Pagina 46 din 93
Multiple hemangioame
Giant hemangioame însoțite de trombocitopenie (sindromul Kazabakh-Merritt)
Boala a fost descrisă în detaliu în 1940 de N. N. Kasabach și K. K. Merritt. Natura ereditară nu este stabilită. Cu aceeași frecvență de bărbați și femei bolnavi, apare la o vârstă fragedă. Într-un studiu pathoanatomic, este detectată o tumoare vasculară cu o structură cavernoasă și constând dintr-o multitudine de cavități umplute cu sânge. Sângerări datorate prezenței hemangiomului. Studiul hemostazei a evidențiat o trombocitopenie constantă și o fibrinogenopenie, uneori atingând gradul de afinogeneză. Procesele care au loc în hemangiom, conform mecanismului, sunt o formă cronică a sindromului DIC. În hemangiomul gigant, care are o rețea vasculară ramificată și abundentă, fluxul sanguin încetinește prin formarea de microtrombi multiple și creșterea consumului de trombocite. Ca urmare, trombocitopenia secundară și coagulopatia de consum sunt asociate cu coagularea sângelui crescută în hemangiom. În viitor, apariția trombocitopeniei contribuie la reducerea producției de măduvă osoasă, deoarece există o epuizare funcțională a rezervelor asociate cu îmbunătățirea constantă a distrugerii plachetelor în hemangiomul.
Hemangioamele se găsesc la copiii aflați în fază incipientă. Localizarea primară - pe membre, pe trunchi, mai puțin pe față; ele se disting prin creșterea rapidă. Hemangioamele pot fi localizate în oasele scheletului, ficatului, creierului. În plus față de hemangiomul gigant, unii pacienți au angioame mici fără tendința de a crește. De regulă, sângerarea are loc în mod spontan.
Împreună cu sângerările, există și alte manifestări hemoragice, caracteristice purpurei trombocitopenice. În cercul hemangiomului și pe tot corpul există petecee și extravasate extinse, ele pot fi de asemenea remarcate pe membranele mucoase. În cazul trombocitopeniei severe, sângerarea poate apărea din membranele mucoase ale cavității nazale, ale tractului digestiv. Prognosticul este complicat considerabil prin hemoragii la organele vitale. Testul de sânge evidențiază trombocitopenia, anemia posthemoragică, uneori anemia poate fi hemolitică. Timpul de sângerare crește, retragerea pauzelor de cheag de sânge, fibrinogenopenia este detectată.
Prognosticul bolii este destul de grav. Terapia sindromului Kazabakh-Merritt se desfășoară în două direcții. Îndepărtarea radicală a tumorii contribuie la normalizarea numărului de trombocite și la dispariția sindromului hemoragic. Un efect pozitiv este asigurat de terapia cu raze X, ceea ce duce la o scădere a hemangiomului și o scădere a manifestărilor hemoragice. Terapia conservatoare a unei perioade acute este menită să oprească sângerarea și să mențină funcțiile vitale ale corpului. Efectuați transfuzia de sânge, masa de trombocite, utilizați simptomatic. Un efect determinat este oferit de terapia cu hormoni corticosteroizi, ca urmare a obținerii remisiei clinico-hematologice. Terapia hormonală este indicată și cu preparate preoperatorii.
Trimiteți-le prietenilor: