IT - o boală cauzată de reducerea cantității de trombocite izolate din sângele periferic datorită distrugerii lor crescute asociate cu dezvoltarea de anticorpi la antigenele citoplasmatice ale plachetelor membranei-HN.
Epidemiologie. Frecvența apariției IT este o medie de 60 de cazuri la 1 milion de locuitori. Femeile sunt bolnave mai des decât bărbații.
Etiologia nu este stabilită. Există o legătură între apariția IT cu o infecție virală sau, mai rar, o infecție bacteriană. Există o relație clară între dezvoltarea IT cu medicamente, cum ar fi diuretice orale (furosemid și derivați tiazidice), chinidina, indometacin, fenilbutazona, sulfonamide.
Patogeneza. IT se dezvoltă ca rezultat al impactului asupra trombocitelor a anticorpilor antiplachetare, care aparțin clasei Ig. Locul principal de producere a AT - splinei antiplachetare. De asemenea, servește drept site-ul principal pentru distrugerea trombocitelor AT încărcate. Durata de viață a trombocitelor în IT este redusă la câteva ore, în timp ce în mod normal este de 8-10 zile.
Manifestările clinice ale hemoragica diateze tip petesiala spotted. Caracterizat prin apariția pe piele și pe mucoase nedureroase-TION, fără semne de inflamație, leziuni punctiforma hemoragice - peteșii și / sau pete (cu diametrul de aproximativ 2,1 cm), nici o tensiune nu este dis-slaivayuschih tesatura hemoragie - „sinyachki“. Există sângerări nazale repetate, sângerări la nivelul tractului gastro-intestinal, metroragie, hematurie, hemoragie retiniană cu pierderea vederii, si sangerari la nivelul creierului si a membranelor sale.
Localizarea tipică a erupțiilor hemoragice la extremitățile inferioare și jumătatea inferioară a trunchiului, în principal de-a lungul suprafeței anterioare a peretelui abdominal. În special, hemoragiile apar mai întâi în locuri de compresiune sau frecare a pielii cu îmbrăcăminte.
Diagnostic. Manifestări de diateză hemoragică a tipului petetic-reperat. sânge periferic: pentru disponibilitatea IT va vorbi de reducere a izolat-ing a numărului de trombocite, fără a schimba alți parametri re-mogrammy Atunci când pierderea de sânge de volum poate dezvolta reticulocitoză și hipocrome (microcitară) anemie. ESR este de obicei crescută. Durata hemoragiei Duke este crescută. Timpul coagulării sângelui conform metodei lui Lee-White rămâne în limitele normei. Retragerea cheagului de sânge este redusă.
Pentru verificarea finală a diagnosticului, este necesar să se efectueze un studiu morfologic al măduvei osoase și un studiu imunologic.
Pathomorfologia măduvei osoase. hiperplazia elementelor megacariocitice. Se mărește numărul de megacariocite mature, printre care celule pre-posedă cu un nucleu mare și o citoplasmă largă, din care trombocitele sunt "în mod activ slăbite".
Diagnostice diferențiale. Scăderea izolată a numărului de trombocite din sângele periferic, cu excepția cazurilor de IT, poate apărea în SLE, CAG, limfoame, varianta AL aleucemică.
Tratamentul. IT este o situație urgentă în practicarea terapeutului și necesită tratament imediat imediat după verificarea diagnosticului.
Întrucât preparatele din "prima linie" prescriu GKS - prednisolon oral la o doză de 1 mg / kg greutate corporală pe zi. Semnele eficacității terapiei sunt absența erupțiilor hemoragice noi și / sau întreruperea sângerării.
Dacă datorită oricăror circumstanțe, pacientul nu poate primi corticosteroizi pe cale orală, atunci când administrarea parenterală a dozei trebuie luată-Chen (cu on / într-o doză este crescută de trei ori mai mare comparativ cu doza primită oral). In / m modul de administrare a oricăror preparate medicamentoase cu trombocitopenie de orice etiologie este inacceptabil din cauza riscului ridicat de a dezvolta hematoame intramusculare.
Dacă efectul terapiei nu este observat în timpul prescris sau dacă rezultatul este nesatisfăcător, atunci doza de prednisolon este dublată - 2 mg / kg / zi. Când efectul este atins, acesta este redus până când acesta este anulat complet.
În unele cazuri, un curs de terapie corticosteroizi permite de a realiza o recuperare completă. Dacă după droguri sau atunci când încearcă să reducă doza apare coș recăderi, este necesar să se întoarcă la original sau mai multe doze de hormoni SEZON-Kim. Cu efect incomplete sau nesatisfăcătoare a terapiei cu corticosteroizi, timp de mai multe luni (de obicei 3-4) care au indicații pentru utilizarea de măsuri „a doua linie de“ terapie - splenectomie, care dă un efect pozitiv stabil în mai mult de 3/4 din pacienții cu ea. semn al prognosticului favorabil al eficacității splenectomiei NE-doresc să înființeze un bun, dar efectul instabil al terapiei GCS.
Splenectomia se efectuează pe fundalul terapiei cu GKS. Cu două zile înainte de operație, doza de hormoni este crescută de 2 ori. În ziua operației, pacientul este transferat la administrarea parenterală (iv) a hormonului, în timp ce, după cum sa menționat deja, doza medicamentului trebuie crescută de 3 ori comparativ cu doza administrată oral.
Atunci când creșterea nivelului de trombocite Splenectomia observate aproape imediat după ligatura vaselor de splină, iar în primele zile după splenectomie trombocitoza observat de multe ori, ceea ce este un prognostic favorabil semn-ically.
Când în imposibilitatea de a splenectomie sau neeffektivnos sale whith medicamente utilizate „a treia linie“ - imunosupresive: azatioprina (AZA), la o doză de 2 mg / kg / zi), ciclofosfamidă doza curs 200-400 mg / zi 6-8 In unele cazuri de terapie efect bun cu vincristină (1,5 mg o dată pe săptămână, cursul durează 17-2 luni).
Tratamentul simptomatic al diatezei hemoragice include, în principal, remedii locale: burete hemostatic, crioterapie, electrocoagulare, tampoane cu acid e-aminocaproic.
În unele cazuri, pot fi utilizate medicamente care îmbunătățesc agregarea trombocitelor - etamzilate sau dicinonă. Transfuzia masei plachetare trebuie efectuată numai pe baza unor indicații stricte, cum ar fi o amenințare la hemoragie cerebrală sau hemoragie severă neocluzivă. Este necesar să se utilizeze o masă de trombocite de înaltă calitate (maxim purificată de la alte elemente celulare ale sângelui periferic) obținută prin metoda trombocitoperei hardware de la numărul minim de donatori.
Prognoza. Cu o terapie adecvată, prognosticul pacienților cu IT este favorabil. Letalitatea este de aproximativ 10%. Principala cauză a decesului pacienților - o hemoragie în creier.
Prevenirea. Nu există o prevenire eficientă a TI. Riscul de a dezvolta IT ca o consecință a consumului de medicamente poate fi redus prin utilizarea rațională a medicamentelor care cunosc un efect secundar precum IT.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: