Sindromul lui Schmidt (polyglandular autoimună, sindrom de tip 2 polyglandular tip deficiență sindromul deficienței sindromul 2. tireoadrenokortikalnaya Schmidt.) - include insuficiență suprarenală. Tiroidita limfocitara, hipoparatiroidism și gonade eșec în orice combinație a acestor simptome între ei; posibil diabet zaharat de tip 1 [2]. Sindromul este numit după Schmidt A. [3]. pentru prima dată a descris acest complex de simptome în 1926. Acesta este cel mai frecvent tip de sindrom de insuficiență poliglandulară [4]. Femeile sunt mai des bolnavi (75% din toate cazurile) [4].
Etiologie și patogeneză
Cele mai multe cazuri de boala - sporadice, deși există rapoarte ale înfrângerii mai multor membri ai unei familii, indicând faptul că natura genetică a bolii (autozomal recesiv). tulburări endocrine care sunt tipice sindromului Schmidt legat de prezența antigenilor HLA, in special HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 și cu deficiență genetic determinată de supresori limfocitelor T, ceea ce duce la suprimarea insuficienta a sintezei de anticorpi [1].
Imagine clinică
Primele semne de endocrinopatie se manifestă, de regulă, la vârsta adultă. Semnele clinice sunt atât de diverse încât imită panhypopituitarismul (insuficiența reală a pituitară este rară) [1]:
Boli asociate: sprue, vitiligo. malign miastenia gravis. aplazia pură a eritrocitelor și deficiența de imunoglobulină mediată de anticorpi A.
diagnosticare
- nivelul scăzut al hormonilor din sânge,
- prezența anticorpilor la celulele unuia sau mai multor organe endocrine.
Este efectuată terapia cu substituție hormonală simptomatică [1].
notițe
Sindroame în endocrinologie
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: