia septală sau mioctomia și cu modificări structurale în supapa mitrală care provoacă regurgitare semnificativă, proteză valvulară mitrală.

Pentru a reduce obstrucția VLLC, este prezentată implantarea unui pacemaker cu două camere; în prezența tulburărilor de ritm ventricular - implantarea unui cardioverter-defibrilator.

Prognoza cardiomiopatiei hipertrofice

Cursul cardiomiopatiei hipertrofice este variabil. Forma non-obstructivă a cardiomiopatiei hipertrofice este relativ stabilă, totuși, cu o experiență prelungită a bolii, se dezvoltă insuficiența cardiacă. La 5-10% dintre pacienți, este posibilă regresia independentă a hipertrofiei; în același procent de pacienți există o tranziție a cardiomiopatiei hipertrofice la o dilatație; dar cu cât mulți pacienți se confruntă cu o complicație sub formă de endocardită infecțioasă.

Fără tratament, letalitatea cu cardiomiopatie hipertrofică este de 3-8%, în timp ce în jumătate din astfel de cazuri apare moartea subită din cauza fibrilației ventriculare. blocarea atrioventriculară completă. infarct miocardic acut.

Cardiomiopatia hipertrofică - cauze, simptome, diagnostic și tratament