amiloidoza cardiace (cardiopatie amiloid) - formează tulburare sistemică a metabolismului proteic cu depozitarea preferențială a structurii proteinei b-fibrilare (amiloid) in miocard, endocard, pericard, Aorta și vaselor coronare pereți. Implicarea cardiaca poate avea loc în următoarele tipuri de amiloidoză. AL - lanț ușor amiloidoza, SSA - amiloidoza sistemică senilă, FAP - amiloidoza familiei, AA - amiloidoză secundară. În amiloidoza generalizată a inimii este dominantă organul țintă, dar în unele cazuri pot să apară amiloidoza atrială izolată. Printre alte forme clinice ale bolii, împreună cu amiloidoza inimii, cea mai frecventă de amiloidoza renală. plămânii, splina, intestinele și alte organe.
Cauzele amiloidozei inimii:
Nu este posibil să vorbim despre factorii de declanșare a amiloidogenezei în majoritatea cazurilor. Cu amiloidoză familială are loc un tip dominant de transmitere a bolii autosomal. Amiloidoza ereditară a inimii este mai frecventă la reprezentanții grupului etnic mediteranean.
Amiloidoza sistemică secundară a fost studiată într-o măsură mai mare. a căror dezvoltare poate fi asociată cu un curs prelungit de artrită reumatoidă. spondilita anchilozantă, artrita psoriazică. boala bronhoectatică. bronșită. tuberculoza. Limfogranulomatoza, boala Crohn, sifilis. actinomicoză. Pacienții cu insuficiență renală cronică pot dezvolta amiloidoză. asociate cu hemodializa.
patogenia:
Cu o formă senilă de amiloidoză familială, idiopatică și avansată, afectarea inimii apare la 80-100% dintre pacienți. Cel mai adesea, depunerea de amiloid apare în carcasa musculară a inimii, mai rar - în pericard și endocard. În miocard, amiloidul se acumulează între miofiri, ceea ce duce la comprimarea arterelor și arteriolelor intramurale.
Cu amiloidoza inimii, miocardul devine mai dens, devine ușor retardant (miocardul "cauciuc"); volumul inimii cavităților se modifică de obicei nesemnificativ. Amiloidoza în vârstă a inimii se realizează în funcție de tipul leziunii difuze a fibrelor musculare, care este însoțită de atrofia lor; depunerea de amiloid este adesea detectată în arterele coronare și aorta. Consecința modificărilor structurale în miocard este o perturbare a funcției sistolice și diastolice, o scădere a capacității cardiace și semne de insuficiență cardiacă.
În cazul depunerii amiloidului în zona supapei, se dezvoltă o clinică pentru boala cardiacă valvulară; când proteina fibrilară este grupată în nodurile fasciculului, sinusului și atrioventricular, simptomele blocării sistemului de conducere al inimii ajung în prim plan.
În clasificarea dezvoltată de OMS există 4 stadii de amiloidoză a inimii, luând în considerare gradul de implicare a organului în procesul patologic:
- simptomele și semnele de amiloidoză ale inimii nu sunt detectate într-o examinare neinvazivă sau biopsie;
II - deteriorarea inimii este confirmată de testarea neinvazivă (ECG, ecocardiografie) sau biopsia, dar evoluția amiloidozei este asimptomatică;
III - stadiul de amiloidoză simptomatică compensată a inimii;
Stadiul IV al cardiomiopatiei decompensate.
Simptomele amiloidozei inimii:
Amiloidoza inimii este adesea mascată sub clinica bolii coronariene. cardiomiopatie hipertrofică. ceea ce complică recunoașterea în timp util a cardiopatiei amiloide. În stadiile inițiale de dezvoltare a amiloidoză a inimii apare treptat, puțin. Este posibil să existe pierdere în greutate, oboseală, iritabilitate, amețeli. umflatura.
deteriorare Orăștia fiind precedata de obicei transferate boli intercurente în t. H. infecție respiratorie, stres, stres emoțional. În stadiul avansat al amiloidoza cardiace atrage atenția asupra tensiunii arteriale, cu simptome de hipotensiune arterială ortostatică; durere în inimă, purtând caracterul stenokardicheskie; sincopă, aritmii. Semne de a dezvolta insuficiență cardiacă congestivă sunt dificultăți de respirație. hepatomegalie, edeme. O trăsătură distinctivă a insuficienței cardiace la amiloidoza cardiaca este progresia rapida si rezistenta la terapia de glicozide cardiace.
Destul de des, pacienții cu amiloidoză a inimii prezintă efuziune pericardică și ascite. Ca urmare a infiltrației cu amiloid, se dezvoltă un sindrom de slăbiciune a nodului sinusal, care este însoțit de o bradicardie și poate duce la moarte subită cardiacă.
În cazul amiloidoza inimii este o manifestare a amiloidoza sistemică. la pacienții cu insuficiență renală poate să apară. disfagie. diaree. macroglosia. hemoragii cutanate, purpură periorbital, leziuni ale sistemului nervos. Pentru amiloidoza generalizată în mod tipic adăugarea secvențială de mai multe simptome, crearea de tablou clinic pestriț cu mai multe manifestări de organe.
diagnostic:
Absența simptomelor patognomonice complică diagnosticul intravital al amiloidozelor inimii. Adesea, date fiabile privind cardiopatia amiloidă sunt detectate numai la autopsie.
Auscultatia inimii la pacienții cu amiloidoză ascultat tonuri de inima, fara voce suflu sistolic de regurgitare în valvelor atrioventriculare. ECG-ul este înregistrat QRS complexe de reducere a tensiunii, diverse tulburări de conductivitate miocardică și excitabilitate.
Prin amiloidoza cardiace recomandate ecocardiografie ar trebui să includă ingrosarea peretilor ventriculare și atriale, pereții ventriculelor, valvelor cardiace, dilatarea atriala, hipokinezie infarct. Modificările funcționale se caracterizează printr-o scădere bruscă a fracției de ejecție a ventriculului stâng, o violare umplerii diastolice, valvular regurgitare. Uneori, în miocardul nu poate identifica incluziuni ecou-pozitive sub formă de granule mici, care sunt depozite de amiloid.
Pe roentgenograma pieptului se poate determina o creștere a umbrei inimii, pleurezia exudativă. Metode mai deosebit de sensibile și specifice de diagnostic intravital de amiloidoză a inimii sunt scintigrafia miocardică și IRM ale inimii.
confirmarea morfologică a amiloidoza cardiace pot fi obținute prin biopsie de miocard sau a altor organe afectate (limba, gingii, țesutului subcutanat, noduli limfatici, rinichi, colon, și așa mai departe. D.).
În testele de laborator ale urinei și sângelui, amiloidoza inimii arată proteinurie. hipoproteinemie. Hiperglobulinemia și hipoalbuminemia.
Diagnosticul diferențial al amiloidoza cardiaca este efectuat cu lipidosis ereditar distonice (boala Fabry), cardiomiopatie mixedem hipotiroidism, cardiomiopatie gipertoficheskoy, cardiomiopatie restrictivă idiopatică, boli de inima pulmonare, hemocromatoza, stenoza aortica, sarcoidoza, boala de stocare a glicogenului.
Tratamentul amiloidozei inimii:
Tratamentul pacienților cu amiloidoză a inimii prezintă dificultăți semnificative. Pentru a suprima amiloidogeneza, se folosesc diferite regimuri de policemioterapie. medicamente imunosupresoare.
În cele mai multe cazuri, tratamentul amiloidozei inimii reduce încetinirea progresiei insuficienței cardiace. Medicamente simptomatice prescrise - diuretice, glicozide cardiace, vitamine, anticoagulante.
Când SSSU poate fi utilizat implantarea unui stimulator cardiac artificial. În prezent, în cardiologie pentru tratamentul amiloidozelor, transplantul organelor afectate, inclusiv inima, începe.
După stabilirea diagnosticului, pacienții cu amiloidoză ale inimii trebuie să fie sub supravegherea sistematică a unui cardiolog, hematolog, neurolog, nefrolog și alți specialiști.
Diagnosticarea în timp real a amiloidozelor inimii și tratamentul lor eficient reprezintă o problemă complexă în practica cardiacă. Acest lucru se datorează prevalenței destul de rare a patologiei, lipsei de simptome specifice în clinica bolii, absența în Rusia a unor centre specializate care se ocupă de amiloidoză.
Prognosticul amiloidozelor cardiace este nefavorabil: insuficiența cardiacă este predispusă la o progresie constantă. Moartea pacienților are loc în medie 1,5-2,5 ani după apariția semnelor de afectare a inimii de la insuficiența cardiacă sau de la complicațiile extracardiace.
Unde puteți contacta:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: