Tratamentul limfangioleiomiomatozei plămânilor. perspectivă
Mulți pacienți progresează spre încălcări ale tipului obstructiv. deși viteza poate fi diferită. În medie, FEV1 este redus cu 120 ml / an. Este posibil să se dezvolte pneumotorax și efuziune cu cheloid. Acestea pot fi recurente. Se poate dezvolta insuficiență respiratorie, rata generală de supraviețuire fiind de 70-95% timp de 10 ani. La unii pacienți, limfangiomiomiomatoza este sporadică și, în multe cazuri, cu combinația de scleroză tuberculoasă și limfangioleomiatoză, boala nu progresează.
În prezent, nu există indicatori prognostici care să prezică evoluția clinică a bolii.
Activități generale. pacienții nu trebuie să ia medicamente estrogene, inclusiv contraceptive orale combinate și terapie de substituție hormonală.
În timpul sarcinii, riscul de pneumotorax și creșterea prematură a nașterii, femeile trebuie să fie avertizate în legătură cu acest lucru. Femeile cu obstrucție bronșică sunt prescrise bronhodilatatoare. Probabil, o încetare a fumatului și reabilitarea pulmonară au un efect favorabil.
Femeile trebuie să li se spună despre simptomele pneumotoraxului, care se repetă în 2/3 din cazuri. Dacă este necesar, acestea trebuie trimise chirurgului toracic. În cazul unei exudări dureroase, dacă există manifestări clinice, poate fi necesară o intervenție chirurgicală.
Ei folosesc terapie anti-estrogen. cel mai adesea progesteron, precum și agoniști ai hormonului de eliberare a gonadotropinei, tamoxifen și oforerectomie. Cu toate acestea, nu există studii prospective care să aprobe utilizarea acestora.
Efectuați studii. dedicat medicamentelor mai noi, incluzând sirolimus inhibitorul mTOR, iar participarea la studiu este o posibilă șansă pentru pacienți.
Angiomiolipoamele pot sângera cu apariția unei pierderi severe de sânge, care necesită nefrectomie. Sângerarea are loc cu o dimensiune mare a tumorii, o creștere rapidă și o expansiune anevrismală a vaselor sale. Dacă se găsește un angiomiolipom, trebuie să monitorizați în mod constant creșterea acestuia. Atunci când o dimensiune de 4 cm de control trebuie să efectueze de două ori pe an, la aceeași rată observată pentru tumorile cu manifestări clinice sau o creștere rapidă, a evaluat posibilitatea emboliza-TION nefronsberegayuschey sau de a efectua o intervenție chirurgicală.
Atunci când angiomiolipom poate necesita observarea profesională, în special pentru femeile cu o combinație de scleroză tuberoasă și Lymphangioleiomyomatosis, care sunt aproape întotdeauna prezent angiomiolipom adesea mari și numeroase.
În cazul bolilor severe, se poate efectua transplantul pulmonar. Criterii de direcție nu este aprobat, dar sunt adesea bazate pe III și IV din clasa funcțională NYHA, afectare severă a funcției pulmonare și capacitatea de efort (consum maxim de oxigen mai mic de 50%), gipok-semiyu singur.
Dacă un pacient are o istorie de chirurgie pleurală, există un risc crescut de sângerare perioperatorie, dar acest lucru nu afectează supraviețuirea globală. Deși în cazuri rare se întâlnește limfangioleiomiomatoza la plămânii transplantați, aceasta nu afectează rezultatul, iar supraviețuirea pacienților este aceeași ca și în cazul altor indicații pentru transplant.
Combinația dintre limfangioleiomiomatoza și scleroza tuberculoasă
Limfangioleiomiomatoza este adesea întâlnită la femeile cu scleroză tuberculoasă, 40% dintre pacienții aflați pe scala CT au modificări chistice în plămâni. Deși manifestările clinice ale bolii apar la mai puțin de 5% dintre pacienți, unii dezvoltă o boală gravă cu insuficiență pulmonară. Acești pacienți trebuie monitorizați în conformitate cu schema standard, inclusiv, dacă este necesar, direcționați către transplantul pulmonar.
Femeile cu boală asimptomatică. diagnosticate într-un examen de screening, nu ar trebui să ia estrogeni și trebuie să fie consultați despre eventualele pneumotoraxe și sarcini.
La pacienții cu o combinație de Lymphangioleiomyomatosis și scleroza tuberoasă dezvolta alte complicatii, inclusiv epilepsie, angiomyolipoma și piele modificări care necesită monitorizare de specialitate, sau o abordare cuprinzătoare la tratament, eventual, într-o clinică specializată scleroza tuberoasă.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: