Lymphangiectasia intestinală este o boală care se dezvoltă datorită extinderii congenitale sau dobândite a vaselor limfatice situate în peretele intestinului subțire. Caracterizat printr-o încălcare a procesului de absorbție a alimentelor în intestinul subțire (sindrom de malabsorbție), scaun frecvent (diaree), edem, scăderea nivelurilor de proteine și scăderea numărului de limfocite din sânge.
Lymphangiectasia intestinală este o boală care se dezvoltă datorită extinderii congenitale sau dobândite a vaselor limfatice situate în peretele intestinului subțire.
Lymphangiectasia intestinala este diagnosticata la copii si tineri.
Semnele principale ale bolii sunt: o încălcare a procesului de absorbție a alimentelor în intestinul subțire (sindromul malabsorbției), scaunul frecvent (diaree), umflarea. Fluidul limfatic (limfa) se poate acumula în cavitatea abdominală și în cavitatea pleurală.
Diagnosticul se stabilește pe baza manifestărilor bolii, teste de laborator (reducerea limfocitelor, calciului, imunoglobulinelor din sânge); rezultatele limfangiografiei contrastului (care dezvăluie vasele limfatice patologice modificate ale intestinului) și biopsia endoscopică a intestinului subțire (se constată o expansiune a vaselor limfatice situate în peretele intestinului subțire).
Tratamentul este destinat în principal eliminării deficitului de proteine din organism.
Cu limfangiectasia intestinală, este detectată o expansiune a vaselor limfatice situate în peretele intestinului subțire. Modificările patologice în vasele limfatice pot fi o consecință a patologiei congenitale (malformații) sau pot apărea din nou. Prin urmare, limfangiectasia intestinală poate fi primară (congenitală) și secundară (dobândită).
Boala se dezvoltă la copii și la persoane de vârstă fragedă, mai ales bărbați.
Forma primară (congenitală) a bolii este înregistrată la copii (vârsta medie de debut este de 11 ani). Principalele manifestări ale bolii sunt: scaun frecvent (diaree), umflare, întârziere sau întârziere în creștere.
Lymphangiectasia intestinală secundară (dobândită) este diagnosticată la tineri (vârsta medie de debut este de 22,9 ani). Se dezvoltă pe fundalul unui număr de boli, de exemplu, pancreatită cronică. sarcoidoza. Boala Crohn și Whipple. boala celiacă.
Datorită modificărilor patologice ale vaselor limfatice situate în peretele intestinului subțire, există obstacole în calea fluxului de lichid limfatic (limfatic). Presiunea din vasele limfatice crește, iar limfața intră în lumenul intestinului. Ca urmare, procesul de absorbție a grăsimilor, proteinelor și microelementelor în intestin este întrerupt.
Diferitele forme ale bolii (primare sau secundare) se manifestă cu unele particularități.
- Limfangiectasia intestinală primară se caracterizează prin apariția unor semne de boală în primul-al doilea deceniu al vieții. Boala începe cu apariția unui edem pronunțat, bilateral, periferic. Există o întârziere sau un decalaj în creștere. Se poate dezvolta edemul maculei (edemul macular) al retinei, ceea ce duce la orbire reversibilă. La pacienții cu limfangiectasie intestinală primară, riscul de apariție a tumorilor maligne (limfom) este crescut.
- Forma secundară (dobândită) a bolii este diagnosticată la tineri (vârsta medie de început este de 22,9 ani). În cazul limfangiectasiei intestinale secundare, edemul periferic este unilateral la pacienți. În plus, în această formă, pacienții sunt preocupați de plângerile legate de bolile care pot duce la dezvoltarea limfangiectasiei intestinale. De exemplu, acestea includ: pancreatită cronică. sarcoidoza. Boala Crohn și Whipple. boala celiacă.
- Complicațiile limfangiectasiei intestinale sunt: gingivita (gingivita) și defectele smalțului datorate deficienței de calciu.
În timpul diagnosticării limfangiectasiei intestinale, atenția trebuie acordată vârstei la debutul bolii. Forma primară (congenitală) a bolii este înregistrată la copii (vârsta medie de început este de 11 ani). Lymphangiectasia intestinală secundară (dobândită) este diagnosticată la tineri (vârsta medie de debut este de 22,9 ani).
Este important să se evalueze primele simptome ale bolii. Principalele manifestări clinice inițiale ale limfangiectasiei intestinale primare sunt edemul bilateral, edem periferic marcat. Există o întârziere sau o întârziere în creșterea copiilor. Edemul periferic la pacienții cu limfangiectasie intestinală secundară este unilateral.
Caracteristic este o scădere a numărului de limfocite din sânge. Anemia este detectată.
Se determină o scădere a conținutului de calciu. proteine (în principal albumină) din serul de sânge.
Testul este utilizat pentru a evalua nivelul pierderii de proteine în tractul digestiv. O creștere a acestui indicator va indica o încălcare a absorbției proteinelor în intestin.
În cursul acestui studiu, se constată o îngroșare a falților mucoasei intestinale datorită edemului cauzat de deficiența proteinelor. Ulcerarea mucoasei este absentă.
În timpul acestui studiu, puteți evalua starea mucoasei intestinale și puteți lua un material biopsic. Pe mucoasă se găsesc vilele și nodurile de culoare albă; pot prezenta îngroșarea submucoaselor, plăcilor xantomatoase.
Sunt descoperite vastele limfatice alterate patologic ale intestinului.
Folosind aceste metode, este posibilă detectarea buclelor intestinale mărită, îngroșarea pereților intestinali.
Există vase limfatice lărgite amplasate în straturile submucoase și mucoase ale peretelui intestinului subțire, fără semne de inflamație. Pentru a clarifica diagnosticul, se recomandă studierea mai multor specimene de biopsie obținute din diferite părți ale intestinului subțire.
Pacienții cu limfangiectasie intestinală primară pot dezvolta edem macular (edem macular) al retinei, ceea ce duce la orbire reversibilă. Prin urmare, astfel de pacienți au nevoie de consultarea unui oftalmolog.
Măsurile terapeutice pentru limfangiectasia intestinală vizează îmbunătățirea absorbției alimentelor în intestine, îmbunătățind starea generală a pacientului.
Tratamentul limfangiectaziei intestinale primare se efectuează cu octreotidă (Sandostatin). În cazurile de ineficiență a unui astfel de tratament, se prescrie acid tranexamic (Tranexam).
Pacienții cu limfangiectasie intestinală secundară sunt tratați pentru această boală (de exemplu, pancreatită cronică, boala celiacă), care au dus la apariția unor modificări patologice în vasele intestinale.
Într-o formă secundară a bolii, tratamentul chirurgical poate fi efectuat într-o serie de cazuri. Vasele limfatice modificate vascular sunt îndepărtate sau căile de drenaj limfatic sunt create în sistemul venos.
Este necesară aderarea la o dietă care este epuizată în grăsimi (30 g / zi) și îmbogățită cu proteine. Într-o dietă, este important să evitați consumul de grăsimi animale care sunt conținute în unt, lapte de vacă, carne, brânză, cârnați.
Limitarea cantității de sare din regimul alimentar nu duce la scăderea expresiei edemului.
Dieta terapeutică are drept scop combaterea diareei și a deficiențelor nutriționale. Mai mult: Nutriție pentru diaree. Se recomandă utilizarea suplimentelor alimentare la alimente care conțin trigliceride, calciu și vitamine solubile în grăsimi.
Pacienții sunt încurajați să adere la un stil de viață activ. Nu există limite ale nivelului activității fizice pentru pacienții cu limfangiectasie intestinală. Pacienții pot determina nivelul activității fizice înșiși, în măsura în care condiția lor generală le permite.
Măsurile preventive pentru limfangiectazia intestinală primară nu au fost dezvoltate.
Pentru a preveni apariția limfangiectasiei intestinale secundare, pacienții trebuie tratați adecvat pentru acele boli care pot duce la modificări patologice în vasele limfatice ale intestinului.
- Pacienții trebuie să adere la o dietă care este epuizată în grăsimi (30 g / zi) și îmbogățită cu proteine.
- Pacienții pot duce un stil de viață activ. Trebuie reținut faptul că nivelul activității fizice ar trebui să contribuie la reducerea severității edemelor periferice.
- Este de dorit să folosiți ciorapi elastici cu un efect de compresie.
- Pacienții cu limfangiectasie intestinală primară sunt tratamentul de întreținere recomandat cu octreotidă (Sandostatin).
- Pacienții cu limfangiectasie intestinală secundară trebuie tratați adecvat pentru boala care a determinat modificări patologice în vasele limfatice.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: