Această boală reprezintă aproximativ 10% din cazurile de sindrom nefrotic idiopatic la adulți și 15% din cazuri la copii.
Este mai frecventă la copiii mai mari și la adulții tineri. Oamenii se îmbolnăvesc mai des decât femeile. De obicei, există o hematurie masivă sau microscopică. În această boală idiopatică, pot fi observate dureri unilaterale sau bilaterale în partea inferioară a spatelui, dar mai des ele sunt caracteristice pacienților cu nefropatie latentă de tip IgA. Datele de laborator nu au caracteristici distinctive. Funcția renală poate fi redusă moderat în timpul diagnosticului, dar mai des este ținută în limitele normei. Concentrația componentelor complementului este de obicei normală. Valorile IgG pot fi reduse moderat; și nivelurile de IgA - a crescut cu nefropatia de tip IgA. La unii pacienți, complexele imune care circulă în sânge sunt revelate. Titrurile antistreptolizinei O sunt de obicei normale. Proteinuria este cel mai adesea neselectivă. Nu a existat nici o asociere cu anticorpii HLA la acei pacienți care nu au avut o predominanță de depozite IgA în mesangium. Patogenia acestei boli este necunoscută și aproape sigur că aceasta este rezultatul diverselor procese patogenetice. Prezența depozitelor mezangiale de imunoglobuline și a complexelor imune circulante la unii (dar nu toți) pacienți sugerează implicarea acestora din urmă în patogeneză, deși antigenul specific nu este cunoscut.
Deoarece patogeneza glomerulonefrită proliferativă mezangială este extrem de diversă și foarte boala este relativ rară, nu a fost încă realizat pe termen lung studiu prospectiv a fluxului său natural și a terapiei adecvate. La mulți pacienți, în special cei cu proliferarea slab exprimate, și după tratamentul cu corticosteroizi în remisie, prognosticul este favorabil. La alți pacienți, în special la cele care sunt rezistente la terapia cu steroizi și care au la specimene biopsie primare au fost identificate focal și leziunile sclerozeze segmentale ale glomerulilor, prognosticul mai puțin favorabile, și după 5 - 10 ani după diagnosticul inițial, de multe ori dezvolta un terminal stadiul insuficienței renale.
Focalizare și segmentare a glomerulosclerozei (scleroză focală). Această boală este caracterizată de scleroză și hialinizare a unora, dar nu toți, glomeruli (de aici termenul focal). În glomeruli afectați, numai o parte din bucla nephron este afectată (de aici termenul segmental). Se remarcă faptul că, în primul rând nefronii yukstamedullari sunt avariate în primul rând, iar această deteriorare este combinată cu deteriorări tubulointerstițiale progresive. Prin intermediul microscopiei cu imunofluorescență, depozitele granulate și nodale ale IgM și C3 sunt detectate în regiuni sclerotizate segmentate. Microscopia electronică indică aplatizarea focală a membranei bazale și expunerea suprafețelor epiteliale. În toate glomerulii există o netezire difuză a proceselor de epicitate. Această boală reprezintă 10-15% din cazurile de sindrom nefrotic idiopatic atât la copii, cât și la adulți. Oamenii se îmbolnăvesc mai des decât femeile. Mulți cercetători au sugerat faptul ca scleroza focala este una dintre etapele în evoluția bolii în subgrupul de pacienți cu boală minimă modificare sau glomerulonefrita mezangială proliferativă în formă pură (a se vedea. Mai sus). În mai mult de 60% din cazurile de scleroză focală în timpul diagnosticului, pacientul are un sindrom nefrotic evident; la pacienții rămași este detectată numai proteinurie care nu corespunde domeniului nefrotic al valorilor de excreție a proteinei. De multe ori, hipertensiunea arterială se dezvoltă, GFR scade, funcțiile tubulilor sunt întrerupte și se schimbă compoziția sedimentelor urinare. Este important de subliniat faptul că scleroza focala poate avea simptome clinice nediferențiabile de simptomele de oricare dintre bolile, cum ar fi boala modificări minime, glomerulonefrită proliferativă mezangială sau glomerulopathy membranoase (cm. Mai jos). Proteinuria este aproape întotdeauna neselectivă sau devine astfel în viitor. În urină, PDF și C3 pot fi prezente. Nivelurile serice ale serului din serul sanguin sunt normale, concentrația de IgG este redusă, dar nu la fel de mult ca în cazul bolii schimbărilor minime. Astfel de deteriorări pot apărea la persoanele cu dependență de stradă heroină, când reflux vezico-ureteral, sindromul imunodeficienței dobândite, în cazul unui singur rinichi și respingerea grefei renale și poate complica etapele ulterioare ale altor boli renale primare. Iar dezvoltarea glomeruloscleroza segmentara focale în glomerulii rămase după îndepărtarea unei mari părți din rinichi care duce la presupunerea că un rol cauzal în patogeneza acestei boli poate juca un hiperfiltrare (sau unii dintre factorii care determină hemodinamice). Nu se observă întotdeauna tulburări ale prevalenței antigenilor HLA în această boală. Tromboza venelor renale apare rar.
Este dificil de a număra pierderea remisiunii spontane, cu excepția cazurilor la copii. De regulă, există o scădere progresivă a GFR, deși este variabilă în intensitate. La pacienții cu scleroză focală care au prezentat proteinurie severă (adică mai mult de 15-20 de grame pe zi ..) Și hipoalbuminemia severă, starea progresează rapid la stadiu terminal insuficienta renala; uneori se întâmplă în doar câteva luni. În cazuri rare, insuficiența renală acută se dezvoltă fără recuperare ulterioară.
Etiologia și patogeneza sclerozei focale nu sunt cunoscute. Sa sugerat implicarea în procesul bolii mediate de complexe imune, în principal pe baza datelor obținute de la microscopie de imunofluorescență, dar in sange complexe imune circulante au fost găsite într-un număr foarte mic de pacienți.
Deși a fost efectuat foarte puține studii clinice prospective, reducerea gradului de proteinurie, terapia concomitentă cu corticosteroizi, precum și gradul de reducere a riscului în dezvoltarea insuficienței renale progresive la pacienții la care a existat o dispariție totală sau parțială a proteinurie sugereaza ca corticosteroizi poate avea un efect benefic asupra evoluției naturale această boală. Efectul agenților citotoxici și al anticoagulantelor necesită studii suplimentare. Cel puțin 50% dintre pacienții care suferă de proteinurie persistentă severă dezvolta boala renală în stadiu terminal, sau mor de orice boli intercurente 10 ani după diagnosticul de glomeruloscleroza focala si segmentara. Prognosticul este semnificativ mai puțin favorabil la acei pacienți cu sindrom nefrotic persistent care au avut azotomie sau hipertensiune la momentul diagnosticului. S-a constatat că recurenta a bolii se dezvoltă în alogrefe renale, uneori, în decurs de câteva ore după transplant, ceea ce sugerează o posibilitate de participare la patogeneza sa modifice permeabilitatea glomeruli toxinelor circulante.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: