Atunci când structura normală a inimii la fluxul atriul stâng în venele pulmonare, si este pentru ei sange oxigenat la ventriculului stâng, iar apoi - în aorta. Apoi este transportat de artere de-a lungul unui cerc mare de circulație a sângelui.
Sub influența unor factori externi negativi in utero pot fi create condiții pentru formarea unui astfel de dezvoltare a bolilor cardiace congenitale ambele vene pulmonare aberante (ADLV), în care recipientele nu curg în stânga și atriul drept, cavă sau sinusului coronarian. Un astfel de aranjament vase anormale pot fi parțială sau totală, t. E. Atriul drept poate comunica o parte separată sau toate venelor pulmonare ale gurii vasului. Din acești factori starea pacientului depinde în mare măsură.
Conform statisticilor, ADLV este detectat la 1,5-3% dintre pacienții cu afecțiuni cardiace congenitale. Mai des, această patologie se găsește printre bărbați.
ADLV adesea asociată cu o astfel de dezvoltare anormală a inimii ca un foramen ovale patent și defect septal atrial. Și în 20% din cazuri este însoțită de alte defecte: truncus arterial. tetralogia lui Fallot, dextrocardia. . Defect septal interventricular, hipoplazia camerele stângi ale inimii, etc. In plus, pacientii cu acest diagnostic este adesea identificat malformații extracardiace: rinichi potcoavă, boala rinichiului polichistic, hidronefroza, hernie ombilicala, diverticuli intestinale, și malformații ale sistemului musculo-scheletice și sistemul endocrin.
În acest articol, vă vom familiariza cu cauzele, varietățile, manifestările, modalitățile de identificare și tratare a drenajului anormal al venelor pulmonare. Informațiile obținute vă vor ajuta să înțelegeți esența unui astfel de defect cardiac inerent și puteți pune întrebări care prezintă interes pentru medicul curant.
Un pic de istorie
Pentru prima dată această malformație congenitală rară a fost descrisă de Wilson încă din 1798, însă variantele ei au fost examinate mai detaliat numai după acumularea unei experiențe cardio-chirurgicale suficiente în anii 50-60 ai secolului XX. Prima operație reușită pentru corectarea acestei patologii a fost efectuată de Miller în 1951. Ulterior, tehnicile cardiace îmbunătățite și corectarea radicală ADLV hipotermie, folosind suprafață a fost realizată în 1956. În același an, o astfel de intervenție a fost efectuată utilizând o circulație artificială.
În URSS, prima operație de succes pentru a elimina astfel de boli de inima a fost condusă de Nikolai Mihailovici Amosov în 1978, precum și punerea în aplicare a unei serii de corecție de succes la sugari în 1984 a fost raportată de către unul dintre cei mai importanti chirurgi inima rus George E. Falkowski.
Cauzele probabile ale dezvoltării ADLD pot fi aceiași factori externi care provoacă alte anomalii congenitale în structura inimii și a vaselor de sânge:
- ereditate (mutații ale cromozomilor);
- luând anumite medicamente teratogene;
- expunerea la substanțe toxice pe corp în timpul sarcinii;
- obiceiurile proaste ale unei mame viitoare;
- boli infecțioase gravide;
- tulburări endocrine;
- toxemia;
- ecologie adversă.
Deconectarea venelor pulmonare cu atriul stâng poate fi cauzată de următorii factori:
- absența legăturii lor cu atriul stâng - se formează datorită faptului că, sub influența cauzelor externe descrise mai sus, creșterea superioară a stângii nu poate fi legată de plexurile venoase ale viitorului plămân;
- atrezie precoce vena pulmonara - apare la conexiunea inițială, patul vascular pulmonar și lumenul venelor pulmonare globale care ulterior obliterantă, pulmonar și sângele începe să curgă afară prin altă cale colaterale.
specie
ADLV este de două tipuri:
- Total (sau plin). Cu o astfel de circulație vice între cerc mari și mici se oprește complet, deoarece comunicarea dintre venele pulmonare si atriul stâng deconectat. Această formă de defect incompatibilă cu viața, dar copilul poate fi prezent sunt asociate defecte de dezvoltare anomalii cardiace ca atrial sau a septului interventricular, ușor compensând astfel de instabilitate hemodinamică semnificativă. În astfel de cazuri, bebelușul poate trăi ceva timp. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, fără corectarea în timp util a intervenției chirurgicale cardiace totale de copii ADLV mor înainte de prima lor zi de naștere.
- Parțială. Cu o astfel de anomalie, una dintre ramurile venelor pulmonare comunică cu atriul stâng, iar starea hemodinamică a pacientului depinde de volumul de descărcare a sângelui.
În funcție de nivelul de confluență a venelor pulmonare, în atriul stâng sunt izolate patru variante anatomice ale ADLV:
- cardiac (sau supracardial) - este observat la aproape 55% din nou-născuți și este însoțit de confluența venelor pulmonare în sistemul venei cava superioare;
- cardiac (sau intracardial) - este detectat la 30% dintre pacienți și este însoțit de confluența venelor pulmonare în atriul drept sau sinusul coronarian;
- subcardial (sau subcardial, infracardial) - apare la 12% dintre copii și este însoțit de confluența venelor pulmonare în vena inferioară golită sau vaginală (uneori în conducta limfatică);
- amestecat - este detectat la 3% din nou-născuți și poate fi însoțit de variațiile descrise mai sus de confluență a venelor pulmonare.
Cum este deranjată hemodinamica?
În timpul dezvoltării fetale, acest defect cardiac nu se manifestă în nici un fel, deoarece circulația intracardiacă a sângelui în făt este însoțită de comunicarea atriului stâng și drept prin fereastra ovală deschisă. ADLV începe să se resimtă după nașterea copilului și severitatea tulburărilor hemodinamice va fi determinată de tipul și versiunea această anomalie. In plus, severitatea simptomelor meteahnă poate afecta prezența unor defecte cardiace asociate și a dezvoltării vasculare.
Cu ADLV total, sânge îmbogățit cu oxigen care intră în atriul drept este amestecat cu sânge venos. Apoi, o parte din ea intră în ventriculul drept, iar cealaltă intra în atriul stâng, prin defectul existent al septului interatrial sau printr-o fereastră ovală deschisă. În astfel de cazuri, ADLV total este compatibil cu viața, deoarece nu se pierde comunicarea dintre sistemul circulator mare și cel mic. Astfel de tulburări hemodinamice duc la o supraîncărcare a camerelor drepte ale inimii, o creștere a presiunii în vasele pulmonare și o scădere a conținutului de oxigen din sânge, ceea ce duce la înfometarea oxigenului la organe și țesuturi.
În cazul ADHD parțial, tulburările hemodinamice apar în același mod ca și în cazul defectelor interatrial. Severitatea stării pacientului cu acest tip de anomalie este determinată de volumul de descărcare arterio-venoasă patologică.
Semnele ADLV vă informează imediat după nașterea copilului. Cu defect total, care nu este însoțit de prezența defectelor comunicațiilor interatriale, circulația sângelui între cercul mic și cel mare devine complet imposibilă, iar nou-născutul moare repede. Pentru a salva viața copilului în astfel de cazuri, nu poate decât performanța de urgență a unei astfel de operații cardio-chirurgicale prin metoda Rashkind ca atrioseptostomie endovasculară a balonului.
În alte cazuri, severitatea manifestării clinice a ADLV se datorează versiunii sale anatomice, mărimii defectelor septale atriale și naturii tulburărilor hemodinamice. De obicei, părinții copiilor cu o astfel de malformație congenitală remarcă următoarele manifestări ale acestei patologii:
- oboseală rapidă;
- apariția dispneei după activitate fizică (hrănire, plâns etc.);
- durere în regiunea inimii (copilul nu dorm bine, nu se agită, strigă cu voce tare și își întinde picioarele);
- paloare a pielii;
- cianoza ușoară;
- tuse;
- greață și vărsături;
- creștere în greutate lentă;
- frecvente ARVI și pneumonie.
Atunci când palparea pulsului, medicul poate să-i dezvăluie frecvența și aritmia. La examinare se determină deformarea pieptului și ritmul cardiac întărit.
Cianoza ușoară, care apare în primele săptămâni de viață, poate în cele din urmă să dispară sau să devină mai puțin pronunțată. De regulă, cianoza este mai pronunțată cu activitatea fizică.
Când ascultați tonuri de inimă, semnele specifice ale acestui defect nu sunt detectate. Ascultați:
- un ton puternic peste inimă;
- împărțirea tonului II cu îmbunătățirea componentei pulmonare;
- A fost asculat tonul III deasupra inimii (la mulți pacienți);
- ușoară murmură sistolică asupra arterei pulmonare cu durată și intensitate variabile.
Pe ECG se determină o suprasarcină a inimii corecte - o tensiune ridicată a undei P în conductele din dreapta și o abatere a axei electrice la dreapta în cablurile standard. La nivelul supratensiunii drepte a atriului este indicat un dinte înalt R în dreptul toracic și al cablurilor standard. Deseori există semne de blocaj incomplet al piciorului drept al mănunchiului.
Dacă există un defect mare în copilul septului atrial se poate dezvolta în mod normal, și apoi mai târziu în viață, există plângeri cu privire la o reducere semnificativă a tolerantei la efort, dispnee, paloare si starea generala de sanatate saraci. Mai târziu, acești copii dezvoltă semne de insuficiență ventriculară dreaptă.
diagnosticare
Pentru prima dată, ADLV poate fi detectat la făt în timpul examinării cu ultrasunete în al treilea trimestru de sarcină.
Pentru a clarifica toate datele referitoare la o boală cardiacă congenitală, sunt atribuite următoarele metode de cercetare instrumentală:
Singura modalitate de a elimina ADLV este corectarea cardiochirurgicală. Înainte de operație, se recomandă copilului să limiteze activitatea fizică și să prescrie medicamente pentru prevenirea insuficienței cardiace acute (diuretice, glicozide cardiace). Părinții copilului ar trebui să știe că chiar și disconfortul la temperaturi sau temperaturi poate înrăutăți semnificativ starea de sănătate într-o astfel de stare de inimă. În cazul în care copilul este deja un adult, atunci trebuie să-și monitorizeze constant timpul liber - nu ar trebui să alerge, să ridice greutăți și să suprasolicite.
Metode de corecție chirurgicală
Metoda de efectuare a corecțiilor cardio-chirurgicale cu ADLD este determinată de tipul și varianta defectului.
În drenaj total copil bolnav în stare critică de până la 3 luni, se poate efectua o intervenție chirurgicală paliativă este de a crește comunicarea interatrial prin intermediul atrioseptomii balon pe metoda Rashkinda. Această corecție promovează fluxul de sânge în atriul stâng și restabilirea circulației sângelui într-un cerc mare.
Pentru a elimina radical ADLV perturbațiilor vizează crearea unei anastomoze largi între atriul stâng și venele pulmonare, incetarea anormala a drenajului venelor pulmonare la alta a venelor si eliminarea defectului septal atrial. Astfel de intervenții sunt preferabile la o vârstă fragedă. Metoda corecției radicale este selectată în funcție de versiunea anatomică a ADLV.
Intervențiile corective sunt destul de eficiente, cu toate acestea, în ciuda dezvoltării chirurgiei cardiace moderne, procentul de decese are loc în timpul intervenției chirurgicale sau în perioada postoperatorie rămâne ridicată. Rezultatul corecția radicală depinde în mare măsură de abilitatea de chirurg cardiac, echipament, tipul și vice întruchiparea. În plus, cel mai mare risc de deces survine la nou-născuți și la copiii mici care suferă de hipertensiune pulmonară severă. Cel mai adesea, această manifestare a viciului este observată la pacienții cu o variantă subcardială a anomaliei.
Rezultatele pe termen lung printre supraviețuitorii corecției radicale a copiilor cu ADHD sunt destul de satisfăcătoare. Doar la unii pacienți este posibil să se dezvolte slăbiciunea nodului sinusal și a hipertensiunii pulmonare, care sunt dificil de mediat.
A efectuat corect o corecție cardio-chirurgicală radicală a ADLV îmbunătățește semnificativ prognosticul rezultatului acestui defect cardiac. Cu toate acestea, riscul unui rezultat letal în timpul sau după intervenția chirurgicală este încă ridicat.
Atunci când forma totală ADLV și absența corecției chirurgicale cardiace de urgenta la varsta de aproximativ un an ucide aproximativ 80% dintre copii. Dacă drenarea anormală a venelor pulmonare este parțială, atunci pacienții pot supraviețui la 20-30 de ani. În absența tratamentului chirurgical, acești pacienți mor din cauza insuficienței cardiace sau a infecțiilor pulmonare.
Drenarea anormală a venelor pulmonare se referă la defecte cardiace congenitale rare și necesită întotdeauna corecția cardiochirurgicală. În unele cazuri, starea copilului nou-născut datorită tulburărilor hemodinamice semnificative devine critică, iar astfel de operații sunt efectuate urgent. După efectuarea unei corecții cardio-chirurgicale radicale cu succes, starea pacientului se îmbunătățește în mod semnificativ, iar prognosticul rezultatului bolii devine favorabil.
Trimiteți-le prietenilor: