Boala Kashin-Bek este o boală endemică a sistemului musculo-scheletic, caracterizată printr-o leziune degenerativ-distrofică a articulațiilor membrelor și coloanei vertebrale.
Sinonime ale bolii Kashin-Bek: boala de nivel, osteoartrită deformantă endemică.
Primele rapoarte privind această boală aparțin MA Dohturov (1839) și IM Jurensky (1849). Imaginea clinică a fost descrisă în detaliu de NI Kashin (1859) și EV Bek (1906), după care boala a fost numită.
Boala este comună în regiunea Trans-Baikal și alte regiuni din Siberia de Est, de-a lungul râurilor de protecție eșec întreruptor (deci - boala urovskaya), Uryumkanu, Shilka, Argun, Zeya, Gazimuro, Tranzacții, ogari inferior și mediu ca focare separate, exprimate în mod uniform. Potrivit lui LF Kravchenko (1973), boala a fost detectată la 95,7 din 1000 de locuitori.
Boala endemică a lui Kashin-Bek este larg răspândită în RPC și RPDC. Unele cazuri sunt descrise în regiunea Irkutsk, Primorsky Krai, Kirghizia, precum și în partea europeană a Rusiei și Suediei.
Etiologie și patogeneză
În plus, alimentele locale conțin câteva vitamine A, C și D.
Progresia bolii Cascina BEK însoțită de perturbarea proceselor metabolismului colagenului cu predominante degradare pe deficit fond de vitamina C. In plus, inhibarea observată a fibrinolizei (liza cheagului natural, euglobulină dizolvare timp de prelungire, etc.); Recent, ea promovează tulburări microcirculației și zone transcapillary schimb metaepiphyseal capetelor articulare ale oaselor, ceea ce obstrucționează regenerarea normală a elementelor de țesut conjunctiv.
Astfel, se presupune că, ca urmare a raportului dezechilibrat de calciu în osteogeneza corpului și microelementelor încălcate procesele apare sinostozirovanie precoce dezvolta simetric osteoartrita originale generalizate și modificări degenerative ale organelor interne și a îmbătrânirii premature.
Factorii provocatori pot fi răcirea, munca fizică grea, infecțiile concomitente.
Anatomia patologică
Anatomia patologică a procesului în dinamică nu a fost studiată. Cu toate acestea, modelul rezultatelor sale sugerează că boala se bazează pe inferioritate mecanică a substanței cartilaj, din cauza absenței substanței în organism necesare pentru a cartilajului de formare, sau invers, prin aportul de substanțe care perturbă acest proces.
În prim plan sunt modificările degenerative ale cartilajului articulațiilor mici și mari ale membrelor, în creștere în funcție de gradul bolii. Cartilajul articular devine tulbure, mai subțire, uneori există usura care penetrează părțile subchondral ale osului. Suprafețele articulațiilor sunt neuniforme, aspre. În zonele cele mai încărcate, cartilajul este șters, exfoliat, expunând osul. Uneori, suprafața articulară este complet lipsită de acoperirea cartilagină și este un os lustruit. Capetele articulațiilor sunt deformate.
În oasele lungi, se formează creșteri osoase marginale, caracteristice artrozelor deformate. În cazuri rare, există o aplatizare a capului oaselor humerale și a femurului, care pot avea o formă de ciupercă, creșterea fibrelor villus sinoviale cu formarea corpurilor de orez. În cavitățile articulare, pot exista articulații cartilaginoase și osoase libere. În coloana vertebrală toracică se poate dezvolta cifoza, scolioza, în lomboza - lordoza, datorită deformărilor vertebrelor.
Înălțimea vertebrelor este redusă datorită osteoporozei. În discuri apar crăpături, crăpături cu detritele omogene sau sfărâmate. În timp, fenomenul de spondiloză deformă se dezvoltă cu creșteri osoase marginale caracteristice.
Nu există multe date privind examinarea microscopică a sistemului osos și se referă numai la rezultatele procesului la adulți. Cartilajului articular detectat zone necrotice acelular, reducerea bazofiliei substanței intercelulare, reducerea conținutului de mucopolizaharide sulfatate în ea acide care provoaca decovering fibre hondrinovyh glybchaty fisurare și dezintegrarea acesteia.
În zona de mijloc a cartilajului articular pot exista fenomene de regenerare sub formă de proliferare a celulelor cartilaginoase cu formarea unor situsuri mari de celule. Orientarea orizontală a celulelor în părțile superficiale ale cartilajului este ștersă, aranjamentul lor colorativ se modifică. Locația haotică a condrocitelor și a structurilor fibrilare slăbește ductilitatea și elasticitatea țesuturilor.
Restructurarea structurilor osoase este inhibată puternic, ceea ce duce la o scurtare a oaselor tubulare (ca urmare, scurtime, statură scurtă). Liniile care opresc creșterea în oase lungi, dezvăluite radiografic și anatomic sub formă de plăci transversale, indică întreruperi periodice ale creșterii osoase.
Manifestări clinice
Boala începe în principal în perioada de creștere a corpului, rareori la persoanele cu vârsta mai mare de 25 de ani. Procesul se dezvoltă, de regulă, lent, treptat. Formele rapide progresive sunt rareori observate.
Perioada inițială a bolii apare cu non-acuzand dureri durere la nivelul articulațiilor și mușchilor extremităților, coloanei vertebrale, spate, pe rigiditatea, criza la nivelul articulațiilor distale ale membrelor, parestezii, crampe la picioare și mușchi de vițel. Nu sunt detectate deformări ale îmbinărilor și limitări ale mobilității.
În imaginea clinică extinsă a bolii, este comună distingerea a trei grade de severitate:
- 1 grad boala Cascina-Beck caracterizat prin faptul că aplicațiile tipice pentru perioada inițială devine mai constantă, se dezvoltă o îngroșare moderată a articulațiilor interfalangiene proximale II, III, IV degetelor, o mișcare de încheietura mâinii, gleznă și articulațiilor cotului, uneori usor limitate; în dimineața sau după exercitarea marcată de durere la nivelul articulațiilor afectate.
- 2 grade este caracterizat de severitatea și persistența plângerilor. Când vă mișcați în articulații, faceți o criză sau se sparg. volumul mișcărilor articulațiilor interfalangiene, genunchiului, încheieturii, cotului este semnificativ limitat, articulațiile sunt deformate, îngroșate. La unii pacienți, durerile și criza sunt de asemenea observate în umăr, șold și coloană vertebrală. Observați atrofia mușchilor de la nivelul extremităților superioare și inferioare, dezvoltați contracții musculare. Apare un simptom caracteristic al părului scurt. Creșterea pacienților este mai mică (la bărbați, în medie 162,2 ± 0,5 cm, la femei 146,0 ± 0,5 cm).
- 3 grade - toate articulațiile extremităților sunt deformate și îngroșate, mișcările în ele sunt limitate brusc. Aspectul caracteristic al pacientului: o creștere redusă (masculi 160,2 ± 0,6 cm; femei 144,0 ± 0,5 cm.), în principal datorită tibia scurtarea și într-o măsură mai mică la nivelul coloanei vertebrale, gât scurt, pronunțat korotkopalost ( „Ursul laba »), genu valgum, varum genu, plat lordoza, compensatorie a coloanei vertebrale lombare, clătina lent («rață») mers, femeile gasit de multe ori un pelvis îngust.
Boala Kashin-Beck, dezvoltată la adulți, are o imagine neclară clinică. La cel de-al doilea și al treilea grad al bolii există plângeri de durere de cap, amețeli, dureri în inimă și scăderea apetitului. Pielea este încrețită, unghiile și părul sunt plictisitoare.
Deseori există rinită cronică atrofică, otită medie, faringită, bronșită și emfizem, gastrită și enterocolită, distonie tip hipotonă, distrofie miocardica, precum deformarea dentar-maxilar.
S-au evidențiat tulburări neurologice semnificative care s-au manifestat în stadiul inițial și la primul grad al bolii sub forma unui sindrom astno-nevrotic și la grade II și III - sub formă de encefalopatii. La pacienții cu boală Kashin-Bek, există o scădere a abilităților mentale, care se corelează cu severitatea bolii. Complexul astno-nevrotic se dezvoltă, de regulă, și printre vizitatorii care au trăit în zona endemică timp de cinci sau mai mulți ani.
Detectarea locuitorilor din zonele endemice nu sunt afectate de boala Kashin-Beck, tulburări neuropsihiatrice caracteristice a servit ca bază pentru alocarea formei neuro-viscerala atipică a bolii Kashin-Beck. Boala procedează fără a crește temperatura. Forma de sânge nu este de obicei schimbată, numai cu forme pronunțate se constată anemie hipocromă, limfocitoză, neutropenie. În urină, patologia nu este detectată. Datele privind compoziția minerală a plasmei (calciu, fosfor) sunt contradictorii.
complicații
Posibile complicații: încălcarea corpului intraarticular (la gradele II și III ale bolii Kashin-Bek), radiculită, artrită secundară.
Diagnosticul cu raze X
studiu cu raze X permite să specificați locația și prevalența procesului în scheletul, pentru a determina natura și amploarea modificărilor urmează în mod dinamic pe parcursul procesului. Boala Kashin-Bek se caracterizează prin multiplicitatea și simetria leziunii. Initial, afecteaza de obicei departamentele comune ale falange primare și de mijloc ale mâinilor, apoi metatarsiene și oasele metacarpiene, oasele încheieturii mâinii, cot, glezna si genunchi articulațiilor; oasele articulațiilor șoldului și umerilor sunt rareori afectate.
Prin urmare, pentru studiile masive cu raze X, în primul rând este necesar să examinăm mâinile și picioarele. În stadiul inițial al bolii, modificările patologice sunt localizate în zona zonei de creștere a oaselor. Zona de calcifiere preliminară a curbelor metafizelor, se îngroașează, structura devine liberă, neomogenă, iar suprafața cu care se confruntă epifiza este neuniformă și neclară. Metafiza se lărgește, iar epifizele sunt scufundate în ele. Epifizele sunt deformate, aplatizate, lărgite în diametru și se extind spre laturi sub formă de boluri plate. Suprafețele articulare ale oaselor sunt îndreptate și sclerose în regiunile subchondral.
Momentul apariției nucleelor de osificare este deranjat datorită maturizării accelerate a sistemului osos. Vertebrele sunt relativ rare. Oasele craniului cerebral pot fi afectate în mod izolat de forma neuro-viscerală a bolii: este caracteristică prezența iluminărilor multiple lacunare-chistice într-o substanță spongioasă.
Adesea există o boală parodontală sub formă de dilatații marginale de-a lungul proceselor alveolare ale fălcilor.
Crăpăturile articulare și intervertebrale se îngustează, dar gradul de severitate al constricției depinde de natura schimbărilor în os și de durata bolii. Pe măsură ce boala progresează, oasele tubulare devin mai scurte și mai curbate.
Caracteristic sinostoza timpurie a epifizelor cu metafiză și terminarea prematură a creșterii scheletului. În viitor, artroza deformă se dezvoltă odată cu formarea corpurilor intraarticulare și o creștere a reliefului oaselor la locurile de atașare ale aparatului de ligament-sac.
diagnosticare
Pentru boala Kashin-Bek sunt caracteristice:
- începutul și dezvoltarea în perioada de creștere, mai des la vârsta de 6-14 ani,
- izolarea bolii la o reședință într-o anumită localitate,
- simetria articulațiilor membrelor,
- creștere scăzută,
- korotkopalost,
- fără curs febril,
- absența unei schimbări inflamatorii a ESR.
Aceste simptome de bază împreună cu datele radiografice vă permit să diagnosticați și să efectuați un diagnostic diferențial cu artrită reumatoidă, condrodistrofie, osteochondropatie.
În perioada inițială și la forma obliterat de lider în datele de diagnostic și istorie sunt perii radiografie. Atunci când diferențierea cu artrita reumatoida trebuie să știe că pentru el, spre deosebire de boala Kashin-Beck, de obicei, osteoporoza și anchilozei în articulații și se caracterizează prin scurtarea și curbarea axei oaselor tubulare.
Există multe în comun cu chondrodystrofia. pacienții statură mică, scurtarea oaselor lungi, epifiză sinostozirovanie prematură, conjugare și deformare metafizară. Cu toate acestea, atunci când Chondrodystrophy afectate cel mai frecvent oase care formează șold, genunchi, articulațiile umerilor, și sunt rareori implicate în procesul de falangei și degetele de la picioare.
Este mai dificilă diferențierea bolii lui Kashin-Bek cu displazie epifizală și, prin urmare, anamneza endemică are o importanță dominantă.
Tratamentul are drept scop îmbunătățirea funcției articulațiilor, contracția, durerea, îmbunătățirea eficienței.
Rolul principal revine metodelor balneologice, fizioterapeutice, antrenamentului fizic terapeutic și masajului. În special eficiente sunt repetate (3-6 cursuri) tratament cu băi de radon, parafină, ozocerită sau aplicații cu noroi. Se utilizează, de asemenea, bureți de diatermie, ultrasunete, UHF, lumină și sărată.
Dintre medicamentele utilizate pe scară largă medicamentele de calciu și fosfor, vitaminele B1. B12. C, aloe, vitros, fibre, în funcție de indicații - analgezice.
Tratamentul trebuie efectuat în mod persistent, repetat.
Indicațiile sunt tratamentul chirurgical. Scopul unei posibile intervenții chirurgicale este de a elimina contracțiile existente în articulații și de a restabili mișcările în ele. Operațiile sunt prezentate pacienților cu boală de stadiul 2 și 3, precum și la o vârstă fragedă, cu modificări bruște ale articulațiilor și cu contracții. Conform indicațiilor, artrotomia poate fi efectuată cu îndepărtarea corpurilor intraarticulare și artroplastia articulațiilor.
Artroza este cea mai indicată pe articulația genunchiului. Este confectionata din incizie turile peripatelare, care permite să producă un audit comun și elimina liber corp modificat hondromnye cartilajului si meniscuri la mutilare și fragmentarea lor. În același timp, dacă există o contracție a articulației, se efectuează tratamentul.
În cazurile de deformare a articulațiilor cu o deformare gravă a membrelor, se indică endoproteticele articulațiilor.
Perioada de recuperare după o intervenție chirurgicală, în timpul bolii Cascina Beck cuprinde un set de măsuri care vizează restabilirea funcției membrului operat: exerciții terapeutice timpurii cu 5-7 zile, masaj, fizioterapie, tratament balnear, un tratament de refacere, folosind suplimente de calciu, multivitamine.
Prognosticul pentru viață este favorabil. Tratamentul, întreprins în perioada inițială a bolii, duce la recuperare la 30% dintre pacienți, iar cu forme mai severe poate stabiliza procesul.
profilaxie
În focarele endemice, ar trebui să se ia măsuri simultan împotriva bolii Kashin-Bek și a goiterului endemic la om, precum și împotriva bolii la animale, deoarece aceste boli apar pe același teritoriu.
Măsurile preventive includ asanarea terenurilor, salinitatea solului, crearea de fermele de animale specializate, îmbogățind alimentația animalelor dressing minerale, aprovizionarea populației produse importate care conțin o cantitate suficientă de săruri minerale, și apa din fântâni arteziene.
Tinerii, precum și femeile însărcinate și care alăptează, de două ori pe an timp de 0,5-2 luni prescriu calciu, varză de mare, vitaminele A, C și D.
În focarele endemiei, organizarea adecvată a controlului medical asupra dezvoltării fizice a copiilor și adolescenților, munca sanitară și educațională calificată, îmbunătățirea condițiilor domestice și industriale este de o importanță deosebită.
Copiii, chiar și cu suspiciune de boala Kashin-Bek, sunt trimise pentru tratament într-un sanatoriu.
Marea Enciclopedie Medicală din 1979
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: