Bronchiectazia, boli și tratament cu medicamente și medicamente

Bronchiectazia: O scurtă descriere

ICD-10 Clasificarea internațională a bolilor Cod:

J47 - Bronchoectasia
Q33. 4 - Bronhectazia congenitală

Clasificări

Anatomic • • varicos bronșiectazii (chotkoobrazny bronsiectazia) se caracterizează prin alternarea porțiuni extinse bronhie cu regiuni având o normală clearance • fusiform bronșiectazii - porțiune din lumenul bronșic expandat se transformă treptat într-o bronhie de calibru convențional saccular bronșiectazii • bronsiectazii • cilindrice.

Atrofica patomorfologice • • bronșiectazii - bronșiectazii cu atrofie și subțierea pereților porțiunilor bronhie extinse • bronșiectazii hipertrofic - bronșiectazii cu hipertrofie membranelor mucoase și mușchi bronhiilor și o creștere a grosimii lor.

Etiopatogenetichesky • • bronșiectazii congenitale (vezi Aspecte genetice.) • • bronșiectazii Dobândite Atelektatichesky bronșectazie - bronșiectazie care se dezvoltă într-o zonă de atelectazia extensivă a plămânilor și caracterizat prin dilatare uniformă a multor ramuri bronhice; în care parenchimul plămânilor ia forma „fagure de miere» • bronșiectazii distructive (bronchogenic cavitate, cavitatea bronșiectazii, cavitatea endobronhiticheskaya) - în mod tipic, bronșiectazii saculată, are loc când supurație bronhiilor și țesuturile înconjurătoare • Postbronhitichesky bronșiectazii - bronșiectazii apărute în rezultatul bronșitei cronice datorate modificări distrofice în pereții bronșic sau rezultatul bronșită acută - fuziune purulente a peretelui bronhiilor sau tulburările poststenotic tonurilor • bronșiectazii bronșiectazii apar pe distal bronhoconstricția la îngustarea mucusului bronsic datorita peretilor de stagnare și atonie • bronșiectazii de retenție - bronșiectazie care se dezvoltă din cauza pierderii tonusului peretelui bronșic sau secreția bronșică extensie (de exemplu, în fibroza chistică).

Bronchiectazis: Cauze

Aspecte genetice

Bronșiectazii moștenit (211,400, r) • Creșterea sensibilității la infecție cronică în purtători de virus Epstayna- Barr (226,990, r) • Boala lui Duncan (* 308240, Xq25): imunodeficienta progresiva combinate, natural killer sindrom • immotile cili lipsa (* 242650, 6p , mutația genei L, dynein defect [14q32] microtubuli, r) • • sindromul Kartagener sindromul Uilyamsa- Campbell (211450): bronhomalyatsiya datorată absenței congenitale bronșice sindromului cartilajelor • Shvahmana- Dayemonda [260400 *, r] - bronșiectazii și sinuzita. insuficiență pancreatică, ceea ce duce la malabsorbție; combinate cu neutropenie și chemotaxia neutrofilelor defect, creștere redusă și malformații ale oaselor • Tracheabronchomegalia (sindromul Mounier - Kuhn) • • fibroza chistica Bronsiectazii observat la boala granulomatoasă cronică, X - legat agamaglobulinemia

morbid anatomy

Extinderea bronhiilor • Inflamația purulentă • Modificările necrotice ale mucoasei bronhice • Fibroza peribronhială.

Bronchiectazia: semne, simptome

Imagine clinică

Tuse cu expectorație purulentă, care apar cu o regularitate caracteristică în dimineața după trezire și seara la culcare • hemoptizie • dureri în piept în timpul respirației (rar) • Inspecție • Barrel torace (în special atunci când atelektaticheskih bronsiectazia) • cuie sub formă de „clepsidră »• deformarea degetelor în formă de“ copane »• Ascultația - localizare stabilă umede șuierătoare • Simptomele respiratorii insuficiență • Simptome ale bolilor de inima pulmonare.

Bronchoectazia: Diagnosticul

Cercetare de laborator

UAC - leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor, anemia • Examenul sputei - natura cu trei straturi, cu examenul bacteriologic dezvaluie agentul cauzal (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, anaerobi, Mycobacterium tuberculosis, fungi) • Hipoxemie • serice de globulină de studiu: a1 semnificativă scădere - fracție permite eșec suspect a1 - antitripsină • Determinarea conținutului de electroliți în lichidul sudoare: concentrația de clorură de mai mult de 60 mEq / l la copii și mai mult de 80 mEq / l la adulți patognomonice pentru mukovists • doza mucoasa nazala biopsie pentru studiile ultrastructurale ale cililor dispozitivului - pentru a identifica diskinezie ciliara primara.

Cercetări speciale

• Investigarea FVD - restrictive sau restrictive - tulburări de ventilație obstructivă.

• X-ray examene • fibroză peribronhiilor în segmentele afectate, atelectazia, figura celularitate pulmonară, chisturi multiple, model deformare vasculară. Localizarea preferențială în lobii superioare ale plămânilor patognomonice pentru fibroza chistica • Bronchography non-infectie acuta adecvat sau hemoptizie, t. Pentru a. Bronhică blochează secreția trecerea agentului de contrast, iar pneumonia este o extensie temporara a bronhiilor. Bronhectazia cilindrică oferă o imagine a unui "copac tăiat". Cu bronhiectazisul sacru, părțile distal ale bronhiilor apar umflate. Contraindicație - intoleranță la iod • CT adesea permite identificarea bronhiectazei.

• bronhoscopie recomandată • pacienți cu o scurtă istorie a bolii sau unidirecțională, combinația cu • Rafinamentul localizare bronchography și tipul de bronsiectazii (cilindrice, saccular) ajută la identificarea sursei de sângerare • Ajută la eliminarea unei tumori sau corp străin în bronhii • Pentru Permite obținerea materialului pentru însămânțare.

Bronchiectazia: Metode de tratament

• Tratamentul chirurgical este indicat pentru toate tipurile de bronșiectazii și prezența unei imagini a unui proces inflamator cronic pulmonar la pacienți cu vârste cuprinse între 5- 6 luni la 40 de ani. Peste 40 de ani de funcționare este indicată pentru forme complicate de bronhiectazie. hemoragie pulmonară, formarea de abcese, atelectazia persistente, aspergilom • Opțiuni tranzacții: rezectia tipic segmentara, lobectomie, bilobektomiya rezecția combinate, pneumectomie. La copii și adolescenți, extirparea bronșică este posibilă prin abandonarea parenchimului pulmonar. În procesele bilaterale, sunt preferate operațiile secvențiale, începând cu partea celor mai mari schimbări. Valoarea maximă totală de rezecție la copii cu vârsta sub 12 ani - 12 13 segmente, pentru adulți - nu mai mult de 8 segmente • Embolizarea arterelor bronșice - din motive de sănătate în cazul unei hemoragii pulmonare masive.

complicații

Pneumonie recurentă • Hipertensiune pulmonară • Amiloidoză secundară • Inimă pulmonară (de obicei pe fundalul BPOC).

profilaxie

Renunțarea la fumat • Tratamentul adecvat al pneumoniei • Diagnosticarea și tratamentul obstrucției bronșice în timp util.

ICD-10 • J47 Boala bronhoectatică [bronhiectazie] • Q33. 4 bronhiectazie congenitală

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare