... "copilul, datorită imaturității sale fizice și mintale, are nevoie de o protecție și o îngrijire specială, inclusiv o protecție juridică adecvată, atât înainte, cât și după naștere" (Convenția privind drepturile copilului).
Acest sindrom a fost descris pentru prima dată de W. Landau și F. Kleffner în 1957 ca un sindrom de afazie copilarie dobândită cu tulburări convulsive. Mai târziu, aceasta a fost menționată ca "afazie dobândită cu epilepsie (sindromul Landau-Kleffner)".
Etiologia sindromului Landau-Kleffner rămâne necunoscută. T. Deonna și colab. sugereaza ca la copiii cu sindromul Landau-Kleffner exista schimbari genetice sau dobandite in organizarea creierului care fac creierul predispus la activitate epileptica. ICD-10 indică faptul că sindromul poate fi asociat cu encefalita, dar nu există dovezi suficiente pentru acest lucru.
Atunci când sindromul Landau-Kleffner, chiar și în cazul unor tulburări foarte severe și prelungite scanare calculator (CT / RMN), inclusiv studii neuroradiological mărite, nu poate detecta zona afectată. Este demn de remarcat faptul că accentul de epilepsie în sindromul Landau-Kleffner nu este el însuși definit ca un accent structural, ceea ce ar determina dezvoltarea afazie. Activitatea epileptic în sindromul Landau-Kleffner distruge substratul cerebral si format de timpul sistemului lingvistic bolii, dar împiedică funcționarea și dezvoltarea corespunzătoare. Prin urmare, sindromul Landau-Kleffner, spre deosebire de alte forme de afazie sugari dobândite ar trebui să fie considerată o tulburare funcțională. Aceasta se referă la o tulburare funcțională primară, mai degrabă decât o tulburare compensatorie funcțională în patologia organică a creierului.
Criteriile de diagnosticare și caracteristicile clinice ale sindromului Landau-Kleffner. În sindromul Landau-Kleffner, un copil dezvoltat anterior normal pierde capacitatea de a înțelege discursul adresat lui și de a vorbi. În unele cazuri, pierderea de vorbire are loc treptat și se poate întinde în timp până la șase luni, dar mai des se întâmplă brusc. Audierea și inteligența non-verbală nu suferă în același timp. Împreună cu aceste tulburări, apar modificări paroxisme pe EEG, cel mai adesea bilaterale, în cortexul temporal. . În acest caz, nu se observă întotdeauna convulsii convulsive. Perioada dintre apariția modificărilor în EEG sau convulsive și pierderile de vorbire poate fi diferită. Un eveniment poate fi inaintea celuilalt pentru o perioada de la 1 luna la 2 ani. Pentru acest sindrom este caracteristică în special daunelor grave la partea receptivă (impresionantă, senzorială) a vorbirii, adică o încălcare a capacității de a înțelege vorbirea vorbită. De obicei, această tulburare este prima manifestare a bolii. Sindromul Landau-Kleffner se dezvoltă la vârsta de 3 până la 7 ani, dar uneori se poate ivi mai devreme și mai târziu. Există opinia că focalizarea epileptică poate fi chiar congenitală. Poate că unele cazuri de subdezvoltare lingvistică la copii (alalia senzorială) se datorează formării unui asemenea focus la o vârstă fragedă. Vârsta limită a apariției sindromului Landau-Kleffner și dacă un asemenea sindrom poate să apară la adulți este încă necunoscută. Cu toate acestea, până în prezent, sindromul Landau-Kleffner este considerat o tulburare a copilului. Gradul de tulburare a vorbirii este diferit - de la nemulțumirea aproape completă și jargonafază până la epuizarea ușoară a vorbirii, lipsa netezeniei și încălcarea articulației. Multe surse de asemenea observă că tulburările comportamentale și emoționale se pot dezvolta la pacienți.
Epilepticele fenomene electrografice. care este de obicei observată la toți pacienții: vârfuri multifocale și complexe vârf-undă în regiunea tnemennoy emisfera dominantă temporal și temporoparietal pentru vorbire sau pe ambele părți. Polisomnogaficheskoe studiu de somn peste noapte dezvăluie în lent val fază de somn eletrografichesky * starea epileptică.
ICD-10 indică sindroamele care trebuie excluse în diagnosticul de "sindrom Landau-Kleffner". autism, afazie cauzată de traume, o tumoare sau altă boală, tulburări perturbatoare ale copilăriei. N. Gordon subliniază, în plus, necesitatea diagnosticării diferențiale cu sindroamele Rett și Geller.
Criteriile de diagnostic sindromul Landau-Kleffner ICD-10 (F80.3 Dobândite Aphasia cu epilepsie [Landau-Klefnera])
A. O pierdere semnificativă de vorbire expresivă și receptivă pe o perioadă de timp care nu depășește 6 luni.
B. Dezvoltarea normală anterioară a vorbirii.
B. Anomaliile paroxismale ale EEG asociate cu unul sau ambii lobi temporali, care este detectat într-o perioadă de doi ani înainte - la doi ani după pierderea inițială a vorbirii.
D. Audierea este normală.
D. Conservarea nivelului de intelectualitate non-verbală în limitele normei.
E. Absența oricărei afecțiuni neurologice diagnosticate, dacă nu țineți cont de anomaliile EEG și convulsii epileptice (când apar).
J. Nu a observat criterii pervazive de dezvoltare (tulburare autism infantil, autismul atipic, sindromul Rett, o altă tulburare dezintegrativă de tulburare de hiperactivitate copilărie asociată cu retard mintal și mișcări stereotipe, sindromul Asperger, și alte tulburări de dezvoltare comune).
Tratamentul medical al sindromului Landau-Kleffner are ca scop suprimarea activității epileptice. Medicamentele de alegere sunt valproatul; de multe ori necesită o combinație a acestora cu glucocorticoizi. Pentru a limita răspândirea convulsiilor în epilepsie, F. Morrell și colab. a propus în 1989 o metodă chirurgicală de tratament - transecție subpiană multiplă (MST). Potrivit R. Robinson și colab. MST trebuie utilizat în sindromul Landau-Kleffner numai în cazurile în care restaurarea vorbirii nu are loc în decurs de 3 ani. O astfel de prudență este necesară deoarece unii copii experimentează o restaurare spontană a funcției lingvistice în primii 2-3 ani de boală și intervenția chirurgicală ar fi prematură pentru ei. După 3 ani, utilizarea MST este justificată, deoarece schimbările din zonele lingvistice ale creierului datorate procesului epileptic devin ireversibile.
Sistematizarea tulburărilor. care rezultă din activitatea epileptiformă prelungită, în tipul predominant de tulburări. (1) încălcarea efectivă a funcțiilor cognitive cu regresul dezvoltării mentale și imposibilitatea învățării. Adesea se combină cu un deficit de atenție pronunțat și un comportament hiperactiv. Pentru a desemna această condiție patologică, a fost introdus termenul "dezintegrare epileptiformă cognitivă". (2) Perturbarea funcției de vorbire: manifestări ale afaziei senzoriale și / sau motorii, agnosia auditivă, dispraxia buclotului orlingus. (3) Tulburări comportamentale: sindroame psihopatho-schizofrenice, autiste. (4) Dezvoltarea hemiparezei permanente sau a ataxiei. (5) Tipuri rare de încălcări: alexia, acalculia etc.
Există două variante de ESEM - simptomatice și idiopatice. Cu ESEM simptomatică, se observă o întârziere în dezvoltarea psihomotorie înainte de apariția crizelor, semnelor neurologice focale, modificărilor structurale ale neuroimagisticelor. Cu o varianta idiopatica ("adevarata"), aceste simptome sunt absente. S. Tassinari și colab. a constatat că semnele de afectare organică a SNC înainte de apariția crizelor au fost observate la doar 30% dintre pacienții cu ESEM; în alte cazuri, aparent, este vorba de cazuri idiopatice.
Crizele epileptice cu ESES sunt rare, în unele cazuri izolate. Atacurile predominanți epilepsie caracteristică rolandicå și paroxismele „psevdogeneralizovannye“ (atacuri care au manifestări clinice ale modelelor EEG generalizate și difuze, dar mecanismul de apariție sunt focale atacuri c bazate de acest tip este mecanismul de sincronizare bilateral secundar la aceste atacuri la EESM pot fi atribuite Absen¡ele atipice, mioclonii corticale atone și paroxysms).
Epilepticele convulsii cu ESEM nu determină severitatea bolii și nu sunt cauza unei dizabilități severe. Activitatea epileptiformă continuă în faza somnului lent este baza patofiziologică a epilepsiei (PEMS) cu ESEM. Pentru PEMS, următoarele caracteristici sunt caracteristice: prezența activității epileptiforme, identică în morfologie cu cea a maladiilor epileptiforme benigne din copilărie; caracterul constant și continuu al activității epileptiforme cu un indice ridicat de reprezentare; apare sau se accentuează brusc în faza de somn lent, maxim în etapa 1-2; care apar doar o singură dată, luni și ani se înregistrează continuu, dar dispare întotdeauna odată cu debutul pubertății - în mod spontan sau sub influența terapiei.
În tratamentul ESEM se utilizează agenți antiepileptici de bază - valproat și topamax. În aceste cazuri, se recomandă adăugarea de succinimide sau clobazam. Preparatele de carbamazepină sunt contraindicate, deoarece convulsiile și PEMS sunt foarte susceptibile de a fi agravate. În cazurile care sunt rezistente la terapie, este posibilă utilizarea hormonilor corticosteroizi. În plus, ca terapie suplimentară, M. Mikati și colab. ED Belousova și colab. recomandă tratamentul cu imunoglobuline. Există rapoarte izolate privind eficacitatea tratamentului chirurgical - incizii subpiale.
Prognosticul pentru ESEM este de obicei favorabil convulsiilor epileptice și este destul de sever pentru tulburările cognitive. Odată cu debutul perioadei puberciale, modelul PEMS pe EEG dispare treptat, iar crizele epileptice se opresc. Conform rezultatelor noastre, convulsiile sunt mai întâi oprite și apoi activitatea epileptiformă este blocată într-un somn lent. Odată cu dispariția PEMS, funcțiile cognitive se îmbunătățesc. Cu toate acestea, jumătate dintre pacienți "părăsesc" boala cu un defect cognitiv pronunțat și nu sunt capabili să studieze în școala generală de educație. A prescris în timp util, chiar și în absența convulsiilor epileptice, terapia anti-epileptică "dură" poate îmbunătăți semnificativ prognosticul bolii.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: