Boala lui von Willebrand

În 1926, Willebrand a observat mai întâi pe insulele Åland o familie a cărei membri au suferit de o diateză hemoragică similară hemofiliei. Această diateză este transmisă în funcție de tipul autosomal dominant al moștenirii. Printre diatele hemoragice ereditare, boala lui von Willebrand se situează pe locul trei în frecvență după hemofilia A. În medie, 2 copii cu această boală se naște la 100 000 de populație. Inima dezvoltării bolii lui von Willebrand este întreruperea formării în organism a principalului component al factorului VIII de coagulare a sângelui, referit în literatură ca factor von Willebrand (VIII: PV). Aceasta duce la o încălcare a coagulării sângelui și la apariția sângerărilor.







Intensitatea sângerării nazale, gastrointestinale și uterine nu corespunde întotdeauna gradului de afectare a capacității de coagulare a sângelui. În special, uneori pe fundalul unor încălcări moderate, s-au repetat sângerări catastrofale repetate ale oricărei localizări. În astfel de cazuri, cel mai probabil, există unele tulburări vasculare locale suplimentare care provoacă sângerare. Pentru detectarea lor, este necesară o examinare suplimentară aprofundată a membranelor mucoase ale nasului, gâtului și faringelui, gurii, stomacului și intestinelor. În acest scop, în spitale se folosesc următoarele metode: rinoscopia, laringoscopie, fibroduodenogastroskopiya, colonoscopie si altele. În acest caz, membranele mucoase din domeniul sângerării și este adesea găsi suprafața lor dispuse extins și vasele de sânge spiralate cu un diametru de 1-2 mm (telangiectazie), este dificil de a da cu ușurință

opriți sângerarea. Este cunoscut din literatură că astfel de formări vasculare sunt cauza sângerării gastrointestinale recurente. Ei sunt deosebit de periculoși în boala lui Willebrand, când principalele mecanisme de stopare a sângerării sunt încălcate. Observațiile arată că pe fundalul unei astfel de leziuni a vaselor de sânge există o gastrită erozivă-hemoragică cu sângerări gastrice recurente masive.







boala von Willebrand este adesea combinat cu diferite displazie (hipoplazie) a țesutului conjunctiv și, în consecință, toate organismele la care această parte a țesăturii. La pacienții cu această boală, prolapsul supapelor valvulare mitrale și alte valve valvulare este adesea detectat. Această tulburare este adesea diagnosticată fără metode de cercetare suplimentare cum ar fi boala reumatismală a inimii. S-ar putea fi o combinație de boala von Willebrand cu o elasticitate a pielii, ligamente slabe, ceea ce duce la dislocarea frecventă și obișnuită, Lejeritatea articulațiilor. Mai rar, boala poate fi însoțită de sindromul Marfan. Sangerarea în boala von Willebrand, în plus față de perseverență și relație stabilă cu unele un singur corp, dificil de tratat cu plasmă și transfuzii crioprecipitat și aparent mai rău după ce efecte locale traumatice (de exemplu, tamponada strâns, cauterizare).

Intensitatea sangerare in timpul bolii chirurgie si trauma Willebrand este strâns legată de nivelul factorului VIII plasmatic, r. E. este mai scăzut nivelul factorilor de coagulare, sângerare mai puternică și mai masive, și vice-versa.

Tratamentul principal pentru furnizarea de normalizare temporară a mecanismelor de coagulare a sângelui deranjat, este terapia de transfuzie - introducerea de produse din sânge care conțin un complex de factor VIII de coagulare, inclusiv factorul von Willebrand (VIII: EF). În acest scop, cel mai adesea se utilizează plasmă antihemophilică și crioprecipitat. Înainte de operație, perfuziile intravenoase de produse din sânge încep cu 2-4 zile înainte de operație și la naștere - chiar la începutul travaliului. Terapia de substituție cu produse din sânge se efectuează în cazul apariției sângerărilor prelungite din orice locație, deși cu sângerări uterine acest tratament nu este întotdeauna eficient.

In tratamentul bolii ușoare și moderate se realizează acid e-aminocaproic (promovează coagularea sângelui), care este prescris pentru toate sângerarea din vasele sanguine mici, inclusiv sângerare menstruală din prima zi a ciclului menstrual, înainte de sfârșitul ciclului menstrual. Dacă este prescrisă ineficiența acidului e-aminocaproic, medicamentele sintetice contraceptive - infecundin, mestranol. Utilizarea în comun a acidului e-aminocaproic, a contraceptivelor și a crioprecipitatului trebuie evitată. Acest lucru este asociat cu o mare probabilitate de complicații sub forma formării trombilor vasculare și a sindromului DIC.

Sângerarea nazală este întreruptă în același mod ca și în cazul hemofiliei.

În prezent, pentru tratamentul și prevenirea sângerării, în pregătirea și desfășurarea intervențiilor chirurgicale se utilizează fracția plasmatică 0-1, crioprecipitarea și plasmă proaspătă.

În unele cazuri, dacă există o astfel de necesitate, se efectuează un tratament chirurgical - dressing vascular, îndepărtarea unei părți a vasului etc.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: