Boala Erba
Erb Paralizia (W. Erb; sinonim: spastic paralizie spinală Erb, paraplegie spastică) - lent progresiva paralizie spastică spinării. Anterior sa crezut că boala Erb se dezvoltă pe baza sifilisului. În prezent acest punct de vedere nu beneficiază de sprijin, deși, în unele cazuri, etiologia sifilică este foarte posibilă. Cel mai probabil, boala Erb este o boală ereditară se manifesta sporadic cu degenerare sistemică a tractului predominant piramidale patogeneza necunoscute. Acest lucru este confirmat de faptul că, în unele cazuri, așa-numita paraplegie pur spastica (vezi. Paraplegie), are loc în combinație cu boală ereditară, fără îndoială, cum ar fi ataxia Friedreich. În plus, imaginea clinică a bolii Erb este aproape identică cu cea a paraplegiei spastice familiare a lui Sturmpel.
Boala Erb autopsiei este în mare măsură limitată la modificări degenerative simetrice ale tractului piramidal în coloanele laterale ale măduvei spinării pe toată lungimea ei, de la departamentul lombar.
Imagine clinică și curs. Boala Erb se dezvoltă în copilărie și în adolescență, iar cazurile de această boală sunt cunoscute la o vârstă mai mică. Barbatii sunt bolnavi mai des si mai grei decat femeile. Boala se dezvoltă foarte lent, progresând treptat. La început, datorită unei creșteri semnificative a tonusului muscular în picioare, mersul se schimbă: se amestecă, pacienții merg pe pași mici, agățându-se la sol cu degetele de la picioare, genunchii sunt adunați împreună. Tendoanele, reflexele cresc brusc, apar clone ale genunchiului și picioarelor, reflexe patologice. Fenomenele spastice predomină în mod clar peste paretic, în special la debutul bolii. Caracteristic pentru boala Erba sunt siguranța completă a tuturor tipurilor de sensibilitate și a funcției normale a sfincterilor. Boala, de regulă, afectează numai picioarele, dar există cazuri în care există o creștere a tonusului muscular și a reflexelor tendonului și pe mâini. Boala Erba poate dura mulți ani și, crescând treptat, duce la imobilizarea completă a pacientului.
Diagnosticul se bazează pe dezvoltarea lentă a sindromului piramidal bilateral, în absența oricărei boli, care poate da o imagine a bilateral parapareză piramidal inferior. Din acest tip de boală ar trebui să se țină seama de următoarele: o formă vertebrală de scleroză multiplă, scleroză amiotrofică laterală. care curge în mod preferențial de la sistemele de simptome piramidale (vezi.), compresie spinală progresivă (de exemplu, tumori. anchilozante. discogenic mielopatie cervicală), boala lui Little in care parapareză spastică a cauzat un prejudiciu de naștere.
Tratamentul bolii Erb, ca și alte degenerări ereditare, este ineficient. Aplicați vitaminele E, B1, B6, acidul adenozin trifosforic; pentru a reduce starea spastică a mușchilor - pachycarpin, etc.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: