Fosfolipide (PL) - un grup de lipide conținând un reziduu de acid fosforic. În mod normal, aproximativ 1A din lipidele plasmatice totale reprezintă fracțiunea PL. PL sunt incluse în LP. Peste 90% din plasmă PL - hepatică; acestea sunt realizate în sânge circulant în compoziția LP. PL incluse în chilomicroni care sunt formate în en terotsitah lipidelor reabsorbite în intestinul subțire [Komarov FI și altele 1981]. Moleculele PL au o regiune hidrofili și hidrofobi, oferind astfel un efect ciot lizare de menținere a colesterolului în soluție. Atunci când reducerea raportului molecular al PL: colesterol mai mic de 3: 2 lipotropic recomandat dieta god Tide PL. Valorile normale ale concentrației fosfolipidelor totale în serul de sânge sunt prezentate în Tabelul. 4.31.
Concentrația fosfolipidelor totale
Copii sub 1 an Copii de la 1 an la 12 ani Adulți până la 65 de ani Mai mult de 65 de ani
100-275 180-295 125-275 196-366
1,0-2,75 1,8-2,95 1,25-2,75 1,96-3,66
O parte din acizii grași ai trigliceridelor este implicată în formarea PL și în compoziția moleculelor lor este excretată din ficat. Prin urmare, formarea insuficientă a PL conduce la o întrerupere a metabolismului lipidic și, prin urmare, la infiltrarea ficatului gras.
Giperfosfolipidemiya observate în principal la aceleași boli care gipertrig-litseridemnya: hepatita virală (flux ușor), tip hiperlipoproteinemie PA și PB, al-kogolizm, ciroză alcoolică și biliară, infarct miocardic, pancreatita cronică, sindromul nefrotic, diabet.
Note reduse PL pentru următoarele boli: hepatita virală (severă cele-chenie), scleroza multiplă, hipertiroidismul, boala Tangier, abetalipoproteinemia, anemia trans-nitsioznaya, sferocitoza ereditară, anemia celulelor secera, gras de generare a ficatului, boli acute febrile.
Determinarea fosfolipidelor din sânge nu are în prezent o semnificație clinică reală.
Acizii grași (liberi) neesterificați (NLLC) în ser
NUJK din plasma sanguină reprezintă doar o mică parte (5-10%) în ceea ce privește acizii grași legați la esteri, adică la acizii grași mai mari, care fac parte din TG, FL și steroizi. Cea mai mare parte a NJLC intră în fluxul sanguin din depozitele de grăsimi (țesutul adipos), unde acestea se formează ca rezultat al hidrolizei (lipolizei) TG. TG depozite de grasime vypol-nyayut metabolismului lipidic în același rol ca și în ficat metabolismul glicogenului de carbohidrati, si NEFA pentru rolul ei seamănă cu glucoza, care se formează în procesul de defalcare glicogen. La intrarea în sânge, NEFIC-urile sunt adsorbite pe albumine și, despărțind-le de la nivelul endoteliului, trec la organe și țesuturi, în special la ficat. Aici, NEFIC participă la sinteza esterilor de TG, PL și colesterol și se supun beta-oxidării. NEFIC sunt transport-
și, prin urmare, evaluarea cantitativă a conținutului de NEFLC din sânge caracterizează activitatea procesului de mobilizare a grăsimilor din depozitul de grăsimi din organism. Concentrațiile normale ale NLCLC ale serului sunt prezentate în Tabelul. 4.32.
Adulți și copii obezi
Creșterea concentrației NEFA are loc în următoarele boli și niyah- constând: activitatea fizică intensă, postul prelungit, feocromocitom, giperti-reoze, boala Gierke, alcoolism, stres, diabet necontrolat, sindromul Reynaud, infarct miocardic acut, encefalopatie hepatică.
arteriale NEFA observate in hipotiroidism, fibroza chistica, pentru tratamentul cu glucocorticoizi, după injectarea de insulină, acid acetilsalicilic, clofibrat, propranolol, acid nicotinic.
INDICATORI DE SCHIMB PIGMENTAL Formarea pigmenților biliari
Pigmenții biliari sunt produsele de descompunere a hemoglobinei și a altor cromoproteine - mioglobină, citocromi și enzime care conțin heme. Pigmenții biliari sunt bilirubină și corpuri urobilin - urobilinoide.
Metabolizarea ulterioară a bilirubinei are loc în principal în ficat. Cu toate acestea, bilirubina este slab solubilă în plasmă și apă, prin urmare, să intre în ficat, se leagă în mod specific la albumină. În legătură cu albumina, bilirubina este administrată ficatului. În ficat, există o tranziție a bilirubinei de la albumină la suprafața sinusoidală a hepatocitelor cu participarea unui sistem de transfer saturat. Acest sistem are o capacitate foarte mare și chiar și în condiții patologice nu limitează rata de metabolizare a bilirubinei. În viitor, metabolismul bilirubinei este alcătuit din trei procese:
- Absorbția bilirubinei de către celulele parenchimatoase ale ficatului;
g conjugarea bilirubinei în reticulul endoplasmatic neted al hepatocitelor;
▲ secreția bilirubinei din reticulul endoplasmatic până la bilă.
In hepatocite bilirubinei să se alăture grupului polar și merge în formă solubilă în apă. Procesul de asigurare a tranziției de la bilirubin conjugare în formă solubilă în apă, insolubil în apă, numit. În primul rând, formarea de beat-rubinmonoglyukuronida (în reticulul endoplasmatic al hepatocitelor) și apoi diglkzhu-ronida bilirubinei (tubuli în membrana hepatocitelor) de enzima UDP-Gluck-roniltransferazy.
Bilirubina se secretă în bilă, în principal sub formă de bilirubină glicoluridă. Secreția bilirubinei conjugate în bilă merge împotriva unui gradient de concentrație foarte mare, cu participarea mecanismelor de transport active.
Compozitia biliar conjugat (peste 97%) și bilirubină neconjugată în pași în intestinul subțire. După bilirubina ajunge regiunea iliace și tol stand-intestinale glucuronoconjugaților hidrolizează enzime bacteriene specifice (beta-glucuronidaza); mai multe microflorei intestinale recuperează pigment cu formă secvență TION și mezobilinogena hydrobilirubin (urobilinogen). Ileonul și colonul porțiunea formată mezobilinogena (urobilinogen) este absorbit prin peretele intestinal și introduce v.portae la ficat, unde digerat complet etsya la dipirol, deci normale în mezobilinogen circulația generală și urină (urobilinogen) ratări . În cazul în care afectarea parenchimului hepatic proces Me-divizare zobilinogena (urobilinogen) la dipirol urobilinogen rupte si trece in sange si de acolo in urina. In mod normal, cea mai mare parte a mezobilinogenov incolor format în Tol-stop intestin oxidat în sterkobilinogena că, în părțile inferioare ale intestinului gros (în principal, rect) este oxidat la stercobilină și excretat în fecale. Doar nu-majoritatea sterkobilinogena (urobilin) este aspirat în porțiunile inferioare ale intestinului gros în vena cavă inferioară și excretat ulterior prin rinichi în urină. Prin urmare, în urină normală umană se găsesc urme de urobilin, dar nu urobilinogen.
Combinația dintre bilirubină și acid glucuronic nu este singura modalitate de detoxificare a acesteia. La adulți, aproximativ 15% din bilirubina conținută în bilă are forma de sulfat și aproximativ 10% face parte din alte substanțe.
Bilirubina totală în ser
Creșterea nivelului seric al bilirubinei la un nivel de peste 17,1 μmol / l se numește hiperbilirubinemie. Această condiție poate fi o consecință a formării bilirubinei într-o cantitate mai mare decât cea pe care o poate excreta ficatul normal; leziuni hepatice care perturbă excreția bilirubinei în cantități normale, precum și din cauza blocării canalelor biliare ale ficatului, ceea ce împiedică eliminarea bilirubinei. În toate aceste cazuri, bilirubina se acumulează în sânge și, după ce atinge anumite concentrații, difuzează în țesuturi, colorându-le în galben. Această afecțiune se numește icter.
În funcție de ce tip de bilirubina este prezent în ser - neconjugată (indirectă) sau conjugată (directă) hiperbilirubinemie clasa-sifitsiruetsya cum postgepatitnaya (neconjugat) și regurgitare (conjugat-suite), respectiv. In practica clinica, cel mai utilizat pe scară largă diviziune semi-chilo icterul hemolitic în parenchimatoasă și obstructive. Gemolitiches-Kie și icter parenchimatos - este neconjugate, și obstructivă - hiperbilirubinemie conjugată, baie. În unele cazuri, icterul poate fi amestecat prin patogeneză. Astfel, încălcarea pe termen lung a fluxului biliar (icter), ca urmare a unor leziuni secundare ale parenchimului hepatic poate fi spart-bilirubi excreție directă în bilă în capilare, și devine direct în sânge; în plus, scade capacitatea celulelor hepatice de a sintetiza glucuronoconjugaților bilirubinei, datorită numărului de bilirubinei indirecte a crescut, de asemenea.
O creștere a nivelului de bilirubină în sânge se poate datora următoarelor cauze.
1. Creșterea intensității hemolizei eritrocitelor.
2. Înfrângerea parenchimului hepatic, cu o încălcare a funcției bilirubinei-excretoare.
3. Perturbarea debitului de bilă din tractul biliar în intestin.
4. Proliferarea legăturii enzimatice care asigură biosinteza glucuronidelor de bilirubină.
5. Tulburarea secreției hepatice a bilirubinei conjugate (directe) în bilă.
O creștere a intensității hemolizei se observă la anemia hemolitică. Hemo-lys poate fi amplificată de B, anemie 2-rare, malaria, masiv tesut krovoiz-Liyanov, infarctele pulmonare, sindromul sfărâmare (neconjugat rod-perbilirubinemiya). Ca rezultat al hemolizei crescute, formarea intensivă a bilirubinei libere din hemoglobină are loc în celulele reticuloendoteliale. În același timp, ficatul este incapabil să formeze astfel un număr mare bilirubina-glucuronoconjugați, ceea ce duce la acumularea de bilirubina liberă (indirect) în sânge și țesuturi. Cu toate acestea, chiar și cu hemoliza semnificativ neconjugat giperbiliru-Binh în general neglijabilă (mai puțin de 68,4 mmol / l), datorită capacității mari ne-Cheney a bilirubinei conjugate. În plus față de creșterea nivelului de bilirubină totală este crescută în hemolitic urobilinogen de selecție icter în urină și fecale, așa cum se formează în intestin în număr mare.
Cea mai comună formă de hiperbilirubinemie neconjugată este "icterul fiziologic" la nou-născuți. Motivele acestora sunt accelerate hemoliza Erith-ROCIT și starea imature hepatice conjugare sisteme recaptării (activitate redusă a UDP-glucuronil transferazei) și a secreției bilirubinei. Datorită faptului că bi-lirubin acumulează în sânge este în neconjugat (liber) de stat-yanii atunci când concentrația în sânge depășește nivelul de saturație al albuminei (34,2- 42,75 mol / l), este capabil să depășească hematoencefalice barieră. Aceasta poate duce la encefalopatia hiperbilirubinemică toxică. Pentru tratamentul acestui icter, stimularea sistemului de conjugare a bilirubinei cu fenobarbital este eficientă.
Principalul icter cauzele parenchimatoase includ hepatita acută și cronică-Tita, ciroză hepatică, substanțe toxice (cloroform, tetraclorură de carbon, acetil minofen), raspandirea masiva a cancerului in ficat, Echinococcus alveolar și multiple abcese hepatice.
Tipurile de hiperbilirubinemie neconjugate (icterul parenchimat) includ un număr de sindroame rare.
Sindromul Krigler-Nayyar de tip I (icter congenital non-hemolitic) - o tulburare metabolică a conjugării bilirubinei. În inima sindromului se află deficitul ereditar al enzimei - bilirubina-iOr-glucuroniltransferaza. În studiul serului de sânge, se evidențiază un nivel ridicat de bilirubină totală (peste 42,75 μmol / l) datorită lipsei directe (libere). Boala se termină de obicei letală în primele 15 luni, numai în cazuri foarte rare se poate manifesta în adolescență.
Crigler-Najjar sindrom de tip II - o boală ereditară rară care este cauzata de defect mai puțin grave Noe în sistemul bilirubin conjugare. Caracterizat prin curs mai benigne comparativ cu I. tip Concentrația bilirubinei în ser este mai mică de 42,75 mmol / l, întreaga bilirubina acumulată Xia se referă la costuri indirecte.
Boala Gilbert - o boală, care cuprinde un grup eterogen de tulburări, dintre care multe sunt datorate hemolizei compensate, există, de asemenea, tulburări asociate scăderea absorbanței bilirubinei prin hepatocite. La acești pacienți, activitatea bilirubinei-iO-glutoniltransferazei este, de asemenea, redusă. Boala lui Gilbert se manifestă printr-o creștere periodică a sângelui de bilirubină totală, rareori depășind 50 μmol / l; aceste creșteri sunt adesea asociate cu stresul fizic și emoțional și diferite boli. În același timp, nu există modificări ale altor indicatori ai funcției hepatice, nu există semne clinice de patologie hepatică. În practica clinică, în ultimii ani în hiperbilirubinemie lumină din cauza sindromului Gilbert, a dezvăluit destul de des - aproape 5% din cei intervievati.
manifestare clinică a tulburărilor bilirubina la glucuronic de legare dulce-jucărie poate fi, de asemenea, o încălcare de utilizare a bilirubinei în ficat, precizie insuficienta cardiaca si șunt portocav. În aceste condiții, bilirubina în sânge crește datorită indiciului indirect.
La tipul parenchimal de icter (hiperbilirubinemie conjugată) se face referire la sindromul Dabin-Johnson - icterul idiopatic cronic. În centrul acestui sindrom recesiv autozomal se află încălcarea secreției hepatice a bilirubinei conjugate (directe) în bilă. Boala apare la copii și adulți. În serul de sânge, o concentrație crescută de bilirubină totală și directă este determinată pentru o perioadă lungă de timp. În cazul sindromului Dabin-Johnson, este de asemenea afectată secreția altor substanțe conjugate (estrogeni și substanțe indicatoare). Aceasta este baza pentru diagnosticarea acestui sindrom prin folosirea colorantului sulfobromftalinei. Încălcarea secreției de sulfobrom-ftalină conjugată duce la revenirea din nou la plasma sanguină, în care se observă oa doua creștere a concentrației acesteia.
În practica clinică, determinarea bilirubinei în ser este utilizată pentru a rezolva următoarele probleme.
2. Evaluarea obiectivă a gradului de bilirubinemie.
3. Diagnosticul diferențial al diferitelor tipuri de icter.
4. Evaluarea cursului bolii prin studii repetate.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: