Sindromul si boala Cushing - o afectiune care combină conceptul de hipercorticismului, adică funcția excesivă a cortexului glandelor suprarenale ... În conformitate cu clasificarea bolii adrenale sunt împărțite în funcție de starea funcțională a organismului: hipofuncția, funcția hiper și disfuncție. Distinge între hipercorticismul total și parțial. Se referă la totalitatea Cushing: boala Cushing (centrala, dependent de hormonul adrenocorticotrop ACTH) forma sindromului Cushing (); Sindromul Cushing cauzat corticosteroma (de obicei maligne) adrenale (forma sindrom ACTH-independent Cushing); Sindromul Cushing cauzat de o substanta ACTH similar sau corticotropinei producătoare tumorale (sindrom Cushing ACTH-dependent, ectopică); hiperplazia macronodulară autonome a glandelor suprarenale. Insotit de hipercorticismului partiala: androsteroma (de obicei maligne) - virilizare tumora corticosuprarenală, kortikoestroma (de obicei maligne) - feminiza tumora corticosuprarenală, tumora mixtă corticalei suprarenalei și hiperaldosteronismul primar. excesul de hormoni steroidieni, care este observată pentru toate realizările hipercorticismului totală, ceea ce duce la șoc de aproape toate organele și sistemele. În practica clinică, în primul rând distinge conceptul de „boala Cushing“ si „sindromul Cushing“.
In prezent, cei mai mulți cercetători dețin teoriile hipofizare ale bolii Cushing, în care boala este cauza macro- sau Microadenoamele (în 80-90% din cazuri) hipofizar sintetizeaza o cantitate în exces de ACTH (kortikotropinomy). Stimularea constantă a hiperplaziei corticosuprarenală duce la glande și de a crește nivelul de cortizol de mai multe ori. Creșterea nivelului de ACTH, în multe cazuri, este însoțită de creșterea secreției de prolactină și secreția scăzută de LH, foliculostimulant, hormon stimulator tiroidian și hormonul de creștere. reducerea secretiei de hormon de creștere la copii cu boala Cushing poate fi unul dintre motivele pentru stagnarea creșterii dramatice, și creșterea deficitului nu este întotdeauna posibil să se recupereze. Ridicarea nivelului de testosteron duce la o perturbare a funcției de reproducere la bărbați și femei.
Sindromul Isenko-Cushing
1. Tumora:
• glandele suprarenale (corticosterom, corticosterom malign, adenom, adenocarcinom);
• ectopic (ACTH sau tumora producătoare de hormon de eliberare a corticotropinei);
• gonadele (tumori ale celulelor lipidice).
2. Hiperplazia nodulară independentă de ACTH pe două fețe (rareori una față-verso) a corneei suprarenale.
3. Admiterea în scop terapeutic a glucocorticoizilor sau, mai rar, a medicamentelor ACTH (iatrogenic sau exogen, sindromul Itzenko-Cushing).
Astfel, dezvoltarea atat a bolii si sindromul Cushing este cauzata de supraproducție de corticosteroizi endogeni și mai frecvente la femei (8: 1) cu vârste cuprinse între 20-40 ani. În copilărie, cazurile de boală Itenko-Cushing sunt extrem de rare. În clinica noastră în ultimii 5 ani au fost examinate nu mai mult de 30 de copii cu hipofiza lui Cushing. 90% din sindromul Cushing la copii au fost cauzate de tumori maligne ale cortexului adrenal.
Tabloul clinic al bolii hipofizare Kushiynga pot fi observate în tumorile Apud-sistem care secreta factorul, ACTH sau substanțe înrudite eliberarea kortikotropny. În prezent, a demonstrat legătura dintre tumori pulmonare, de pancreas, timus, tiroidă, prostată, glandele paratiroide, medulla suprarenale, ovar, testicule, diferite porțiuni ale tractului gastrointestinal cu dezvoltarea sindromului Cushing clinic (sindromul de ACTH ectopic). O astfel de stare este cel mai caracteristic unui mascul 40-60 de ani pentru persoane în vârstă și reprezintă aproximativ 15% din toate cazurile de hipercorticismului endogene.
Așa-numita hipercorticoză exogenă se dezvoltă la pacienții care iau corticosteroizi pe termen lung în doze mari. Hipercorticismul funcțional este revelat la pacienții cu obezitate, sindromul hipotalamic, diabetul zaharat, alcoolismul, bolile hepatice, sarcina.
tratament
Dezvoltarea și introducerea de noi metode de diagnosticare, precum și noi metode de vizualizare a hipofizei și glandei suprarenale (ultrasunete, computerizata, imagistica prin rezonanta magnetica), acum este posibil să se stabilească localizarea exactă a tumorii, dimensiunea acesteia, relația cu țesutul înconjurător, direcția de creștere și să aleagă cea mai bună metodă de tratament în fiecare caz (tabel). Terapia pentru boala Cushing se recomanda intr-un spital specializat Endocrinologie.
Tratamentul optim pentru Cushing astazi boala ramane selectiva prostatectomie transsfenoidală. Indicația pentru operații neurochirurgicale este localizată în mod clar adenom pituitar (conform calculatorului sau imagistica prin rezonanta magnetica). Contraindicații - o formă extrem de severă a bolii Cushing sau în cazul în care pacientul are boli somatice grave. La tumori hipofizare precis localizate, indiferent de dimensiunea sa prostatectomie transsfenoidală dă rezultate pozitive în majoritatea pacienților nu necesită terapie de substituție pe termen lung și oferă o recuperare relativ rapidă a relațiilor hipotalamo-hipofizare. După efectuarea prostatectomia în 70-80% din cazuri de boala in remisie, 12-20% poate recidiva.
In ultimii ani, utilizează metoda de distrugere a glandelor suprarenale, care implică distrugerea hiperplaziei adrenale prin administrarea de substanțe sclerozeze ultrasunete controlate sau tomografie computerizata (venografie selectiv, cel puțin - transdermal). Ca substanță sclerozant este de obicei un amestec de soluție de etanol 96% și soluție 76% Urografin într-un raport de 3: 1. Cantitatea de lichid injectat este determinată de gradul de hiperplazie al glandei suprarenale și de volumul acesteia. De obicei, distrugerea suprarenalei nu este utilizat ca o metodă independentă de tratament (de obicei, in asociere cu radioterapia sau prostatectomia).
În absența datelor care confirmă prezența adenomului hipofizar, se recomandă efectuarea terapiei protonice pe glanda pituitară, adesea combinată cu adrenalectomia unilaterală.
Tratamentul medical pentru boala Cushing este utilizarea de medicamente care suprima secreția de ACTH (acțiune centrală - substanțe acțiuni dopaminergice antiserotoninovym droguri GABAergic) și blocante ale biosintezei hormonilor steroizi în glandele suprarenale. Recente împărțite în agenți care blochează biosinteza corticosteroizilor și cauzează degradarea celulelor corticale (derivați ai orto-para-difenildihloretana) și numai că blochează sinteza hormonilor steroizi (derivați aminoglutetimidei).
Trebuie menționat că inhibitorii de steroizogeneză sunt prescrise imediat după confirmarea diagnosticului bolii Isenko-Cushing (atât înainte de intervenție chirurgicală, cât și după terapia cu protoni sau intervenția chirurgicală).
Pe fondul tratamentului bolii de bază, terapia simptomatică este obligatorie:
- medicamente antihipertensive (inhibitori ECA, spironolactonă);
- preparate de potasiu;
- preparate hipoglicemice (dacă este necesar);
- mijloace pentru tratamentul osteoporozei (medicamente care reduc resorbția osoasă - calcitoninelor) si bifosfonati (etidronate-ksidifon, pamidronat, clodronat); forme active de vitamina D; preparate care stimulează formarea osoasă, steroizi anabolizanți;
- antidepresive, sedative (dacă este necesar);
- terapie cu vitamine.
Efectuarea adrenalectomia bilaterale (care este utilizat mai puțin frecvent în ultimii ani, cu toate acestea, o indicație absolută pentru punerea sa în aplicare este un curs severă a bolii și incapacitatea de a compensa stat alte mijloace disponibile) conduce la apariția pacientului cronice insuficiență suprarenală, care impune pe tot parcursul vieții gluco- terapia de substituție și mineralocorticoizi. Pacienții care au nevoie de observare dinamică a endocrinolog, se recomandă să se evite efortul fizic intens, care lucrează în tura de noapte.
Acesta poate fi complicată de adrenalectomy bilateral (10-50%) Sindromul Nelson - o combinatie de insuficienta suprarenala primara cronica (după o intervenție chirurgicală sau utilizarea prelungită hloditana) cu hipofizar kortikotropinomy progresiva. Pentru sindromul Nelson se caracterizează prin toate simptomele hypocorticoidism primare în contextul nivelurilor ridicate ale secreției de ACTH. Imagistica prin rezonanta magnetica a confirmat prezența unui hipofizar macroadenom în creștere rapidă. Tratamentul de alegere este prostatectomia transsfenoidală sau terapia de protoni in zona glandei pituitare. Pentru tratamentul de substituție cu dexametazonă indicat în doză mică (0.125-.25 mg) în asociere cu prednison sau cortizon. În toate cazurile, este necesar să se utilizeze puternic de droguri mineralocorticoid este 9-alfa-ftorkortizol. Trebuie remarcat faptul că, în practica clinică, există cazuri de susceptibilitatea individuală a pacientului la un anumit medicament utilizat pentru tratamentul de substituție. Din păcate, în rețeaua de farmacie nu este întotdeauna posibil de a găsi un medicament care se potriveste pacientului particular și aplicarea care a realizat cel mai bun de compensare atât clinice și metabolice de insuficiență suprarenală, deoarece nu toate medicamentele din acest grup sunt înregistrate în Ucraina.
În prezența unei tumori a glandei suprarenale, se efectuează îndepărtarea chirurgicală a glandei afectate, urmată de o terapie de înlocuire temporară. În cazul tumorilor maligne, dacă nu există metastaze sau se găsesc metastaze singulare, glanda suprarenale se îndepărtează cu administrarea ulterioară de cloridit pentru o perioadă lungă de timp (dacă este necesar, în combinație cu glucocorticoizi). După operație, toți pacienții au nevoie de urmărirea pe termen lung a endocrinologului, cardiologului, neurologului, ginecologului.
STATTI PENTRU TEMA
Articole similare
-
Tratamentul bolilor infecțioase în Rusia, prețurile clinicilor, recenzii
-
Miaz - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul miasei, cauzele bolii și diagnosticul acesteia
Trimiteți-le prietenilor: