Anemia datorată activității depreciate a enzimelor implicate în eritropoieză

Această varietate de anemii, de fapt, includ multe anemie, inclusiv membrana ereditară, fermento- și hemoglobinopatii, care sunt discutate în secțiunea anemiile hemolitice, deoarece acestea suferă și eritropoezei, ca urmare a unei tulburări genetice a sintezei anumitor enzime. Cu toate acestea, o consecință a unui defect este îmbunătățită hemoliza eritropoieză de eritrocite, a devenit principalul mecanism patogenetic de apariție a acestor anemii, ceea ce le permite să includă atât grup hemolitic și anemia asociată cu afectarea eritropoieza.







Activitatea redusă a enzimelor implicate în sinteza hemului și porfirine, este baza anemiei genetice și dobândite zhelezorefrakternoy (sideroahrestical, t. E. Non anemia prin fier) ​​rezistente la tratamentul cu preparate de fier.

Etiologiya.Zhelezorefrakternaya anemia poate avea loc în încălcarea diferitelor etape ale biosintezei hemoglobinei catalizată de diferite enzime din interacțiunea dintre glicină și acid succinic, prin formarea succesivă a acidului 5-aminolevulinic (ALA), porphobilinogen, uro-, copro-, protoporfirinogen, protoporfirina, hem și înainte de formarea moleculei de hemoglobină. Acest tip de anemie poate fi rezultatul unei sinteze defect sau protoporfirina genetic al ALA, care este moștenită recesiv, este legat de cromozomul X. Cu toate acestea, cauza mai frecventă este deficiența de piridoxal fosfat format în corpul de piridoxina (vitamina B6), care este o sintetaza coenzima și ALA. Reducerea conținutului de piridoxal fosfat nu este atât de mult lipsa de piridoxina în dietă (pentru sugarii hrăniți cu biberonul), ca și în tratamentul de medicamente care cresc aportul de vitamina B6 (medicamente de exemplu, anti-TB izoniazida). saturnism intern si industriale perturbă, de asemenea, sinteza porfirinelor datorită faptului că plumbul este blocat grupări sulfhidril în enzime implicate în formarea hemului (ALA dehydrase, uroporphyrinogen decarboxilaza, gemsintegazy).

Anemie hipoplastică (aplastică) și metaplastică

anemie aplastică - anemie, care afecteaza eritrocitar germina maduvei osoase pe fondul unei depresiuni profunde a hematopoiezei și a redus drastic producția de celule roșii din sânge și granulocite și trombocite (pancitopenie).

Clasificare. Anemia anemică în etiologie este împărțită în cele dobândite și ereditare. Conform patogenezei, anemia hipoplastică dobândită este o dysregulatorie, mielotoxică, imună.

Etiologia. Anemia hipoplazică se dezvoltă sub influența următoarelor factori exogeni:







chimice: - medicamente [sulfonamide, levomicină (cloramfenicol), citostatice, medicamente anti-tuberculoză], benzen și derivații săi, pesticide;

virusul hepatitei C, gripa, mononucleoza infecțioasă, agenți de tuberculoza, scarlatina - infecție. Factorii endogeni includ apariția anemiei aplastice defecte genetice in hypoendocrinism eritropoiezei (timusul, tiroida, ovare), formarea de autoanticorpi la celulele tesutului eritropoietic, productia afectata de eritropoietină la boli renale și inhibitori crescute de eritropoetină.

Patogeneza. In patogeneza anemiei aplastice pot distinge trei mecanisme principale care determină inhibarea hematopoiezei, inclusiv eritropoezei (deprimată selectiv doar tesut eritropoietice la așa numita aplazie eritrocitară partiala):

afectarea imună a celulelor eritropoietice din maduva osoasă și eritropoietina cu anticorpi și limfocite T;

Celulele eritropoieza inferioritate stromale micromediu, prin care proliferativ încălcat capacitatea lor de a funcționa și diferențiere (acest lucru este demonstrat într-un experiment pe soareci, cu anemie aplastică moștenită, care au recuperat divizarea celulelor maduvei osoase transplantat numai după administrarea țesuturilor splinei ca stroma hematopoietică).

Astfel, anemia aplastică, toate aceste 3 mecanisme conduc la o scădere a formării celulelor eritrocitare și de obicei atât de granulocite și de trombocite serie, datorită faptului că celula poate fi afectata - predecesorul myelopoiesis este comun acestor trei rânduri. Există o epuizare bruscă a elementelor celulare de măduvă osoasă, țesutul hematopoietic este înlocuit cu grăsime. Ea notează eritropoieza ineficientă cu scurtarea duratei de viață a celulelor roșii din sânge. distrugere intramedular erythrokaryocytes combinate cu hemoliza crescut de celule roșii din sânge în sânge, splină și ficat. Mai mult, fluxul gravitațional aplastică exacerbată anemie sângerare care apar din cauza trombocitopenie (vezi. P. 356) și complicații infecțioase în curs de dezvoltare în granulocitopenie.

Imagine a sângelui. Anemia hipoplazica apare frecvent ca o anemie normocroma, normo- sau macrocitară este o scădere bruscă în eritrocite, hemoglobină, leucocite (în special granulocite) și trombocite (pancitopenie). Creșterea numărului de reticulocite într-un frotiu de sânge este un indicator al recuperării câștig compensatorii în zonele selectate ale măduvei osoase. Cu toate acestea, deseori există o scădere a formelor de regenerare a eritrocitelor.

anemie metaplastic - anemie, în care perturbarea eritropoiezei din cauza deplasării sau substituția metastazelor tumorale eritropoieza tisulară, infiltrarea leucemică, țesutul conjunctiv, adipos.

1 Eritrocitele fetale normale contin HbF predominant fetale hemoglobinei (α2 γ2) și o cantitate mică de hemoglobină HbA1 adult (α2 β2), a căror sinteză începe după 8 săptămâni de viață fetale; eritrocitele nou-născutului - 70-90% HbF și 10-30% HbA; până la sfârșitul primului an de viață și la un eritrocit uman adult conțin 96-98% HbA1. 2-3% HbA2 (a2S2) și 1-2% HbF. în urmă

2 anemia falciformă este moștenită cu dominanța incompletă. Prin urmare, homozigoții pentru HbS, în care celulele roșii din sânge conțin numai HbS, sunt bolnavi cu o formă severă de anemie; heterozigoților (eritrocite lor au 22-45% HbS HbA și 55-78%) - purtători de anomalii eritrocitare secera, care hemoliza apare în hipoxie în urmă

3 Transferin - o proteină a plasmei sanguine, care este purtătorul principal al fierului; este sintetizat în ficat. în urmă

fier de suport 4 este compus în principal din feritina proteinelor (depozitate în ficat, mușchi) și hemosiderină (conținute în măduva osoasă makrofagotsitah, splină, celule hepatice Kupffer) și mioglobină musculaturii scheletice. în urmă







Trimiteți-le prietenilor: