Distribuția hemoragică este un grup mare de boli, al căror principal simptom este creșterea sângerării. Sângerarea poate apărea independent sau după un factor provocator (traumă, infecție, alergie etc.). În prezent, sunt cunoscute mai mult de 300 de diateze hemoragice. Cauza și mecanismul de apariție, manifestările clinice ale acestor boli sunt diferite și le vom examina în acest articol.
clasificare
Există mai multe clasificări ale diateză hemoragică, deoarece acestea sunt legate de trei factori: cu schimbare a numărului de trombocite (trombocite implicate în coagularea sângelui), leziune a peretelui vascular și anomalii în sistemul de coagulare.
- Distribuția hemoragică, în funcție de tulburările hemostazei plachetare:
- cu un număr redus de trombocite (trombocitopenie), este caracteristic purpurei trombocitopenice, hemoragie în boală prin radiații, leucemie;
- cu defecte de trombocite, o încălcare a activității lor (trombocitopatie): trombocitopatie funcțională;
- tulburări asociate (și numărul și calitatea trombocitelor).
- Distribuție hemoragică, în funcție de tulburări în sistemul de coagulare a sângelui:
- congenital (hemofilie A, B, C);
- dobândite (ca rezultat al acțiunii anumitor medicamente).
- diateză hemoragică asociată cu tulburări de coagulare, și tulburări de trombocite: hemoragii în leucemii, radiații de mare, boala von Willebrand.
- Distribuția hemoragică asociată tulburărilor peretelui vascular:
- congenital: boala Rundu-Osler, boala osteogenezei imperfecte, sindromul Marfan etc.
- dobândite: vasculita hemoragică, hemoragii cu deficit de vitamină C, infecții virale, sarcom Kaposi, amiloidoză.
Există diateze hemoragice primare (boli independente) și secundare (dezvoltate ca simptome ale bolii maligne, reacții alergice, proces infecțios).
diateze primar, de regulă, au un caracter ereditar (boala von Willebrand, hemofilie, boala Rendu-Osler) sau dezvolta ca urmare a tulburărilor imune (hemoragica vasculită).
Un grup separat la copii este trombocitopatia funcțională - diateza tranzitorie datorată imaturității funcționale a trombocitelor, care dispare odată cu vârsta (după pubertate). Acestea sunt destul de frecvente - sunt observate la 5-10% dintre copii. Numai testele de sânge speciale le pot distinge de alte tipuri de diateză.
Sângerarea crescută poate fi congenitală și dobândită.
Sângerarea genetică sau moștenită genetic este asociată cu lipsa educației în corpul factorilor de coagulare VIII sau IX. Această boală (hemofilia) este transmisă de la tatăl bolnav către fiică printr-un cromozom X defect, dar fiica rămâne un purtător sănătos al genei defecte și o transmite fiilor săi.
Motivele pentru sângerarea crescută dobândită sunt multe:
- efectele toxice ale anumitor medicamente;
- deficit de vitamine P, C, K;
- infecții virale și bacteriene (febră hemoragică, gripă, infecție meningococică etc.);
- reacții alergice;
- procesele autoimune (anticorpi împotriva trombocitelor proprii sau celulelor peretelui vascular încep să fie produse în organism);
- bolile de sânge (formarea trombocitelor este întreruptă sau există o distrugere mai mare a acestora);
- Boala vasculară (vasculită);
- creșterea radiației.
Copiii cu diateză hemoragică pot prezenta sângerări nazale.
Principalele (și foarte adesea singurul) simptom al diateză hemoragică - a crescut de sângerare: apariția echimoze pielii, „lovituri“, hemoragiile mici, sub formă de erupții cutanate; sângerare spontană sau inadecvată la leziunile rezultate (sângerare din gingii, nas, zgârieturi mici etc.). Localizarea, natura sângerării și a hemoragiei depind de tipul de boală.
Cu diateza hemoragică, există 5 tipuri de sângerări:
- Sângerare capilară: mici puncte roșii pe piele și mucoase și sângerare "sângerândă" (nazal, gastrointestinal). O astfel de sângerare este caracteristică trombocitopeniei și trombocitopatiei, precum și pentru tulburări în sistemul de coagulare: o deficiență a fibrinogenului și a unui complex de protrombină.
- Hematomie hemoragică: manifestată prin apariția hemoragiilor subcutanate și interne; caracteristic tulburări ereditare de sangerare (hemofilie) și dobândite astfel de încălcări (cu o supradoză de medicamente - anticoagulante).
- Tip mixt: posibil cu hemofilie, leucemie, supradozaj cu anticoagulante. Boala Von Willebrand, încălcări ale numărului și funcției trombocitelor. Poate prezenta semne de ambele tipuri de sangerare anterioare.
- Purpuriu purpuriu: apariția unei erupții cutanate mici și cu tendință de fuzionare în pete de dimensiuni mai mari; apare cu vasculita hemoragică.
- Sângerări microangiomatologice: apariția sângerărilor capilare repetate cu aceeași localizare; Boala Rundu-Osler, adică cu patologie ereditară a vaselor de sânge.
Alte simptome ale diatezei hemoragice sunt legate sau sunt rezultatul sângerării (sau sângerării). Astfel, durerea articulațiilor sau durerea abdominală este asociată cu apariția unei erupții pe mucusul organelor digestive sau în interiorul articulației.
Hemoragiile intra-articulare la hemofilie pot provoca dizabilități ale pacientului.
Apariția unui amestec de sânge în urină indică implicarea în procesul renal. În unele cazuri, se observă sângerări pulmonare și gastrointestinale. Pericolul special este reprezentat de hemoragiile din creier, de retina ochiului.
Consecința sângerării este dezvoltarea anemiei.
Printre copiii vârstei preșcolare, boala Shenlaine-Genoch (vasculita hemoragică) este destul de comună, care poate fi un exemplu de diateză asociată cu deteriorarea peretelui vascular. Această boală se caracterizează prin apariția unei erupții hemoragice simetrice în articulațiile extremităților. Apoi, există umflături și dureri la articulații cu mișcări restrânse. Astfel de modificări ale articulațiilor sunt reversibile, dispar complet. Atunci când forma abdominală a bolii, apar hemoragii pe mucoasa organelor digestive. Copilul este îngrijorat de durerea abdominală, pot exista vărsături și fecale cu un amestec de sânge. În cazurile severe, rinichii sunt afectați.
Un exemplu de diateză hemoragică asociată cu trombocitopenia și trombocitopatia este boala Verlhof, care se regăsește și în rândul copiilor preșcolari. Creșterea sângerării se manifestă sub formă de hemoragii subcutanate și hemoragii în cavitate. Pe trunchi și extremități apar diferite dimensiuni și forme de vânătăi, caracteristice fiind și sângerările (nazale, de la gingii, oarecum mai puțin frecvente - pulmonare și gastrointestinale). Boala poate apărea în formă acută și cronică și are o severitate diferită.
Cel mai cunoscut diateză hemoragică, legate de încălcarea sistemului de coagulare a sângelui este hemofilie - o boală ereditară în rândul băieților. Lipsa factorului VIII sau IX de coagulare duce la vânătăi extinse: sângerări dureroase în mușchi, țesut subcutanat, în articulații și sub periost. Ca rezultat al hemoragiilor, se dezvoltă inflamația articulațiilor, rigiditatea mișcărilor, osteoporoza și fracturile osoase.
Tratamentul diatezei hemoragice depinde de tipul ei, adică de cauza specifică care a provocat o hemoragie crescută și de severitatea bolii.
Prima prioritate este oprirea sângerării. Pentru aceasta, se folosesc medicamente care măresc coagulabilitatea sângelui (Fibrinogen, Vikasol, etc.). Utilizați local trombină, film fibrină, burete hemostatic etc. Cu o pierdere masivă de sânge, se utilizează o transfuzie de plasmă sau sânge integral.
Dacă diateza este asociată cu deteriorarea peretelui vascular, copilului îi sunt prescrise vitaminele PP, C și rutina. Dacă sângerarea este abundentă și este predispusă la repetări frecvente, tratamentul chirurgical (îndepărtarea splinei) este uneori aplicat. În cazul vasculitei severe sau al bolii Werlhof, medicamentele corticosteroide sunt utilizate în doze legate de vârstă.
Cu diateza secundară, aceștia efectuează tratament simptomatic împreună cu tratamentul unei boli care a devenit o cauză a diatezei. Atunci când se utilizează trombocitopatie medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice din organism și promovează maturarea trombocitelor. Pacienții trebuie să asigure o alimentație adecvată și condiții blânde care să le protejeze de leziuni (cu diateză genetică).
La care medic să se aplice
Când apare sângerarea, copilul trebuie să consulte un pediatru și un hematolog. După diagnostice suplimentare pot fi atribuite pentru a consulta un alergolog, reumatolog, gastroenterologie, ORL, neurologie, dermatologie, nefrologie - cei profesionisti care vor ajuta în tratamentul simptomelor individuale ale bolii. Adesea, fizioterapeuții, specialiștii în fizioterapie, masserele vin la ajutor, mai ales când articulațiile și mușchii sunt afectați. Este prezentată o consultare a geneticianului. Îndepărtarea splinei necesită ajutorul unui chirurg.
Prelegere de MB Babenko pe tema "Diateza hemoragică. Hemofilia la copii »:
Prelegere: "Diateza hemoragică - hemofilie la copii"
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: