Pierre Robin

Primul exoschelet al producției ruse a fost testat în Skolkovo

ExoAtlet a fost testat la Skolkovo Technopark. Modelul, dezvoltat de oamenii de știință ruși, este destinat reabilitării persoanelor cu leziuni ale sistemului musculo-scheletal, primite ca urmare a leziunilor, bolilor, intervențiilor chirurgicale.







Oamenii de știință ruși au creat un dispozitiv pentru scrierea textului cu puterea gândirii

Dispozitivul unic "NeuroChat" este destinat persoanelor cu afecțiuni severe de vorbire și de mișcare. Acum, pacienții care au suferit un accident vascular cerebral vor putea comunica prin acest dispozitiv.

Este timpul pentru a întări imunitatea

Mănunchile din plastic sunt periculoase pentru copiii mici

Microbiologii americani au descoperit că substanța bisfenol A, care face parte din plasticul alimentar, poate fi periculoasă pentru copii și femeile însărcinate. Compusul poate întrerupe echilibrul microflorei tractului gastro-intestinal al copilului și poate provoca probleme grave de sănătate.

Programul "Zemsky Doctor" va fi extins și la paramedici

Potrivit ministrului sănătății V. Skvortsova, începând cu anul următor, feldserii vor fi incluși în programul de stat privind atragerea medicilor în mediul rural.
Ministrul a spus despre inovația de la Festivalul Mondial al Tinerilor și studenților.

Sindromul lui Pierre Robin (Pierre Robin)

Secvența lui Pierre Robin (secvența lui Pierre Robin).

Reducere. SBP # 151; Pierderea sindromului Pierre Robin, VDP # 151; tractul respirator superior, CDA # 151; aparate de distragere a compresiei, BWW # 151; compresiune-distraction osteosynthesis.

În 1822, a fost descrisă patologia copilăriei în care a existat o microscopie (hipoplazia maxilarului inferior), palatul palat al palatului moale sau cerul curbat și obstrucția căilor respiratorii. Ulterior, această patologie a fost numită după Pierre Robin, care în 1923 a stabilit o relație între aceste semne. Această legătură constă în apariția consecutivă a simptomelor una după alta, de aceea în literatura străină acest sindrom este numit secventa Pierre Robin.

Astăzi, sindrom Pierre Robin caracterizat prin simptome complexe: micro- și retrognotiya incomplete despicătură palatului sau psevdomakroglossiya cer arcuită, glossoptoz (limba de offset spre peretele din spate al faringelui și în jos) și obstrucția căilor aeriene superioare.

Este important să se facă distincția între un micrognathia, adică maxilarului mici și retrognatiyu atunci când dimensiunea maxilarului inferior este substanțial normală dar este compensată posteriorly deoarece unghiul la baza craniului este mai mult decât în ​​mod normal. În PRS, apar probleme de dezvoltare a microgneticii sau a retrogneticii, dar nu ambele state împreună.

Conform datelor străine, prevalența acestei patologii este de 1 caz la 2-30 mii de nașteri vii. La 50% dintre pacienți există un palat incomplet, alții au un cer mare în formă de arc fără o fisură.

Se face distincție între sindromul Pierre Robin și izolat ca parte a sindromului genetic.

Se crede că punctul de plecare în dezvoltarea sindromului izolat al lui Pierre Robin este comprimarea maxilarului inferior în perioada embrionară. Presupune cauzele compresiei:

1. Compactarea locală în uter (cicatrice, fibroză, umflături, chist)

2. Sarcina multiplă

Se crede că factorii predispozanți la reducerea creșterii maxilarului inferior sunt:

1. infecție virală a mamei în stadiile incipiente ale sarcinii

2. Deficitul de acid folic la mamă

3. tulburări neurotrofice.

Sindromul Pierre Robin cauzat de genetic moștenit în mod autosomal dominant și este o parte a 300 de sindroame genetice, 30% din cazuri apar în sindromul Stickler (combinație de caracteristici sindrom Pierre Robin, miopie este puternic exprimata si artrita).

Dacă un părinte are un copil cu sindromul Pierre Robin izolat, probabilitatea de a avea un al doilea copil este de 1 # 151; 5%. Legătura dintre sindromul Pierre Robin și boala genetică crește în mod semnificativ riscul de a avea un al doilea astfel de copil născut la aceiași părinți.

Pentru a înțelege modul în care se dezvoltă acest sindrom, este necesar să se ia în considerare efectul factorului etiologic asupra nivelului embrionar.

Cerul se dezvoltă din două părți: lobul principal (anterior) și lobul secundar (posterior). În primul rând, cerul primar (cerul solid) este format din lobul primar, datorită fuziunii a două proeminențe nazale mediale, care formează și nările și buza superioară. Acest proces este finalizat până în a 5-a săptămână de dezvoltare intrauterină. Distrugerea dezvoltării normale în acest domeniu în primele cinci săptămâni de dezvoltare embrionară duce adesea la o bifurcare a buzei și a palatului dur. Din cea de-a 5-a săptămână a perioadei intrauterine se formează un cer secundar din lobul secundar. Procesul de formare apare din procesele palatine laterale. Procesele laterale ale palatinei sunt localizate în regiunea maxilarului superior și coboară treptat pe ambele laturi ale limbii. Când lăstarii completează creșterea descendentă, încep să se rotească unul pe celălalt, cum ar fi închiderea porții. În paralel, în perioada de la 8 la 10 săptămâni, cavitatea feței și a celei orale este prelungită (inclusiv datorită creșterii maxilarului inferior), ceea ce sporește spațiul pentru dezvoltarea structurilor orale. Aceasta determină ca limba să se deplaseze în jos, ca urmare a îndepărtării obstacolului în calea proceselor palatine laterale, prin urmare se poate termina rotația, întâlnindu-se pe linia mediană pentru a se uni și a forma un cer secundar. Fuziunea proceselor palatine este ca un fermoar, care pornește din față și continuă până în spate. În viitor, de la cerul secundar până la a 12-a săptămână de dezvoltare embrionară se va forma un cer moale. Cerul primar se conectează cu cerul secundar pentru a crea o structură continuă a țesăturii.







Cu sindromul Pierre Robin, maxilarul inferior este prea mic (datorită efectului factorului etiologic), de la # 151; pentru aceasta limba în curs de dezvoltare este localizată mai în spate și ceva mai mare decât în ​​mod normal, blocând astfel conexiunea proceselor palatale laterale în partea posterioară a cerului. Aceasta poate duce la închiderea incompletă a palatului moale sau la dezvoltarea cerului gotic.

Patogenie de obstrucție a tractului respirator superior:

Hipoplazia mandibulei duce la o retinopatie anormală și la o scădere a volumului cavității bucale. Ca rezultat, apare pseudomacroglossia, ducând la o schimbare a limbii spre peretele faringian posterior (glossoptosis). Ca urmare, se dezvoltă obstrucția inspiratorie a tractului respirator.

Activitatea de plâns și de motor susțin patența căilor respiratorii, însă atunci când copilul este obosit sau adormit, obstrucția căilor respiratorii apare din nou.

Tulburările respiratorii îngreunează alimentarea copilului. Când se hrănește, există glossoptosis, ceea ce duce la obstrucția căilor respiratorii. Copilul încearcă să compenseze obstrucția prin plâns și creșterea activității fizice, ceea ce duce la o încălcare a actului de supt și la creșterea cheltuielilor cu energia. Acest ciclu defect de evenimente fără corecție medicală poate duce la epuizarea corpului, patologia organelor multiple și eventual moartea.

Există trei grade de severitate:

1. Gradul ușor: respirația nu este dificilă, dificultăți minore cu hrănirea, tratamentul este conservator # 151; pozițional, în ambulatoriu.

2. Mediu: dificultate moderată de respirație, dificultate moderată la hrănire, necesită tratament spitalicesc, tratament pozițional + glossopexie.

3. severă: dificultăți semnificative în respirație, dificultăți semnificative de hrănire, perseverență pentru o lungă perioadă de timp (câteva luni), necesită un ajutor respirator sub formă de sondă nazală în căile respiratorii inferioare sau traheostomie, un tratament chirurgical.

Diagnosticul se face pe baza imaginii clinice și nu prezintă o dificultate. Consultarea unui genetician este obligatorie, pentru a exclude patologia sa.

1. Obstrucția VDP (asfixia în timpul somnului, respirația stridoră, laringomalacia).

2. Hipertensiune arterială într-un cerc mic, inima pulmonară, la 14% dintre copii există o boală cardiacă congenitală.

3. Lăsați în dezvoltare fizică din cauza problemelor legate de hrănire. Debutul palatinei nu permite crearea presiunii negative necesare pentru aspirație în timpul alăptării. În plus, datorită poziției patologice a maxilarului inferior, un sugar cu maxilar inferior inferior are, de obicei, dificultăți de a contracta mușchiul circular al gurii și de a stoarce rău mamelonul. Debutul palatinei creează o legătură largă între cavitățile orale și nazale, crescând riscul de sufocare și alte probleme legate de hrănire.

4. Lipsa dezvoltării mentale datorată anoxiei cerebrale.

5. Încălcarea vorbirii.

6. infecții cronice ale urechii, ceea ce duce la pierderea auzului (din cauza regurgitare de lichid în timpul hrănirii prin fisura în tubul nazofaringe și Eustachio în cavitatea timpanice).

7. Probleme ortodontice.

Tratamentul copiilor cu SBP presupune eliminarea VAR obstrucției și despicătură palatului, corecție de alimentare, specialiști de monitorizare regulată (genetica, oftalmologie, ORL doctor, un terapeut de vorbire și ORL-ist, ortodont) pe întreaga perioadă a copilăriei timpurii.

Eliminarea obstrucției tractului respirator superior:

1. La mulți copii, până la vârsta de 4-6 ani, forma și mărimea mandibulei se normalizează independent.

2. Terapia poziționată # 151; copiii se potrivesc întotdeauna pe abdomen până când creșterea necesară a maxilarului inferior datorată forței gravitaționale este necesară pentru a deplasa limba înainte de peretele faringian posterior și a elimina obstrucția căilor respiratorii. Se utilizează pentru grade ușoare și moderate de severitate. Optzeci la suta dintre copiii cu PRS sunt eficienti.

3. Sondă intranazală în tractul respirator superior # 151; este utilizat pentru grade moderate sau severe de severitate. Aproximativ 19% dintre copiii cu PRS sunt necesari.

1. Glossopexie temporară (aderență temporară la buza limbii) # 151; trage limba înainte și fixează-o la buza inferioară. Se utilizează pentru severitate moderată.

2. Traheostomie # 151; o măsură forțată temporar pentru a restabili respirația. În medie, traheostomia este închisă la 3 ani. Se utilizează în cazuri grave. Necesită 1% dintre copiii cu PRS.

3. Osteosinteză prin distragere prin compresie (expansiune # 151; extinderea) maxilarului inferior # 151; tăiați prin incizia exterioară în oasele maxilarului inferior, în care sunt plasate picioarele (pini) și fixați-le pe KDA, care este atașat la cap. Pinii produc tracțiune a maxilarului inferior înainte. În fiecare zi, forța de tracțiune este mărită cu o cantitate mică, ceea ce duce la o alungire lentă a maxilarului inferior. Întinderea se efectuează timp de 4-5 săptămâni, după care durează 8 săptămâni pentru ca osul să se vindece în noua sa formare.

Indicații pentru BWW:

1. Absența efectului de la alte metode.

2. Desaturarea în timpul somnului, care nu este corelată cu oxigenarea la o rată de 2 l / min.

3. Valorile limită ale concentrației de CO2 în sânge.

4. Lăsați în dezvoltare cu hrănire compensată și gaze normale de sânge.

Eliminarea gurii palatului:

Defectele trebuie eliminate înainte de formarea discursului, prin urmare operațiile sunt efectuate la vârsta de 6-19 luni, în funcție de gradul de obstrucție respiratorie.

Corectarea alimentației: își urmărește obiectivele de reducere și compensare a consumului de energie al copilului, precum și eliminarea regurgitării nazofaringiene a lichidului în timpul alimentației.

1. Creșteți conținutul caloric al laptelui matern exprimat prin adăugarea de pulberi speciale.

2. Unii copii se hrănesc mai bine cu lapte cald.

3. Este necesar ca în timpul hrănirii să se ia pauze (în comparație cu copiii sănătoși) mai des pentru a regurga aerul sau a elimina căile respiratorii în timpul regurgitării nazofaringiene.

4. Înghețarea bebelușului pe bărbie în timpul hrănirii îmbunătățește procesul.

5. Instrumente speciale:

A. Sticla lui Haberman # 151; aceasta este o sticlă specială pentru hrănirea copiilor cu SPR. În mamelon, există o supapă care permite părintelui să controleze galactoria, iar deschiderea este oarecum mai largă decât mamelonul obișnuit, ceea ce facilitează acțiunea suptării.

B. sfarcurile ortodontice Nuk si sfarcurile moi pentru sugari prematuri cu deschidere larga.

B. Sticlele moi, care trebuie presate în coordonare cu actul de suge și înghițire a unui copil.

D. Flacoane din plastic care permit eliberarea aerului înainte de a fi hrănit și, de asemenea, se hrănesc în coordonare cu actul de suge și înghițire a copilului.

D. Obturator # 151; este localizat în cavitatea orală a copilului și închide cleftul palatinei.

Nici una dintre metodele propuse nu este absolut eficientă, deci trebuie să experimentați înainte de a obține cele mai bune rezultate.

Dacă niciuna dintre metode nu este eficientă, utilizați un tub nasogastric, care poate fi setat timp de 30 de zile sau impune o gastrostomie (dacă din anumite motive nu puteți pune sonda). Dar chiar și în acest caz, ei încă încearcă să se alimenteze prin gură, iar volumul rămas este injectat prin sonda sau stoma.


Ați remarcat eroarea în text? Selectați-l cu mouse-ul și apăsați Ctrl + Enter! Multumesc!







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: