Miozită idiopatică primară a ochiului (orbită)
Boala a fost descrisă inițial de Gleason în 1903. În ultimii ani, din cauza introducerii în practică, CT prezintă mai puține dificultăți pentru diagnosticul clinic. Macroscopic în timpul intervenției chirurgicale, unul sau mai mulți mușchi extraoculari sunt lărgiți puternic. Mușchiul afectat are un aspect plictisitor, o culoare cenușie, palpare foarte densă.
Fibră orbitală cu consistență densă. nu are strălucire naturală, are o nuanță cenușie. Microscopic în mușchii extraoculari, se găsesc toate elementele celulare ale inflamației cronice ne-granulomatoase cu un număr mare de limfocite, macrofage, plasmă și mastocite. Sunt observate leziuni multiple ale arteriolelor și venulelor. Boala se dezvoltă adesea la bărbați în deceniul al patrulea al vieții, între bunăstarea deplină.
Imaginea clinică seamănă cu cea a unei tumori maligne care progresează rapid pe orbită. Dintr-o data exista umflarea pleoapelor, durere atunci cand se misca ochii. Apare diplopia, aproape la 50% dintre pacienți acest simptom este precedat de exophthalmos. Acesta din urmă crește foarte repede, în câteva săptămâni, ajungând la 16-30 mm, care este însoțit de un sentiment de durere care explodează pe orbită, care iradiază în aceeași jumătate a capului. Restricția mișcării ochiului dă loc complet imobiliunii sale. Repoziționarea ochiului în această perioadă devine puternic împiedicată.
Scanarea CT vă permite să vizualizați umbrele unei măriri accentuate, umflate cu unul sau mai mulți mușchi extraoculari. În acest caz, spre deosebire de mușchii modificați cu oftalmopatie endocrină, mușchii la pacienții cu miozită idiopatică primară sunt crescuți peste tot, incluzând și zona tendoanelor lor. Când procesul patologic este localizat în jumătatea anterioară a mușchilor extraoculari, țesuturile ochiului sunt, de asemenea, implicate. Am observat la 2 pacienți răspândirea procesului la coroid, ceea ce ne-a permis să suspectăm în prima etapă a examinării un coroid de melanom care se varsă pe orbită.
Posibilitatea de uveită a fost indicată de A. Wagner și colab. Dezvoltarea sclerotenonitei a fost descrisă de V. Verma și Z. Singh. Învățate R. Katz și J. Gass osteom coroidiene în recurente de confirmare de contact psevdotumore marcate în inflamația coroidei conexiune și miozită idiopatică primară.
Creșterea volumului de mușchi extraoculari. schimba densitatea lor duce la o scădere a volumului de compresie pâlnie mușchi polului posterior al ochiului, care, la rândul său, determină un simptom al retinei striații transversale, sticlos datorită plăcii de pliere (membrana Bruch). I. Linberg a descris hemoragii spontane pe fundus. Dacă procesul este inițial localizată la vârful orbitei, tabloul clinic este dominat de ceață, și apoi o pierdere treptata a vederii, formarea neyroretipopatii fundului de ochi.
La 62,7% din 102 pacienți cu miozită idiopatică primară au apărut modificări în zona discului optic. În contrast cu discul clasic stagnant, funcțiile vizuale au fost rapid afectate la acești pacienți.
Atrofia nervului optic se dezvoltă foarte rar cu miozită idiopatică, ceea ce poate fi explicat prin natura dramatică a imaginii clinice. De obicei, acest grup de pacienți a observat o creștere constantă a presiunii intraoculare (până la 32-40 mm Hg. V.), care nu va fi capabil să oprească oftalmogipotenzivnymi mijloace. Astfel de forme de miozită în faza acută sunt adecvate pentru tratamentul cu glucocorticoizi.
Trebuie amintit faptul că, cu o durată prelungită a bolii (mai mult de 6-8 luni), frecvente continuă procesul de recăderi la etapa finală: țesuturile orbitale sunt înlocuite treptat de țesut fibros, macroscopic în timpul funcționării practic imposibil de a diferenția țesutul muscular și grăsimea orbitală. În stadiul infiltrației celulare, când imaginea clinică începe să se activeze, tratamentul cu glucocorticoizi este eficient.
Trimiteți-le prietenilor: