Schmidt 1

Informații generale

Sindromul Schmidt este considerat cel mai frecvent tip de insuficiență poliglandulară - întreruperea simultană a mai multor glande endocrine. Există o boală la 30 de persoane din 1.000.000, dintre care 75% sunt femei.

Complexul de simptome a fost descris pentru prima dată de către A. Schmidt în 1926. Se caracterizează printr-o combinație a mai multor boli, dintre care:

Insuficiența suprarenală - o scădere a producției de hormoni suprarenali (cortizol, aldosteron) de către coaja care controlează procesele metabolice;
insuficiența gonadelor (hipogenitalism) - sinteza scăzută a hormonilor sexuali - testosteron, progesteron, estriol și altele;
hipoparatiroidism - reducerea activității funcționale a glandelor paratiroide care produc hormonul paratiroidian, care regleaza cantitatea de calciu din sânge;
tiroidita limfocitară - inflamația glandei tiroide, însoțită de o scădere a sintezei triiodotironinei și a tiroxinei.

Severitatea fiecărei patologii în sindromul Schmidt poate varia: de la tulburări asimptomatice până la severe. În unele cazuri, complexul este suplimentat de diabetul de tip 1 - o boală endocrină care este însoțită de o deficiență absolută a hormonului insulină.

Cauze și patogeneză

Se presupune că sindromul Schmidt este o boală genetică moștenită de un tip autoimune-recesiv. Acest lucru este indicat de detectarea patologiei la reprezentanții mai multor generații din aceeași familie. Cu toate acestea, majoritatea cazurilor de boală sunt sporadice (ocazionale).

Mecanismul sindromului Schmidt este asociat cu procesul distructiv autoimune: sistemul imunitar produce anticorpi și celule killer care distrug țesuturile sănătoase ale propriului său corp.

Oamenii de știință au descoperit că eșecul polyglandular se dezvoltă ca rezultat al atacului asupra sistemului imunitar anormale in structura antigenele HLA prezente pe membranele celulelor glandelor endocrine. Un alt aspect este lipsa limfocitelor T supresoare, din cauza cărora anticorpii sintetizați de sistemul de protecție nu sunt suficient suprimați.

Simptomele sindromului Schmidt se manifestă la vârsta de 30-35 de ani. Manifestările obligatorii ale bolii sunt semne ale insuficienței suprarenale primare și ale tiroiditei.

Insuficiența suprarenală este însoțită de:

oboseală crescută;
deteriorarea apetitului;
scăderea rezistenței la infecții;
creșterea slăbiciunii musculare;
pierdere în greutate;
hiperpigmentarea pielii, în special în zonele deschise ale corpului;
pielea uscată;
hipotensiune arterială;
tahicardie;
urinare pe timp de noapte;
greață, vărsături, diaree;
încălcarea atenției și a memoriei, depresia.

inflamație tiroidian poate apărea sub forma de tiroidita limfocitara (97% din cazuri) sau difuze gușă toxică.

Semne de tiroidită limfocitară:

o creștere treptată a glandei tiroide, care este însoțită de un sentiment de presiune sau durere pe partea din față a gâtului;
o scădere a sintezei hormonilor tiroidieni, care duce la somnolență, paloare, umflare, păr fragil și așa mai departe.

Simptomele gurii toxice difuze:

creșterea semnificativă a glandei tiroide;
tulburări de ritm cardiac;
scăderea în greutate cu creșterea apetitului;
intoleranță la intoxicație;
transpirație excesivă;
umflare;
schimbarea plăcilor de unghii;
tremor, slăbiciune, dureri de cap și așa mai departe.

În plus față de simptomele insuficienței suprarenale și a problemelor tiroidiene, poate fi observat sindromul Schmidt:

Diabet zaharat tip 1 (40-50% din cazuri), însoțită de sete crescută (polidipsia), urinare frecventă (poliurie) și un nivel ridicat de glucoză din sânge;
hipogenitate (20-30%) - subdezvoltarea organelor sexuale și a funcțiilor asociate cu scăderea activității gonadelor;
miastenia gravis (20-30%) - oboseală rapidă a mușchiului striat;
vitiligo (15-25%) - dispariția melaninei în unele părți ale pielii;
manifestări rare - boala celiacă (intoleranță la gluten), gastrită autoimună, alopecie, timom (tumoră a glandei timus) și așa mai departe.

diagnosticare

Sindromul Schmidt este diagnosticat de un endocrinolog. Procedura include:

Anamnesis collection - clarificarea simptomelor, detectarea cazurilor în familie.
Examinarea fizică - permite să se stabilească modificări dermatologice, căderea părului, deformarea unghiilor, umflarea, dinamica de greutate și alte simptome ale bolii.
Teste de sânge de laborator - arată un nivel scăzut de hormoni de bază, prezența anticorpilor la celulele glandelor interne, o concentrație crescută de glucoză.
Metode instrumentale - ultrasunete ale glandei tiroide și ale organelor pelvine, tomografie computerizată a glandelor suprarenale.

Dacă este necesar, pacientul este examinat în plus de un gastroenterolog, dermatolog, neurolog, ginecolog și alți specialiști.

Tratamentul etiologic al sindromului Schmidt este imposibil. Terapia reduce la eliminarea simptomelor prin introducerea de hormoni care nu sunt produși în cantități suficiente în organism.

Mai întâi, sunt prescrise mineralocorticoizi și glucocorticoizi, care compensează insuficiența suprarenală. Apoi începe tratamentul cu hormoni sintetici ai glandei tiroide, de obicei se utilizează "L-tiroxină". Dozele de medicamente sunt selectate individual și ajustate de medic în funcție de dinamica stării pacientului.

În plus, sindromul Schmidt arată recepția fondurilor cu calciu, acid ascorbic și vitamina D, precum și alte medicamente necesare pentru a trata co-morbiditățile.

Prognosticul sindromului Schmidt depinde detectarea bolii și tratamentul corect. Terapia de substituție hormonală continuă face posibilă menținerea stării normale a sănătății pacientului. Dar capacitatea sa de a lucra este redusă, în legătură cu care i se poate atribui un handicap.

O persoană trebuie să fie observată în permanență de un endocrinolog și de două ori pe an să fie supusă unei examinări complete. Cu stres emoțional și fizic semnificativ, precum și a bolilor în perioada necesară creșterea dozei de hormoni.

Fără terapie, sindromul Schmidt poate duce la deces datorită insuficienței adrenale acute.

profilaxie

Prevenirea bolii este imposibilă datorită naturii sale genetice.

Articole similare

Pagina anterioară