Sindromul brugada - articole despre medicină - portal medical - clinici, medicamente, medici, recenzii

LM Makarov, doctor în științe medicale
Centrul științific și practic pentru copii pentru tulburări de ritm cardiac, Ministerul Sănătății al Federației Ruse, Institutul de Cercetări Pediatrice și Chirurgie Pediatrică din Moscova, Ministerul Sănătății al Federației Ruse, Moscova







Moartea bruscă este cea mai formidabilă manifestare a bolilor sistemului cardiovascular. Principalele cauze ale morții subite cardiace la adulti poate fi considerată o boală cardiacă coronariană și infarct miocardic, dar tot mai acută devine problema de moarte subita in absenta infarctului bolii evidente sau ale vaselor coronariene, în ultimii ani, mai ales la o vârstă fragedă.

Astăzi, am acumulat o cantitate suficientă de date privind natura bolilor asociate cu riscul de deces subită. Se stabilește că multe dintre ele sunt determinate genetic, iar acest lucru este un pericol deosebit, deoarece nu numai pacientul, care a fost diagnosticat cu boala, dar și copiii și rudele apropiate sunt amenințate. Aceste boli sunt rareori detectate în practica clinică de rutină. Pacienții mor, de regulă, nu în spitale specializate, ci acasă sau pe stradă, iar medicul echipei policlinice sau de ambulanță rămâne să constate moartea. În același timp, se pune un diagnostic destul de vag: insuficiență cardiovasculară acută. La autopsie, nu există nici o leziune a mușchiului cardiac sau a vaselor coronare. La copii, în mod paradoxal, cel mai adesea diagnosticată posthumous infecție virală respiratorie acută, ale cărei manifestări minime încearcă să explice moartea subită. Toate acestea dau motive pentru a afirma că în clinicile rusești mari nu există o experiență insuficientă de observare și detectare a acestor pacienți. Atenția cardiologilor este adesea atrasă doar de primele simptome ale bolii, în special de sincopă și palpitații. Cu toate acestea, de multe ori prima și ultima manifestare a bolii este moartea bruscă.

Vârsta predominantă a manifestărilor clinice ale Consiliului de Securitate - 30-40 de ani, dar prima dată sindrom a fost descris în trei ani de fete, care a avut episoade frecvente de pierdere a conștienței, și apoi dintr-o pierdut brusc, în ciuda tratamentului antiaritmic activă și implantarea stimulator cardiac. Tabloul clinic al bolii este caracterizată prin apariția frecventă a sincopă în episoadele de fond de tahicardie ventriculară și moarte subită, în special în timpul somnului, precum și absența semnelor de leziuni organice ale miocardului la autopsie.

În plus față de o imagine clinică tipică, în SB se distinge un model specific electrocardiografic. Acesta include bloc de ramură dreaptă, cota specifică segmentului ST în V1-V3, interval de alungire periodice PR, polimorfe episoade tahicardie ventriculară în timpul sincopă. Următoarele forme clinico-electrocardiografice ale sindromului Brugada se disting:







Forma completă (model tipic electrocardiografic cu sincopă, perdisincope, cazuri de moarte clinică sau bruscă datorată tahicardiei ventriculare polimorfe). Opțiuni clinice: o imagine electrocardiografică tipică la pacienții asimptomatici fără antecedente familiale de moarte subită sau sindrom Brugada; un model tipic electrocardiografic la pacienții asimptomatici, membrii familiei pacienților cu forma completă a sindromului; un model tipic electrocardiografic după teste farmacologice la subiecții asimptomatici, membrii familiei pacienților cu forma completă a sindromului; un model tipic electrocardiografic după efectuarea testelor farmacologice la pacienții cu sincopă recurentă sau fibrilație atrială idiopatică. Variantele electrocardiografice: un model tipic electrocardiografic cu o blocadă evidentă a pachetului drept al mănunchiului, creșterea elevatoarei ST și o prelungire a intervalului PR; un model tipic electrocardiografic cu elevație de segment ST, dar fără prelungirea intervalului PR și blocarea piciorului drept al mănunchiului; blocarea incompletă a sucursalei ramurii drepte cu o înălțime moderată a segmentului ST; interval prelungit de izolare PR.

O altă trăsătură interesantă a Consiliului de Securitate este că boala nu este înregistrată în afro-americani; pe de altă parte, în Europa, Consiliul de Securitate este mai des identificat cu reprezentanți ai așa-numitului tip etnic "caucazian", la care, potrivit claselor internaționale, apar și persoane din țările est-europene. Este caracteristic faptul că primul din cazurile descrise de boala pe care frații Brugada i-au descoperit în fată poloneză. Acest lucru indică faptul că prevalența SB în populația rusă poate fi destul de ridicată.

Se presupune că SB are o cale dominantă autosomală dominantă de moștenire cu înfrângerea genei SCN5a în cromozomul 3. Aceeași genă la pacienții lovit cu un al treilea exemplu de realizare a sindromului genetic molecular alungi intervalul QT (LQT3) și sindromul Lenegre - boli, de asemenea, asociate cu un risc crescut de deces subit arrhythmogenic.

Este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial Sa cu o serie de boli care pot determina manifestări similare electrocardiografică: displazia arrhythmogenic ventriculare drepte, miocardita, cardiomiopatie, boala (miocardita) Chagas (Chagas), boala Steinert, tumori ale mediastinului.

Statisticile mondiale dau dovadă de largă răspândire a Consiliului de Securitate din lume. În același timp, detectabilitatea sa scăzută este în prezent în Rusia. în mod evident, din cauza orientării medicilor de la întregul simptom clinic și electrocardiografice, deseori având caracteristici în componentele individuale, permițând un diagnostic cu încredere. Prin urmare, toți pacienții cu sincopă de etiologie necunoscută, sufocare paroxistică nocturnă, decese subite în familie (mai ales la o vârstă fragedă și pe timp de noapte), modelul tipic ECG al sindromului Brugada ar trebui să fie excluse. Pentru a face acest lucru, acești pacienți trebuie să efectueze teste farmacologice, o examinare ECG dinamică a pacientului însuși și a rudelor sale, monitorizarea Holter. În plus, una dintre cele mai fiabile metode de diagnosticare a SB este cercetarea moleculară-genetică.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: