- Ce este anemia Aplastic?
- Ce provoacă anemia aplastică
- Simptomele anemiei aplastice
- Diagnosticul anemiei aplastice
- Ce trebuie tratați medicii dacă aveți anemie aplastică
Ce este anemia Aplastic?
Prin anemie aplastică se înțelege un grup de afecțiuni patologice, în care, împreună cu pancitopenia, se constată o scădere a hematopoiezei în măduva osoasă și nu există semne de hemoblastoză. Anemia aplastică este mai degrabă o formă independentă și nu un sindrom. Din grupul de anemie aplastică, anemia constituțională a lui Fanconi se evidențiază clar. Dintre majoritatea anemiei aplastice dobândite, sunt izolate forme cu o etiologie suficient de bine învățată. Acestea includ anemia aplastică, declanșată prin expunerea la radiații ionizante sau cauzată de administrarea unor doze excesiv de mari de citostatice.
Un grup special de anemie aplastica apare dupa hepatita virala acuta. Descrie anemie aplastică după ce a luat medicamente pe care majoritatea oamenilor nu au nici modificări de sânge nu cauzează. Aceste medicamente sunt cloramfenicol (cloramfenicol), fenilbutazonă (fenilbutazona), compuși cu aur, tolbutamida (butamid) sulfamethoxypyridazine (sulfapiridazin, Kinex), meprobamat (meprotan, trimetadionă andaksin (Trimetin) carbutamidă (bucarban), clorpromazină (clorpromazina).
Anemia aplastică letală este de 10 ori mai mare la persoanele care au luat levomicină. Cele mai frecvente forme idiopatice de anemie aplastică, în care examinarea cea mai amănunțită a pacientului nu poate determina cauza bolii.
Ce provoacă anemia aplastică
Următoarele mecanisme pentru dezvoltarea anemiei aplastice sunt în principal posibile: o reducere a numărului de celule stem; perturbarea micromediul, conducând la o schimbare a funcției celulelor stem; efecte umorale sau celulare externe, în principal imune, care perturba funcția normală a celulei stem.
Radiațiile ionizante pot provoca anemie aplastică; depinde în mod clar de doza de radiații. În acest caz, se observă moartea celulelor stem.
Mecanismul de dezvoltare a aplazie dupa o infectie virala si nu suficient de clare. Aplazia dezvoltă cel mai adesea după hepatita A sau hepatita B, nu fac parte din grupa A sau grupa B. Există cazuri de aplazie după mononucleoza infecțioasă și 2 cazuri de transplant de măduvă osoasă între gemenii identici cu aplazie postgepatitnoy. Într-un caz efectul marcat al transplantului, celălalt nu a inviora măduva osoasă; necesară ciclofosfamida de formare, și după transplant a fost de succes. Ea nu răspunde la întrebarea afectează în mod direct celulele stem virus sau nu geteroimmunny Dezvoltare aplazia Mecanismul (anti-virus, fixat pe celulele stem provoca moartea celulelor stem).
În favoarea afectării celulelor stem în anemia aplastică, se vorbește de eficiența transplantului de măduvă osoasă de la gemeni și frați identici compatibili cu sistemul HLA.
Natura imună a anemiei aplastice la un număr de pacienți este evidențiată de lipsa grefării măduvei osoase transplantate de la un gemene identic fără imunodepresie anterioară.
Simptomele anemiei aplastice
Tabloul clinic de anemie aplastică idiopatică pot fi diferite. Uneori, boala incepe acut si rapid progreseaza, aproape sfidează orice tratament. Dar cel mai adesea începe treptat, pacientul se adaptează la anemie și du-te la medic în momentul în care severitatea pancitopenie semnificative. Tabloul clinic al hematopoiezei depresiei consta in anemie de diferite profunzime, trombocitopenie cu toate sindromul trombotic simptomatice (cum ar fi echimoze, erupție cutanată petesiala, epistaxis, sângerări gingivale, hemoragii uterine). De multe ori rezultatul neutropeniei severe sunt pneumonie, infecții ale urechii și alte procese inflamatorii. Uneori abcesele echimoze, sângerare, posibila infecție a organismului.
Anemia la pacienți este asociată atât cu formarea redusă a eritrocitelor, cât și cu sângerarea.
Pentru acești pacienți, paloare, hemoragiile cutanate sunt caracteristice, modificările inflamatorii pe membrana mucoasă a rectului sunt destul de specifice.
Medicul când asculta inima dezvăluie zgomotele sistolice. Cu o formă idiopatică a bolii, splina nu este probată. Creșterea sa este observată deja cu hemosideroza ca rezultat al transfuziilor masive de eritrocite. Extinderea ficatului poate fi cauzată de insuficiența circulatorie la anemie.
În unele cazuri, boala progresează rapid și în câteva săptămâni sau luni conduce la moarte, în altele - aceasta survine cronic, cu exacerbări periodice și îmbunătățiri. Uneori vine o recuperare completă.
Diagnosticul anemiei aplastice
Numărul de mielocariocite din măduva osoasă este redus semnificativ. Uneori există iritații ale germenilor roșii. Creșterea numărului de limfocite, plasmă, mastocite. Megacariocitele pot fi complet absente. În măduva osoasă, cantitatea de fier care este localizată atât în eritrocariocite cât și extracelular crește dramatic.
Diagnosticul anemiei aplastice este posibil numai după examinarea histologică a măduvei osoase. Detectarea pancitopeniei în sângele periferic servește ca indicație pentru puncția sternă (puncția maduvei osoase efectuată prin peretele frontal al sternului) pentru a exclude hemoblastoza și anemia cu deficit de vitamină-B12. După aceasta, materialul este examinat. Când este detectată o cantitate mare de grăsime în măduva osoasă, este diagnosticată anemia aplastică. Dacă studiul relevă o relație normală între țesutul hematopoietic și grăsime sau există o creștere structurală a celulelor, apoi dispare diagnosticul de anemie aplastică. Aceasta crește adesea splina, uneori există un test pozitiv al Coombs, dar, mai des, anticorpii sunt detectați cu ajutorul unui agregat de testare a hemaglutinării. În măduva osoasă există o cantitate normală de megacariocite, în timp ce în anemia aplastică, megacariocitele sunt aproape complet absente. În cazul pancitopeniei periferice la vârstnici, la persoanele cu îndepărtarea părții gastrice, anemia cu deficit de vitamina B12 trebuie mai întâi să fie exclusă, la copii - anemie cu deficit de clorură de potasiu.
Ce trebuie tratați medicii dacă aveți anemie aplastică
Articole similare
-
Melanomul (cancer de piele) - simptome, prevenire și tratament, cartea de sănătate
-
Tipurile de miocardită, simptomele, diagnosticul, tratamentul și prevenirea
Trimiteți-le prietenilor: