Lipodistrofia progresivă se referă la cele mai vechi boli. Se știe că faraonul egiptean Akhnaton, care a trăit în secolul al XIV-lea î.Hr., a suferit o lipodistrofie progresivă din copilărie. Boala a fost descrisă pentru prima dată la începutul secolului al XVIII-lea de către Morgagni. Boala a fost descrisă în detaliu de Barraquer în 1906. Lipodistrofia progresivă este o boală rară; Jeun și colab. în literatura mondială, au fost descrise 224 de pacienți. În literatura internă, descrierea acestor pacienți nu depășește 20. Femeile suferă de 3-4 ori mai des decât bărbații.
Potrivit lui Oppermann și colab. lipodistrofia progresivă începe la 84% între 5 și 15 ani de viață a pacienților.
Etiologia și patogeneza nu au fost clarificate pe deplin. Au existat speculații despre rolul posibil al predispoziției ereditare și influența unor factori externi. Tulburările psihice sunt importante în declanșarea bolii. encefalită, boli infecțioase și focare infecțioase locale. Patogenia "endocrină" a bolii nu a fost confirmată.
Cea mai probabilă ipoteză este înfrângerea regiunii hipofizo-diencefalice. Această ipoteză este susținută de rolul important jucat de hipotalamus în metabolismul grăsimilor și de detectarea modificărilor anatomice în această zonă la unii pacienți cu lipodistrofie progresivă (Sandmann et al.). Descrise în această boală sunt tumori ale creierului interstițial, calcificări deasupra șhlei turcești și alte leziuni.
Imagine clinică. Debutul bolii este inconsecvent, gradual, boala începe cu atrofia grăsimii subcutanate pe față, care devine mască. Înfrângerea este de obicei simetrică, cu dispariția caracteristică și bulgări de Bisha, care sunt conservate la copii în alte tipuri de distrofie. Uneori, atrofia stratului de grăsime subcutanată este precedată de umflarea feței și a pieptului. Ulterior, stratul de grăsime subcutanată de pe cap, gât, torace și mâini dispare treptat. În partea inferioară a corpului, procesul atrofic nu este observat, astfel încât se pare că grăsimea din părțile superioare ale corpului a coborât în părțile inferioare. Dispariția țesutului gras apare în intervalul 1,5 - 5 ani și se poate opri în orice moment. Părțile afectate ale corpului rămân atrofiate pentru viață și depozitele nu apar în ele. Sistemul muscular pe locurile de lipodistrofie rămâne normal. Electroexcitabilitatea mușchilor nu suferă modificări. Uneori există mișcări choiratetice. Există, de asemenea, tulburări trofice ale pielii, părului. unghiile, hipertrichoza și hirsutismul. Uneori există o transpirație crescută cu pielea uscată în zonele axilare și o secreție crescută de glande sebacee. Pot exista, de asemenea, tulburări mintale cu tendința pacienților la depresie. Pacienții se plâng de excitabilitate crescută, letargie, slăbiciune. iritabilitate și răceală. Din tractul gastro-intestinal este adesea anorexie. constipație, uneori diaree, iar din inimă există tulburări funcționale. La 1/4 pacienți sunt detectate modificări ale rinichilor sub formă de pielonefrită, glomerulonefrită sau anomalii în dezvoltarea sistemului urinar. Este descrisă o combinație de lipodistrofie progresivă cu diabet zaharat și tirotoxicoză. Există, de asemenea, diabet insipidus. Cu toate acestea, tulburările endocrine sunt secundare.
La cercetările de laborator, uneori este posibilă identificarea unei limfocite și a unei eozinofilii, precum și creșterea colesterolului în sânge, hiperlipemia și creșterea activității unei lipaze. Albuminuria tranzitorie și disproteinemia sunt adesea observate. Diagnosticul diferențial poate fi necesar pentru distrofia datorată anorexiei nervoase. Diferența este că, cu lipodistrofie progresivă, epuizarea se extinde numai la jumătatea superioară a trunchiului, iar cu anorexia nervoasă, distrofia se răspândește uniform. În plus, odată cu ultima boală, bucățile lui Bishka pe față rămân.
Tratamentul lipodistrofiei progresive este o sarcină foarte nerecunoscătoare. Recent, este recomandat un tratament cuprinzător al hormonilor anabolizanți și catabolici, al insulinei, al medicamentelor din glanda pituitară și al glandei tiroide. Terapia cu raze X a regiunii hipotalamice este, de asemenea, utilizată. Pacienții sunt, de asemenea, forțați să recurgă la ajutorul chirurgical pentru fabricarea chirurgiei plastice (transplantarea țesutului adipos, sigiliul perlonului). Din păcate, după un timp există o resorbție a grefei.
Prognosticul pentru viață este favorabil, dar recuperarea stratului de grăsime subcutanată în părțile superioare ale corpului nu are loc pe tot parcursul vieții pacientului.
Dăm propria noastră observație.
Pacientul S.A. de 7,5 ani a intrat în clinica 5 / III 1968 cu plângeri de pierdere în greutate severă, amețeli și dureri abdominale tranzitorii. Născut de la prima sarcină, cu o greutate de 2800 g și o lungime a corpului de 50 cm. Dezvoltat în copilăria timpurie este destul de satisfăcător. Cu 5,5 ani, sa observat o scădere a apetitului și a început să scadă în greutate.
La examinare, condiția generală este satisfăcătoare. Rezistență profundă a feței și a gâtului. Pielea este încrețită, bucățile lui Bishka lipsesc. Pe corp, stratul de grăsime subcutanată este ușor subțire, iar pe membrele inferioare - normal. Înălțime 125 cm, greutate 21 kg. Deasupra zonei inimii, murmurul sistolic este de natură funcțională, altfel organele interne se află în limitele normei de vârstă.
Clinica este diagnosticată cu lipodistrofie progresivă.
Tratamentul cu hormoni anabolizanți și catabolici a fost nereușit, fenomenele distrofice la nivelul feței și gâtului au rămas neschimbate.
Un caz similar a fost observat la spitalul clinic regional.
Aflați mai multe despre lipide:
Oxidarea peroxidului a lipidelor în hepatocite
Trimiteți-le prietenilor: