Condiționat corectat TMA sau disconfort AV și VA este atipic și reprezintă mai puțin de 1% din toate malformațiile congenitale cardiovasculare. Există o gamă largă de trăsături morfologice și defecte de dezvoltare asociate, iar nomenclatura utilizată anterior este confuză.
morfologie
Prezența conexiunilor incorecte cu discordanță "dublă" poate fi prezentă în inimă cu locația obișnuită sau în oglindă a atriilor. Inima în sine poate fi localizată la stânga, la dreapta sau la mijloc. În comparație cu norma, ventriculele sunt inversate, cu aorta care iese din partea din față a prostatei și LA venind din spatele LV. Aorta se îndepărtează de partea infundibulară liberă, care separă AK de TK. În schimb, supapa pulmonară se află într-o relație fibroasă cu MC. De obicei există leziuni asociate (80-90%), VSD (75% din cazuri), adesea în partea perimembranoasă subpulmonară; cu toate acestea, VSD pot fi observate oriunde și sunt adesea multiple. Supapa tricuspidă situată pe partea stângă poate prezenta semne de malformație Ebstein și, de asemenea, de multe ori unul dintre supapele AV este mărit. Stenoza pulmonară sau atrezia sunt prezente în aproape jumătate din cazuri (de obicei în legătură cu VSD).
fiziopatologia
TMA corectată congenital izolată poate să nu aibă efecte hemodinamice în copilărie și adolescentă timpurie. Patofiziologia este determinată de leziuni asociate.
diagnosticare
Diagnosticul intrauterin se poate face atunci când se detectează aritmia prenatală. La pacienții cu insuficiență izolată în copilărie și în vârstă mijlocie, adesea nu există simptomatologie. Acestea pot fi detectate printr-o radiografie toracică patologică sau ECG (foarte des, într-un examen medical de rutină). Semnele fizice depind de natura defectelor asociate. La pacienții cu VSD mare, CHF se poate dezvolta încă din copilărie. În prezența VSD și a stenozei pulmonare, se poate dezvolta o cianoză în creștere, iar starea pacientului se poate deteriora dramatic dacă există atrezie pulmonară.
Chist X-ray
Cu izolat corectat cardiac congenital TMA leavopcardia are un raport cardiotoracic normal, cu anormale îndreptare marginea stângă a inimii, care se datorează locația din stânga față al aortei ascendente. Dacă există un VSD sau AV regurgitare asociată raportul cardiotoracic poate fi oarecum mărită și a observat pletora pulmonara.
Pe ECG va fi vizibil blocarea AB a diferitelor grade, anomalia axei undei P, patologia activării complexului QRS, în timp ce undă Q va avea o structură inversă în conductele toracice.
Acest tip de studiu poate determina trăsăturile morfologice ale TMA corectată congenital. Poziția inversată a ventriculilor poate fi determinată din diferențele fundamentale dintre cele două ventricule. Pancreasul anatomic se caracterizează prin creșterea trabecularizării, încetinirea (modelarea) ligamentului, în timp ce supapa tricuspidă este localizată mai aproape de vârf. Există o distanță între valvele AV și semilunare. În LV MK are o locație superioară, peretele muscular este mai neted și există o relație integrală între valvele mitrale și cele arteriale. Este extrem de important să se identifice defectele asociate, în special supapa AV extinsă, obstrucția tractului de ieșire VSD, LV, regurgitarea prin supapa AV. Este de obicei posibilă planificarea tratamentului fără examinare invazivă.
Cateterizarea cardiacă și angiologie
Aceste proceduri sunt rareori utilizate în scopuri de diagnosticare.
Curentul natural
Istoria naturală și tratamentul este de obicei determinată de defecte cardiace asociate. Fara leziuni asociate la pacienții cu transpunere corectată congenital nici un simptom pana la varsta adulta tarziu. De obicei, a patra sau a cincea decadă dispnee manifestă și insuficiență sistemică a ventriculului drept, dar, de asemenea, regurgitare semnificativa prin valva AV stânga (în special prin displazie, cum ar fi Ebstein Anomalii, valva tricuspidă). În deceniul al cincilea sau al șaselea pot apărea din cauza palpitații aritmii supraventriculare, precum și o tendință la o dezvoltare progresivă a problemelor de conducere AV (2% pe an, din numărul total de bloc cardiac complet). Se poate dezvolta, de asemenea, tahiaritmiile asociate cu pre-excitație.
La pacienții cu VSD și / sau obstrucție în stânga departamentului chirurgie ventriculară este dificilă din cauza amplasării materialului conductor și ca o consecință a riscului unei blocade totale. Tratamentul stenozei pulmonare necesită adesea punerea în aplicare în LA LV canal. Metoda „comutare dublu“ (operație prin transmiterea Mustard atriala sau Senning cu artera sau conexiunea de comutare LV la aorta prin VSD, dacă există) este o metodă nouă prin care este posibil să se întoarcă ventriculului stâng în circulația sistemică. Cu toate acestea, rezultatele rămân incerte.
Pacienții cu izolat congenital corectate fără simptome de intervenție TMA este necesară, cu excepția cazului de instalare stimulator cardiac de bloc cardiac complet. Pacienții cu regurgitare tricuspidiană semnificativ necesita o interventie chirurgicala ca regurgitarea progresiva este asociata cu insuficienta cardiaca dreapta. Procedura cea mai frecvent utilizată este de a înlocui valva, iar rezultatele sunt mai bune atunci când se efectuează intervenția chirurgicală înainte de funcția ventriculară este grav afectată. regurgitare tricuspidiană poate fi îmbunătățită atunci când o obstrucție stânga reziduală ejecție a ventriculului stâng, ceea ce poate duce la o schimbare în IDP direcție extins sistemul ventricular drept.
Recent, o ligare a LA este făcută pentru a obține un rezultat similar în dilatarea ventriculului sistemic drept și regurgitare tricuspidă. Este posibil să se ia în considerare o variantă de schimbare dublă la pacienți după astfel de "antrenament" de LV. Prea puțini pacienți au ajuns la maturitate după diferite tipuri de intervenții chirurgicale, astfel încât să poată compara metodele între ele.
Prognoza pe termen lung
Urmărirea pe termen lung a tuturor pacienților operați și neoperați cu TMA ajustat congenital trebuie efectuat în centre specializate pentru adulții cu boli cardiace congenitale. În acest caz, trebuie acordată atenție funcției ventriculului sistemic, supapei sistemului AV, dezvoltării și progresiei regurgitării aortice și, de asemenea, ritmului cardiac.
Consultarea femeilor gravide trebuie să fie efectuată de specialiști, deoarece încărcătura volumului în timpul sarcinii poate afecta sarcina sistemică a prostatei. Recomandările ar trebui, de asemenea, să fie furnizate de specialiști din centrele pentru adulți cu boli cardiace congenitale.
John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom și Barbara J.M. Mulder
Boala cardiacă congenitală la copii și adulți
Trimiteți-le prietenilor: