sindrom antifosfolipidic (AFLS) -simptomokompleks, bazate pe dezvoltarea reacțiilor autoimune la determinanții pe scara larga fosfolipshshye prezente pe membrana plachetara, celule endoteliale vasculare, celulele nervoase. Acesta este caracterizat printr-o triada de simptome: tromboză venoasă sau arterială, patologie obstetricală, trombocitopenie.
Tromboza cauzate atunci când anticorpii AFLS antifosfolipidici reacționează cu celulele endoteliale și endoteliale activitatea de reducere a athrombogenic. Mai mult, acești anticorpi inhibă sinteza prostaciclinei (care este un vasodilatator puternic și inhibitor endogen potent al agregării plachetare), care determină o creștere a agregării plachetare și promovează tromboza. Trombocitopenia se dezvoltă ca rezultat al interacțiunii anticorpilor la fosfolipide cu trombocite și distrugerea acestora.
AFLS mai frecvent la femei decât la bărbați cu vârste între 20-40 ani este deosebit de frecvente în lupus eritematos sistemic (anticorpi la fosfolipide detectate la 30-60% dintre pacienții cu LES și 7% din populație). Hyperproduction anticorpilor fosfolipide pot să apară la pacienții cu artrită reumatoidă, scleroză sistemică, sindromul Sjogren, precum si in tumorile maligne, boli limfoproliferative, purpura trombocitopenică autoimună, împotriva infecțiilor virale, bacteriene și parazitare, precum și o serie de boli ale SNC, administrarea de medicamente care cauzează volchanochnopodobnogo dezvoltarea sindrom și la vârstnici. Izolați AFLS primar (în absența semnelor de boli difuze ale țesutului conjunctiv).
Simptomatologia. tromboze recurente pot fi localizate în orice vas (de obicei, observate rar o singură etapă cheag în vasele venoase și patul arterial). Tromboflebita din venele profunde ale coapsei inferioare este cel mai adesea observată. Se poate dezvolta tromboembolismul arterei pulmonare. CNS Tromboza navelor duce acute circulației cerebrale, atacuri ischemice de tranzit-Thorn, uneori, mielita transversa, descrie dezvoltarea de convulsii, migrenă și coreea. Cu livedo minor tromboză vasculară a pielii asociată de dezvoltare (rețea vasculară sub formă de pete albăstrui, deosebit de bine detectabile cu răcire), care este adesea combinat cu hipertensiune labila. Poate dezvoltarea insuficiență suprarenală, hipertensiune pulmonară, Budd - sindromul Chiari, infarct miocardic, necroza avasculară a capului femural (Tromboza un femoralis.), Endocardita trombotica neinfecțioasă cu boli cardiace valvulare (stenoza sau insuficienta). patologie asociată cu obstetrice tromboză a vaselor de placenta care provoaca moartea fatului si avort spontan recurent.
Teste de laborator: trombocitopenie, anemie hemolitică Coombs-pozitivi (combinația lor - sindromul Evans), Ser detectează anticorpi cardiolipina, lupus anticoagulant (populație anticorp reactiv specific cu componenta fosfolipidică a complexului protrombinază activator legat de imunoglobuline din clasele IgG / LGM și inhibarea in vitro una sau reacții de coagulare mai fosfolipidzavisimyh), cel puțin - este marcată reacție fals pozitive Wassermann (datorită antite producției Cardiolipina, care este principalul antigen Wassermann reacția și o parte din fosfolipide procoagulante complexe). În 50% din cazuri, se determină ANF. ocazional crioglobulinemie și factor reumatoid. La pacienții cu AFLS, sunt adesea detectate încălcări ale metabolismului lipidic.
Tratamentul. Este necesară tratarea activă a bolii subiacente. Tratamentul anticoagulant și dezagregantul, doze mici de aspirină, dipiridamol, ticlopidină sunt arătate. anticoagulante indirecte, doze mici de glucocorticosteroizi, plasmefereza, derivați aminochinol-noi. Cu AFLS, contraceptive orale, fumatul trebuie evitat.
Patologie combinată. In mod alternativ AFLS primar considerat sindromul Sneddon - o combinație de tulburări cerebrovasculare și livedo în absența unor boli ale țesutului conjunctiv difuze. tulburări cerebrovasculare includ accident vascular cerebral ischemic, atacuri ischemice tranzitorii, dureri de cap, pierderi de memorie, dementa, convulsii, trazitornye horeinformnye hiperkinezie, afectarea nervului optic. Livedo, ca regulă, este comună, cu localizare pe membre și portbagaj. Poate o combinație cu alte manifestări ale AFLS.
Articole similare
-
Sindromul fetal alcoolic (embolopatopatia alcoolică, alcoolismul fetal), simptomele și tratamentul,
-
Sindromul de moarte subită a copiilor cum să evite problemele
Trimiteți-le prietenilor: