Hipertensiunea pulmonară primară - bisturiu - informație medicală și portal educațional

Hipertensiunea pulmonară primară - bisturiu - informație medicală și portal educațional
hipertensiune pulmonară primară (PPH), sau sindromul Aerza-Arilago - boala este rara si apare la 1-2 cazuri dintr-un milion. Diagnosticul bolii este dificil datorită faptului că simptomele sunt similare cu cele mai frecvente boli. Etiologia nu este cunoscută, dar conform datelor recente, PLG se referă la boli ereditare cu așteptări genetice (evidențiată în gena BMPR2). Adică, cu fiecare generație, manifestarea bolii apare la o vârstă mai veche. Femeile sunt mai predispuse decât femeile de orice vârstă. Există o formă familială și sporadică a bolii.








HPP se caracterizează prin presiune crescută în circulația pulmonară, însoțite de modificări în arterele pulmonare precapilare si leziuni trombotice. În absența unei boli cardiace cronice si boli cronice tromboembolică, boala progresează, rezultând într-o perioadă relativ scurtă de timp (2-8 ani), la insuficiență ventriculară dreaptă și moarte.

Boala trece în trei etape

  • 1 etapă. Din punct de vedere clinic, aproape nici o manifestare, există doar o ușoară respirație după efort fizic și este adesea explicată prin lipsa de formare;
  • 2 etape. Se caracterizează printr-o scădere a debitului cardiac. Se manifestă sub formă de hipoxemie, dispnee, sincopă. Presiunea ridicată persistă în artera pulmonară;
  • 3 etapă. Se caracterizează prin insuficiență ventriculară dreaptă, scădere a debitului cardiac, congestie venoasă și edem periferic.

Afecțiuni

  • trombotice, cu formarea microtromboembolismului;
  • plexogenic cu laminare a membranei musculare a arteriolelor și dilatarea anevrismică a arteriolelor;
  • veno-ocluzivă cu congestie venoasă în plămâni.

La autopsie pot fi detectate modificări patologice în inima dreaptă și plămânii. În vasele mari, se găsesc plăci sclerotice. Deoarece arterele pulmonare mici sunt implicate în proces, stratul muscular este hipertrofic, fibroza și hiperplazia intimă sunt observate. Uneori este găsită arterita pulmonară necrotizantă. Numărul de artere și capilare mici este redus, îngroșarea membranei bazale a capilarelor alveolare și hipertrofia arterelor pulmonare medii sunt caracteristice.

PLG are o anumită similitudine cu embolismul pulmonar recurent. Diferența constă în faptul că tromboembolismul evidențiază tromboembolii recanalizați, dar nu există modificări plexiforme. Există, de asemenea, o similitudine cu boala veno-ocluzivă a plămânilor.

După cum sa menționat deja mai sus, PLG este o boală ereditară. De asemenea, la dezvoltarea sa predispun astfel de patologii precum:

  • bolile vasculare de colagen,
  • HIV,
  • ciroza hepatică. însoțită de hipertensiune arterială natală,
  • artrita reumatoidă,
  • tromboembolism neidentificat,
  • embolizarea vaselor pulmonare.

Dacă vorbim despre factori de risc, conform ultimelor date, este posibil să provocăm dezvoltarea acestei boli:

  • unele medicamente dietetice (depresive ale apetitului), cum ar fi fenfluramină, fentermină,
  • utilizarea uleiului toxic din rapiță,
  • recepție preparate anoreksigennyh (aminoreksa tromat),
  • Unele preparate din plante care conțin planta Crotalaria,
  • administrarea contraceptivelor orale.

Manifestările clinice PLG, cum ar fi tulburări nevrotice hipoventilație, dureri în piept care apar în timpul exercițiilor fizice pot fi explicate. Mai târziu sa alăturat prin dificultăți de respirație, slăbiciune, oboseală, răgușeală apare din cauza compresiei nervului laringian datorită creșterii arterei pulmonare, edem periferic, palpitații.

Examenul fizic a relevat pulsație epigastrică ca urmare a extinderii ventriculului drept al inimii, veți auzi un ritm galopant al atrii, care este mai bine exploatat în sternului de jos la stânga. Cand askultatsii a evidentiat cresterea pulmonara componenta verso triguspidalnaya galopului sau regurgitare. Uneori există un suflu sistolic în artera pulmonară.







Atunci când o radiografie a pieptului este determinată de extinderea arterei pulmonare, creșterea ventriculului drept și atriul drept, și o îngustare accentuată a ramurilor arterei pulmonare.

Studiul electrocardiografice prezintă suprasarcinii ventriculului drept, devierea axei stânga, S val de amplificare în derivațiile inferioare, unda R este mai mare decât în ​​V1 plumb. inversarea valului T în coloanele toracice drepte. Cel mai bun test pentru observarea PLG este ecocardiografia Doppler.

Pentru a stabili diagnosticul corect al PLG, este necesar să se excludă alte boli cunoscute:

  • boli bronhopulmonare cronice cu formarea inimii pulmonare;
  • sarcoidoza;
  • pneumoconioză (silicoză) - însoțită de hipertensiune pulmonară hipoxică;
  • defecte cardiace congenitale (cateterism cardiac și ecocardiografie pentru diferențiere);
  • tromboembolismul arterei pulmonare (detectat prin angiopulmonografie sau scanarea radioizotopică a plămânilor);
  • stenoza arterei pulmonare;
  • Sindromul Eisenmenger, dacă este însoțit de un defect al septului interventricular, seamănă oarecum cu PLG;
  • zgomotul și ritmul galopant împreună cu PLG poate fi un semn de boală reumatică aortică sau mitrală.

Cel mai informativ pentru diferențierea și diagnosticul scintigrafiei pulmonare, tomografie computerizată și angiografie. Din testele de laborator sunt efectuate teste pentru anticorpi HIV-1, funcția ficatului și tiroidian.

Tratamentul PLG în majoritatea cazurilor nu dă mult efect, puteți crește ușor durata de viață a pacientului. De regulă, în ciuda tratamentului în curs de desfășurare, boala progresează și duce la un rezultat letal în 2-5 ani.

Utilizarea anticoagulantelor este prelungită și este demonstrată tuturor pacienților, fără excepție, care suferă de PLH. Utilizarea medicamentelor, cum ar fi co-domadin, co-madrină (warfarină), scăderea sângelui și prevenirea formării cheagurilor de sânge, crește oarecum rata de supraviețuire.

Atunci când eșecul ventriculului drept este prescris medicamente cardiotonice, precum și diuretice, reducerea edemului periferic.

Prin medicamente puternice moderne eficiente, dar nu cresc statisticile de supraviețuire, este sigur pentru a transporta vasodilatatoare endogene: I2 prostaglandine (cu epoprostenol). Terapia prelungită cu acest medicament face posibilă dublarea perioadei de așteptare de transplant, precum și prelungi durata de viață a pacientului.

Mijloacele cele mai sigure pentru a facilita starea generală a pacientului și reducerea presiunii sunt medicamente, cum ar fi diazoxid, nitroglicerina, nitroprusiat, apressin.

Când PLG indică de asemenea utilizarea unor astfel de medicamente ca:

  • b-agoniști: izoproterenol, natalin;
  • a-adrenoblocatori: fenoxibenzamină, fentolamină;
  • blocante ale canalelor de calciu - tratamentul pe termen lung cu aceste medicamente îmbunătățește hemodinamica și supraviețuirea;

În ciuda riscului ridicat de transplant, cea mai eficientă metodă de tratament este transplantul de inimă și plămân.

Hipertensiunea pulmonară primară - bisturiu - informație medicală și portal educațional

Hipertrofia ventriculului drept

Hipertrofia ventriculului drept - boala nu este independentă. Pereți cu o încărcătură semnificativă asupra inimii se îngroașă. Este diagnosticat cu ajutorul unei ultrasunete a inimii. Se poate dezvolta după astm, tuberculoză. Provoacă obezitate hipertrofică, poliomielită.

Hipertensiunea pulmonară primară - bisturiu - informație medicală și portal educațional

Boală rinichi policistă la copii

Boala ereditară este boala polichistică a rinichilor. Suferiți o boală în copilărie. Caracterizat prin formarea chisturilor, care progresează și cresc în dimensiune. Este diagnosticat prin examinare instrumentală. Efectuați tratament terapeutic.

Hipertensiunea pulmonară primară - bisturiu - informație medicală și portal educațional

Sclerodermia sistemică a plămânilor

Sclerodermia sistemică a plămânilor este o boală a țesuturilor conjunctive ale acestui organ. Este o boală foarte periculoasă. Când leziunile pulmonare duc adesea la moarte. Această boală este cauzată de un virus și transmisă prin moștenire.

Hipertensiunea pulmonară primară - bisturiu - informație medicală și portal educațional

Insuficiență pulmonară, simptome, tratament

Insuficiența pulmonară este o boală a sistemului respirator, în care organismul nu poate obține cantitatea potrivită de oxigen. Este cauzată cel mai adesea ca urmare a altor boli și este un proces patologic în organism.







Trimiteți-le prietenilor: