Hemosideroza idiopatică a plămânilor - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul idiopatic

Ce este hemosideroza idiopatică a plămânilor -

Idiopatice hemosiderozei pulmonare (sinonime: duratsiya invariant maro, anemie gemosideroticheskaya pulmonară, intenționată-Gellerstedta sindrom de repetate sangerare fi caracterizate in plamani, anemie hipocroma si recidivantă ondulat.

Imaginea patomorfologică a hemosiderozei idiopatice a plămânilor este descrisă de I. Virchow (1864) sub numele de "inducție pulmonară brună".

Boala este considerată rară, chiar mai puțin frecvent diagnosticată in vivo. Cu toate acestea, în ultimii ani, hemosideroza pulmonara idiopatica este mai frecvent, probabil, se datorează atât mai bine și de diagnostic, cu o creștere semnificativă a sensibilizante factori care afectează persoana care poate confirma indirect geneza imuno a bolii.

Majoritatea copiilor sunt bolnavi. În rândul adulților, femeile sunt mai des bolnavi (2: 1).

Care sunt cauzele / Cauzele hemosiderozei idiopatice:

Una dintre primele teorii care explica cauza hemosideroza pulmonara idiopatica, este inerentă ipoteza inferioritatea fibrelor elastice ale vaselor mici și mijlocii ale plămânilor, care duce la penetrarea de expansiune, stază de sânge și eritrocitar prin peretele vasului. depunerea selectivă a hemosiderină în țesutul pulmonar confirmă doar indirect teoria congenitale pulmonare defect fibre elastice. Există și alte ipoteze care explică etiologia: anastomozele Anomalii congenitale ale arterelor de legătură bronhică cu venele pulmonare; functionarea anormala a splinei ca rezultat hemoliza eritrocitelor, și altele.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul hemosiderozei idiopatice a plămânilor:

Apariția frecventă a hemosiderozei idiopatice a plămânilor după afecțiuni respiratorii acute și alte boli infecțioase (rujeola, pertussis) indică un posibil rol etiologic al infecțiilor și intoxicațiilor.

Anatomia patologică. În alveole și în septa interalveolară, sunt detectate hemoragii proaspete cu hemoliză de eritrocite și depozite semnificative de hemosiderină. Protoplasma macrofagelor alveolare conține, de asemenea, bucăți de hemosiderină. Elastic și fibre de colagen sunt impregnate cu fier, ceea ce duce la subțierea, fragmentarea și degenerarea hialină a colagenului. Hemosiderina este de asemenea extracelulară. Pneumoscleroza progresivă este caracteristică.

Simptomele hemosiderozei idiopatice:

Cele mai frecvente simptome sunt hemoptizie (probabil hemoragie pulmonară), anemie hipocroma și mici modificări simetrice de obicei bilaterale focale in plamani depistate prin examen radiologic. Boala poate fi acută sau devine ondulată, recurentă. In timpul exacerbare a bolii (accident vascular cerebral) pacienți se plâng de wheezing, tuse, hemoptizie, slăbiciune, palpitații, poate creste temperatura corpului (în special în infarktpnevmonii de dezvoltare), dureri în piept, în cavitatea abdominală.

La examinarea pacienților, se descoperă paloare și stralucirea pielii, scleroza icterică, cianoza. În timpul percuției, sunetul pulmonar este scurtat. În zonele de umflare pot fi auzite șuierături umede și umede, umede diferit. Alătuirea sindromului obstructiv sau a infarctului pneumonic face modificări corespunzătoare în tabloul clinic al bolii. Deseori palpați și ficatul mărit.

Recidiva bolii (criza) poate dura de la câteva ore la 1-2 săptămâni. Durata remisiunii poate fi, de asemenea, diferită, de 1 an sau mai mult. În această perioadă, pacienții rămân funcționali. Starea de bunăstare relativă poate fi înlocuită de progresia rapidă a bolii, hemoptizie, sângerare pulmonară recurentă și pneumotorax recurent. Exacerbarea bolii poate fi însoțită de reacții alergice (sindrom bronhospasic, eozinofilie etc.). Pe măsură ce boala progresează, severitatea crizelor crește, iar infuzia de pneumonie cu infarct exacerbează insuficiența pulmonară și cardiacă existentă, ceea ce duce la un rezultat fatal. Modul malign al bolii este mai tipic pentru copilărie.

Diagnosticul hemosiderozei idiopatice a plămânului:

Testul de sânge evidențiază, ca regulă, anemie epitelică, anisocitoză, poikilocitoză, reticulocitoză. În timpul crizei, precum și la aderarea la pacient, leucocitoză, o deplasare a formulei leucocitare la stânga, se detectează o creștere a ESR. Bilirubina indirectă în ser este crescută. Cantitatea de fier din plasma sanguină poate fi crescută, iar țesutul pulmonar a crescut cu 100 - 200 de ori. Siderofagele se găsesc în flegma. Myelograma indică creșterea eritropoiezei.

imagine cu raze X este variabilă: de la scăderea transparenței câmpurilor pulmonare Foot vualepodob-, apariția multiple (1-2mm) umbre mici focale care să acopere în mod uniform toate câmpurile pulmonare sau localizate în principal în mijloc și regiunile inferioare ale plămânilor la apariția unor focare policiclic mai mari (infiltrare), uneori, care fuzionează împreună. O trăsătură caracteristică a acestora nu este numai apariția bruscă, dar, de asemenea, o dinamica inversa relativ rapidă, schimbarea locației lor. „Crizele frecvente duc la dezvoltarea fibrozei pulmonare.

Studiul funcției pulmonare, împreună cu tulburările restrictive, deseori dezvăluie încălcări ale permeabilității bronhice.

Hemosiderozei hemosiderozei pulmonară idiopatică trebuie diferențiată de care rezultă ca urmare a congestiei pulmonare cu defecte cardiace, sideroza profesionale, Mn liarnym (inclusiv hematogene metastazat) tuberculoză pulmonară, hemocromatoza, dissemiiirovannym carcinom matozom, silicoza, sarcoidoza, sindromul Goodpasture. Găsirea siderofagov sputa nu este patognomonnchnym caracteristică, deoarece aceasta poate avea loc în multe alte boli (tuberculoza, cancer pulmonar, bronhie, boala Randy -. Osler, aspergiloza, boli de inima si altele), însoțite de hemoptizie sau hemoragie pulmonară.

Tratamentul hemosiderozei idiopatice a plămânului:

Prognoza este, de regulă, nefavorabilă. Speranța medie de viață este de 3-5 ani. Cu un tratament bine orientat, o observare dispensară adecvată - până la 10 ani sau mai mult. Principalele cauze de deces - hemoragie pulmonară profuze, insuficiență respiratorie acută din cauza blocaje bronhiilor de cheaguri de sânge sau de insuficiență ventriculară dreaptă progresivă cu dezvoltarea de kompensnrovannogo inimii pulmonare.

Ce doctori trebuie tratați dacă aveți hemosideroză idiopatică:

De ce vă îngrijorați? Vreți să aflați informații mai detaliate despre hemosideroza idiopatică a plămânilor, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul bolii și respectarea unei diete după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Cei mai buni medici vă vor examina, vor examina semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala prin simptome, să vă consultați și să oferiți ajutorul necesar și să diagnosticați. De asemenea, puteți apela medicul la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.

Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că luați rezultatele acestora la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în corp și corp ca întreg.

Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și veți citi sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.