feocromocitom
Lectori specialiști în domeniul endocrinologiei.
O tumoră care ia naștere din celule și constând din țesut cromafin medulosuprarenalei se numește feocromocitom. Acest termen a fost sugerat de Pick. Ca multe tumori in curs de dezvoltare in tesuturi ale glandelor endocrine, feocromocitomului sunt gormonalnoaktivnymi, t. E., Ele produc si secreta hormonul in sange, care este secretat de țesutul medulosuprarenală este normal.
Dintre diferitele boli ale sistemului endocrin, feocromocitomul este relativ rar. Astfel, 85 de pacienți cu feocromocitom au fost observate timp de 30 de ani la Institutul de Endocrinologie Experimentală și Chimie Hormonică al Academiei de Științe Medicale a URSS. KN Kazeyev a elaborat în detaliu caracteristicile clinicii, diagnosticarea și tratamentul chirurgical al acestei boli complexe și necunoscute pentru practicanți.
Feocromocitom are un loc special în patologia endocrină datorită complexității diagnosticului acestei boli. "Imitator Great", așa cum numită feocromocitom (De Courcy, 1952), poate "simula" endocrin (hiperaldosteronism, sindromul Cushing, si - Cushing, tireotoxicoză, diabet zaharat) și nu boli endocrine (hipertensiune renovasculară, hipertensiune, inima nevroze cardiovasculare, boli ale sistemului nervos central).
Diagnosticul feocromocitomului la copii este deosebit de dificil. După cum observă pe bună dreptate Stakpole (1968), în unele cazuri chiar și în imaginea clasică a bolii, medicul nu presupune pur și simplu prezența feocromocitomului. Acest lucru poate fi explicat într-o oarecare măsură de noțiunea tradițională că acest tip de patologie se găsește în special în cazul persoanelor cu vârste mai mature (cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani).
In clinica copiilor de la Institutul de Endocrinologie Experimentala si Chimie al Academiei de Științe a URSS Medicale de hormoni, am observat 6 cazuri de feocromocitom la copii cu vârsta cuprinsă între 4 ani și 8 luni la 17 ani; dintre ei erau 5 băieți și 1 fată. Acest lucru coincide complet cu datele literaturii mondiale despre înfrângerea primară a băieților.
Clinica. Simptomele cele mai caracteristice ale feocromocitom la copii sunt plângeri de slăbiciune, oboseală, transpirație, paloare, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, vedere încețoșată până la orbire completă. Cea mai caracteristică este hipertensiunea persistentă, care nu este supusă terapiei antihipertensive. Se observă modificări ale trofismului pielii din spatele degetelor și picioarelor.
Copiii au aproape întotdeauna o durere de cap (permanentă sau paroxistică), o piele palidă, deteriorarea apetitului, scădere în greutate, transpirație, slăbiciune, oboseală rapidă. Ar trebui menționat în mod special deteriorarea progresivă și rapidă a vederii. Schimbări patologice semnificative în straturile exterioare ale retinei sunt observate odată cu dezvoltarea puffiness sale. În regiunile maculare și paramaculare, există hemoragii minore.
Tensiunea arterială este de obicei ridicată. Astfel de crize hipertensive caracteristice, cum este de obicei cazul feocromocitomului la adulți, nu sunt detectate la pacienții cu copii. Copiii au, de obicei, hipertensiune arterială și sunt în mod constant crescuți.
Diagnosticul. Hipertensiunea ridicată și persistent la copii nu permite eșantionului declanșează un (histamina intravenos), în timp ce proba cu substanțe efect adrenoliticheskoe (rezhitin și tropafen), în unele cazuri, este o metode suplimentare de diagnostic foarte valoroase. La 2 dintre pacienții noștri, administrarea intravenoasă de 10 mg de tropafen a permis diagnosticarea imediat a feocromocitomului
Trebuie remarcat faptul că copiii din 32% din tumorile sunt multiple sau lovirea ambele glande suprarenale sau stabilindu-se într-una din glanda suprarenală și în orice alte locații de-a lungul corpului Zuckerkandl in ganglionii simpatici de-a lungul aortei, în pelvis. în piept, etc., ceea ce este extrem de dificil pentru diagnosticul topic.
KN Kazeev observă pe bună dreptate că, în cazuri grave, astfel de activități nesemnificative precum aortografia sau retro-pneumoperitoniul sunt inexpensive. O metodă mai blândă este pielografia de contrast intravenoasă, care permite direcționarea (prin umplerea vaselor tumorale cu un agent de contrast) sau indirect (deplasarea rinichilor) pentru a indica partea laterală a leziunii.
Având în vedere posibilitatea unor tumori multiple, această metodă este nesigură. Puteți de acord cu numarul de medici (Stackpole, Roth, Kvale), că, în cazurile de feocromocitom diagnosticate la copii este inspecția cea mai corectă a cavității abdominale a accesului transversal superior, care să permită să examineze nu numai zona ambelor glande suprarenale, dar locurile de amenajare a posibilelor tumori ectopice. Laparotomie ar trebui să fie precedată de o examinare aprofundată cu raze X pentru a detecta posibile feocromocitom locație intratoracice.
Metoda de diagnostic foarte valoros este determinarea feocromocitom in urina de zi cu zi-ZA metoxi-4-oksimindalnoy (acid vanillylmandelic - HIC) - adrenalina produsului final și dezintegrarea noradrenalina. În mod normal, se eliberează mai puțin de 9 mg DIU pe zi, cu feocromocitom în urină zilnică, fiind detectate 11 până la 200 mg din acest metabolit. Cu 48 ore înainte de testul de urină pentru catecholamine și DIU, pacientul nu trebuie să ia sedative, rezerpină, raunatin, cafea, ceai, ciocolată. Este important să se facă o determinare separată în urină a adrenalinei și a norepinefrinei.
Odata cu izolarea unor cantitati mari de ambii hormoni, tumora in majoritatea cazurilor are o localizare adrenala sau este localizata in tesutul cromafin periaortal. Dacă norepinefrina este predominant alocată, se consideră că în 2/3 din toate cazurile tumoarea provine din regiunea suprarenale.
Există, de asemenea, convingerea că un tip permanent de hipertensiune dă predominant feocromocitom secretoare noradrenalina si crize hipertensive vasculare recurente datorate în creștere periodic secreția de adrenalină, mai ales dacă este marcată și tahicardie.
Foarte dificil este diagnosticul diferențial între feocromocitom și hipertensiunea arterială a etiologiei renale și a hipertensiunii arteriale.
Potrivit lui Hermann, la 20,6% dintre pacienții cu feocromocitom (adulți), creșterea tensiunii arteriale este de tip caracteristic hipertensiunii; în timp ce hipertensiunea poate să apară destul de moderat. O astfel de hipertensiune cu feocromocitom este destul de rezistentă la medicamente hipotensive.
Cu toate acestea, determinarea în urină a catecolaminelor, a DIU și a examinării cu raze X a glandelor suprarenale este crucială. La copii, hipertensiunea arterială este o raritate, dar ei trebuie să fie întotdeauna conștienți de posibilitatea hipertensiunii renovasculare și să efectueze un diagnostic diferențial între acesta și feocromocitom. Deoarece hipertensiunea renală este mult mai frecventă decât hipertensiunea cauzată de feocromocitom, patologia rinichilor trebuie evitată înainte de a se gândi la feocromocitom.
Tratamentul. Operația, de regulă, se efectuează sub anestezie intratraheală, crizele hipertensive în timpul primei etape a operației sunt bine controlate prin administrarea intravenoasă a tropafenului. hemodinamica Correction după îndepărtarea tumorii este efectuată de o transfuzie de sange masiv, care este patogenetica mod rezonabil de a combate hipovolemie pacienților feocromocitom disponibile.
Pentru a clarifica natura radicală a intervenției, este necesar să se efectueze un test cu histamină și să se examineze catecholaminele în porțiuni de urină de 3 ore colectate înainte și după test. O astfel de tactică minimizează pericolul asociat abandonului unei tumori nerecunoscute.
Prezentăm 2 cazuri de feocromocitom la copii.
1. Pacientul Yasha S., de 9 ani, a intrat în clinică la 29/1/1996, cu plângeri de durere de cap, slăbiciune, scădere în greutate și tulburări vizuale semnificative. Băiatul sa născut dintr-o a doua sarcină necomplicată; nașterea era normală. În dezvoltare nu a rămas în urma colegilor. Ocazional am avut angină catarrală.
Băiatul a acționat într-o stare gravă: sa observat o adynamie ascuțită, din cauza slăbiciunii musculare, copilul nu putea să stea singur; o durere de cap constantă; presiunea arterială a atins 190-210 mm Hg. Art. chiar mai mult ca după orice stres emoțional sau fizic; crizele hipertensive au fost însoțite de o creștere a leucocitozei și a zahărului din sânge.
Pielea copilului este distrofică, membrele sunt reci, tonurile inimii sunt accentuate. În toate punctele, a fost auzit un murmur sistolic destul de gros. Impulsul este frecvent, umplut slab, cu deficiență. Ficatul este mărit cu 2-2,5 cm. În sângele periferic, anemie moderată, 10 leucocite LLC; ROE 39 mm pe oră.
A existat o scădere semnificativă a viziunii: băiatul nu putea distinge cu greu contururile obiectelor mari; lipsesc complet percepția culorilor. Rezultatele studiului fundusului: gri disc optic, limite fuzzy îmbinarea lor cu modificările retinei, retina în partea centrală a schimbat brusc considerabil umflate, întuneric cu serobelymi individuale, trucuri, uneori, de culoare verzuie de-a lungul vaselor mari colorate ardezie; atrofica individuale de focare diferite dimensiuni și forme, de preferință în regiunea paramakulyarnoy format într-o formă de stea; arterele retinei sunt foarte înguste; venele moderat extinse și torsive, calibrate inegale; hemoragii mici în regiunile maculare și paramaculare. Aceste fenomene sunt mai pronunțate pe ochiul stâng. Periferia extremă a fundului ambilor ochi este roz, cu o redistribuire moderată a pigmentului.
În laboratorul de fiziologie a vederii la Institutul Helmholtz de Boli oculare, unde copilul a fost consiliat, au fost efectuate examinări electrofiziologice ale organului de viziune (electroretinografie). Schimbări patologice semnificative în straturile exterioare ale retinei, asociate aparent cu edemul. Părțile interne ale retinei sunt conservate funcțional.
Diagnostic clinic: feocromocitom.
Datorită severității stării generale, nu a fost efectuată examinarea cu raze X (radiografia supra-radonică). După consultarea cu EM Tareev și GN Speranskii și un număr de alți specialiști, sa decis efectuarea unui tratament chirurgical.
14/11 o operație (OV Nikolaev) a fost efectuată sub anestezie intratraheală cu oxid de azot și fluorotan. În timpul intervenției chirurgicale, tumoarea glandei suprarenale de 4,5 x 3 cm cu o capsulă subțire a fost îndepărtată. Țesutul pe o secțiune de culoare galben deschis cu zone albicioase (Figura 72).
Diagnostic histologic: feocromocitom.
Tratamentul Kokarboksilazu (25 mg pe zi, timp de o lună), nerabolom, vitamine și vasodilatatoare precum riboflavin locale și pilocarpina cauzat modificări semnificative în imaginea fundusului: disc optic dobândit o culoare roz, granițele dintre ei au fost oarecum spălate; arterele au rămas înguste; paramakulyarnoy în regiune a crescut numărul de focare albicioase formate în formă de stea. În ochiul stâng, aceste fenomene au fost mai pronunțate.
Pacientul este eliberat acasă într-o stare satisfăcătoare. La examenul de urmărire după 3 luni a fost sănătos. Vedere restaurată la 60%. La examenul de urmărire la 6 ani după operație băiatul este practic sănătos. Cu o urmărire de urmărire, la 5 ani după operație, el este sănătos.
În 1966, din cauza unei dureri de cap severe, nu putea să frecventeze școala. Din cauza deteriorării progresive (dureri de cap severe, emaciere, slăbiciune, dificultăți de respirație la efort, tahicardie la 100 de bătăi pe minut) este îndreptată în Saransk cu presupunerea că nefrita focale și boli cardiace congenitale. Pentru prima dată sa măsurat tensiunea arterială, care sa dovedit a fi ridicată (220/180 mm Hg).
În ciuda terapiei antihipertensive (rezerpină, magnezie, dibasol) și a terapiei de restabilire, condiția a continuat să se înrăutățească, tensiunea arterială de 200 / 150-170 / 130 mm Hg. Art. Odată cu presupunerea hipertensiunii renovasculare, a bolii cardiace congenitale sau a hipertensiunii arteriale simptomatice, el este internat în clinică.
La admitere, există un decalaj în dezvoltarea fizică și sexuală (organele sexuale ale copilului de 11 ani), înălțime 158 cm, greutate 31 kg. Pronunțate pallor, transpirație, slăbiciune, tahicardie de până la 136 pe minut, tensiune arterială 200/140 mm Hg. Art. pe mâini și 210/150 mm Hg. Art. pe picioare.
Modificări trofice în pielea din spatele degetelor mâinilor și picioarelor. Oculistul a detectat o angio-renepatie severă, dar fată nu sa plâns de vederea deteriorată. Boala clinică și studiul (tabelul 15), catecholaminele au permis diagnosticarea feocromocitomului. Datorită modificărilor severe în fundus, nu sa produs retro-pneumoperitoneu. Încercarea de a reduce hipertensiunea arterială crescută prin administrarea orală a fentolaminelor nu a dat un efect de durată.
27 / XI a efectuat o operație (KN Kazeev) - îndepărtarea feocromocitomului (greutate 65 g) a glandei suprarenale din partea superioară a accesului laparotomiei transversale. În cursul operației, tropafenul a fost administrat și sângele a fost transfuzat (750 ml).
Cele de mai sus ne permit să afirmăm că imaginea clinică a bolii la copii are un număr de simptome caracteristice care fac posibilă cel puțin suspectarea prezenței feocromocitomului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: