IA Chistyakova, E.S. Movsarova, OA Antelava
FGU "GNTSD Rosmedtechnology", Institutul de Reumatologie RAMS, Moscova
Diagnosticarea unui număr de boli ale pielii este dificilă, având în vedere diversitatea dermatozelor, raritatea unora dintre ele, prezența formelor atipice. Există cazuri în care există simultan semne de mai multe dermatoză, de exemplu, lupus eritematos discoid și lichen roșu plat.
Cel mai frecvent astfel de forme „cruce“ apar în boli ale țesutului conjunctiv atunci când un pacient a aratat semne de artrita reumatoida (RA), lupus eritematos sistemic (LES), scleroza sistemică (SSc), dermato / polimiozita (MM / SM) și boala Sjogren ( BS). Ei pot face debutul cu semne clinice similare in r. H., și al manifestărilor cutanate, care de multe ori le face dificil de diagnosticat. Înainte de a ne întoarcem la reumatolog, acești pacienți sunt de obicei examinate de către medici de alte specialități și, mai presus de toate, de dermatologi.
Pacientul se consulte Reumatologie Institutul, în cazul în care, pe baza (enantem pielii și sindroame musculare, sindromul Raynaud, febră, creșterea LDH, AST, ALT) clinice și de laborator, imagine morfologice si electromiografice (curent inflamație musculară primară) a sugerat prezența de suprapunere-sindrom.
In tratamentul nostru spital a fost initiat HA (prednison), la o doză zilnică de 40 mg, plaquenil 0,2 g de 3 ori / zi de cicluri de 5 zile, cu un interval de 3 zile. După 3 zile de la începerea tratamentului observat dinamică pozitivă în formă de reducere de edem periorbital, eritem al feței, gâtului, trunchiului, intensitatea pruritului, regresia leziunilor la nivelul pielii scalpului.
boala mixtă de țesut conjunctiv (lupus eritematos sistemic, dermatomiozită) - diagnosticul nostru preliminar a fost făcută. Principalele semne clinice pe care ne-am bazat la diagnosticarea acestui pacient au fost:
1. Sindromul Cutanat caracterizat rash polimorfism (maculopapulare, vezicule, pigmentare și depigmentare zone, care apar întotdeauna în fostele leziuni acute ale pielii); eritem, cu o tentă albăstruie a zonelor deschise ale corpului; elemente violet rosu pete pe pielea degetelor și articulațiilor degetelor; edem periorbital și eritem pleoapei superioare dens cu o tentă violacee; edemul testicular al feței.
2. Sindromul muscular - slăbirea simetrică în creștere a mușchilor umărului și a centurii pelvine.
3. fenomene generale: slăbiciune generală, oboseală, febră, căderea părului.
4. Imaginea morfologică: modificări inflamator-distrofice, degenerarea fibrelor musculare caracterizate prin defibrare, pierderea de striare transversală; o reacție inflamatorie manifestată prin edeme perivasculare și focare de infiltrare a celulelor-celule ale leucocitelor și celulelor plasmatice.
5. Imagine electromiografică - reducerea duratei și amplitudinii potențialelor unităților motorii (PDE), activitatea spontană a fibrelor musculare.
1. Sindromul de piele caracterizat prin eritem, care are aspectul unei arsuri solare sau a unei nuante purpuriu-violet pe părțile expuse ale corpului, asupra articulațiilor; edemul periorbital și eritemul pleoapei superioare cu o nuanță de liliac - "ochelari de dermatomioză"; capilarele palmelor, tampoane în asociere cu eritem; dens sau edem testicular al feței, al mâinilor, mai puțin frecvent picioarele, picioarele, trunchiul (în combinație cu eritemul).
2. Sindromul musculo-scheletice (înfrângere musculară striată generalizată); în stadii incipiente - slăbiciunea crescândă a mușchilor cingătoarea umerilor și membrelor inferioare proximale în absența simptomelor polinevrite, mialgii, mai ales în timpul deplasării, presarea, umflarea mușchilor; mai târziu - mioskleroz, contracturi, atrofie, extremităților proximale de obicei.
Sindromul visceral 3.-muscular: leziune a mușchilor respiratorii, inclusiv diafragma (dispnee, picioare de mare, letargie excursii respiratorii ale diafragmei, reducând VC, etc ...), faringe musculare, esofag, laringe (cu înecare disfagie, disfonie), infarct.
4. fenomene frecvente: stare generală severă, febră, căderea părului, amenoree.
5. Date de laborator: creatinurie, activitate crescută a transaminazelor serice, aldolază, creatinin fosfokinază, lactat dehidrogenază.
6. Morfologia: modificări inflamatorii și degenerative care au ca rezultat dezvoltarea proceselor sclerotice, atrofia fibrelor musculare, și, uneori, calcifiere; degenerarea fibrelor musculare.
7. EMG (electrozii de suprafață): activitatea electrică normală în starea de relaxare voluntară a mușchilor; cu reduceri arbitrare, o scădere a amplitudinii părtinitoare a mușchilor afectați.
Diagnosticul dermatomiozitei este fiabil în prezența a 2-3 semne, iar sindroamele pielii și ale mușchilor sunt obligatorii, care sunt cele mai tipice și cele mai timpurii manifestări ale bolilor.
Pentru mai multe semne includ piele, sindromul musculare, dovezi histologice de leziuni musculare, nivelurile crescute ale transaminazelor de peste 50%, modificările EMG. Calcificarea și disfagia considerate ca mici semne ale bolii. [4] Cea mai frecventă leziune de organ este o leziune a sistemului respirator (80%) [7, 8].
În ultimii ani, sa acordat o atenție deosebită studiului legăturilor asociative între procesele neoplazice și patologia sistemică a țesutului conjunctiv. Cel mai frapant exemplu este dermatomiozita secundara sau paraneoplastica.
Cea mai comuna forma de cancer care cauzează dermatomiozita, cancerul este rareori limfom, leucemie, mielom, anemie aplastică, timom. Localizarea tumorii poate fi foarte diferite: .. Ovar, sân, uter, rinichi, vezica biliara, de colon, de stomac, de laringe, nazofaringe, etc. Simptomele cutanate dermatomiozita paraneoplazic nu este diferit de leziuni tradiționale [9, 10]. La pacientul nostru, procesul tumoral a fost exclus.
Conform criteriilor de diagnosticare a lupusului eritematos sistemic al Asociației Americane de Reumatologie în 1982:
1. erupție pe obraji (eritem sub formă de "fluture");
2. erupții cutanate discoide - plachete crescute eritematoase cu cântare adiacente și dopuri foliculare; pe focarele vechi pot fi cicatrici atrofice;
3. Fotosensibilitate - o erupție cutanată care apare atunci când este insoțită;
4. eroziune nedorită și ulcere pe mucoasa cavității orale și nazofaringe;
5. artrita a două sau mai multe articulații periferice;
6. serozită - pleurezie, pericardită;
7. leziuni renale - proteinurie persistentă (mai mult de 0,5 g / l, cilindri);
8. înfrângerea sistemului nervos central - convulsii epileptice, psihoze;
9. tulburări hematologice - leucopenie (sub 4 × 109 / l), limfopenie (mai mică de 1,5 × 109 / l), trombocitopenie (mai mică de 100 × 109 / L);
10. Tulburări imunologice: anticorpi la ADN nativ, anticorpi anti-Sm, detectarea anticorpilor antifosfolipidici;
11. AT antinuclear - creșterea titrului lor, evidențiată prin metoda imunofluorescenței.
Un diagnostic fiabil de lupus eritematos sistemic este luat în considerare atunci când există 4 sau mai multe criterii. Prezența unui număr mai mic nu exclude acest diagnostic [4].
Astfel, acest pacient a prezentat semne de dermatomioză și lupus eritematos sistemic, indicând o boală mixtă a țesutului conjunctiv (sindrom de suprapunere). Astfel de combinații nu sunt comune, astfel că stabilirea diagnosticului a fost precedată de studii clinice și de laborator pe termen lung.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: