Sindrom Landau-Kleffner. Diagnostic și tratament
Sindromul Landau-Kleffner este o boală rară de etiologie necunoscută. Incidența bolii este mai mare la băieți, vârsta medie a copiilor la debutul bolii fiind de 5,5 ani. Cu sindromul Landau-Kleffner, este adesea greșit să diagnosticăm autismul. Ambele boli sunt asociate cu afectarea vorbirii. Sindromul Landau-Kleffner se caracterizează prin pierderea vorbirii la un copil cu dezvoltare normală timpurie. Aproximativ 70% dintre pacienți au convulsii epileptice. Regresia abilităților de vorbire poate fi bruscă sau graduală. Este posibil să se dezvolte în principal afazie senzorială sau motorie; Auditul agnosia poate fi exprimat atât de mult încât copilul nu răspunde la sunetele obișnuite de zi cu zi.
Audierea nu este întreruptă, adesea există tulburări comportamentale, inclusiv iritabilitate și deficit de atenție. Examinarea neuropsihologică evidențiază în multe cazuri absența încălcărilor praxisului și a orientării spațio-vizuale, în ciuda încălcării funcției de vorbire. Pot exista mai multe tipuri de atacuri, inclusiv absențe atipice, focale sau generalizate tonic-clonic, crize complexe parțiale și (în unele cazuri) convulsii mioclonice.
Pe EEG, deversările de vârf de înaltă amplitudine, care sunt mai des înregistrate de bitemporal (în conduceri temporale de pe ambele părți), dar pot fi multifocale sau generalizate. În stadiile tardive ale bolii, este posibilă o imagine EEG normală. Deficitele epileptiforme ale vârfurilor de vârf sunt întotdeauna mai pronunțate în timpul somnului cu un ritm lent; prin urmare, dacă bănuiți că aveți un sindrom Landau-Kleffner, bebelușul are nevoie de o înregistrare EEG în timpul somnului, mai ales dacă nu există modificări patologice asupra EEG în timpul vegherii.
Dacă somnul EEG nu are patologie și datele clinice nu permit excluderea sindromului Landau-Kleffner, este necesar ca copilul să fie trimis la centrul epileptologic al copiilor pentru monitorizarea EEG pe termen lung și pentru metode neuroimagistice (metode specifice). CT și RMN în cazuri tipice, fără abateri de la normă; pe PET - tulburări metabolice unilaterale sau bilaterale (hipo- sau hipermetabolism). Examinarea microscopică a preparatelor obținute prin biopsie relevă o glioză minimă și absența semnelor de encefalită.
Sub rezerva îmbunătățirii clinice, doza de prednisolon este redusă în continuare la 0,5 mg / kg / zi, în această doză, pacientul primește prednisolon timp de 6-12 luni. Este necesară desfășurarea sesiunilor de terapie logică și continuarea tratamentului timp de câțiva ani, deoarece procesul de restaurare a vorbirii durează mult timp. În absența efectului terapiei medicamentoase în unele centre, există experiență în tratamentul chirurgical - metoda inciziilor subpiale. La pacienții cu hiperactivitate severă și deficit de atenție se recomandă utilizarea metilfenidatului.
Metilfenidat poate provoca convulsii dacă controlul nu este realizat, cu toate acestea, pe fundalul terapiei antiepileptice, frecvența crescută a crizelor la administrarea metilfenidatului. ca o regulă, nu are loc. IVIG poate servi ca o metodă eficientă de terapie pentru sindromul Landau-Kleffner. La unii copii, după declanșarea remisiunii clinice, există o recădere a afaziei și convulsii epileptice. Majoritatea adulților cu sindrom Landau-Kleffner au afectare semnificativă a vorbirii. Debutul sindromului Landau-Kleffner la o vârstă fragedă (de până la 2 ani) este întotdeauna asociat cu un prognostic nesatisfăcător privind restabilirea funcției de vorbire.
Articole similare
-
Sindromul Landau-Cleffner - cauze, simptome, diagnostic și tratament
-
Sindromul Landau-Cleffner și modalitățile de tratare a bolii
Trimiteți-le prietenilor: