Androsteroma Simptome și tratament

Androsteroma (sinonime: androblastom, adrenosteroma) - hormon adrenal suprarenale suprarenale care produc steroizi androgenici. Se întâlnesc de obicei la femeile cu vârsta sub 40 de ani și la fete, mai puțin frecvent la femei peste 40 de ani și la băieți, extrem de rare la bărbați. Neoplasmul este încapsulat, are o consistență moale, galben-maroniu sau roșu-maro. Imaginea microscopică este similară cu cortexul adrenal construit atipic. Adenomul este format din fire, legături și clustere dezordonate, similare cu celulele cortexului din ochi al cortexului suprarenale.







Clinica este caracterizată de sindromul suprarenale, cauzat de hiperproducția hormonilor androgeni corticosuprarenali. Femeile și fetele dezvoltă virilism, hirsutism, băieți - pubertate prematură. De la o vârstă mai devreme boala se dezvoltă, cu atât mai clar clinica bolii este dezvăluită. Nu vine doar pubertatea timpurie, dar și dezvoltarea somatală generalizată prematură a copiilor, deși psihicul pacienților rămâne în concordanță cu vârsta pacienților. Cu toate acestea, dezvoltarea precoce nu duce la o creștere excesivă pe întreaga perioadă a bolii.

Pe măsură ce boala se dezvoltă, creșterea scheletului este întârziată datorită osificării timpurii a cartilajului epifiza. Acești pacienți sunt caracterizați prin statură scurtă, cu o scurtare disproporționată a membrelor și o creștere a dezvoltării musculaturii cu hipergenitalism vizibil, dacă băieții se îmbolnăvesc. Fetele au un clitoris foarte dezvoltat. Aparent, dezvoltarea intrauterină a hipercorticismului parțial androgenic este posibil datorită tumorii cortexului suprarenalian - androsteroma sau mai des a hiperplaziei sale. Dezvoltarea-cortical suprarenal tip sindrom virilnogo este pronunțată de nașterea unui copil, care prezintă un tablou clinic al unui hermaphroditism fals, în cazul în care acest sindrom apare la femei. Chiar și la bărbați, acest sindrom se manifestă prin anumite trăsături ale hipergenitalismului. La bărbați, simptomatologia este lipsită de trăsături caracteristice. Adesea, pacienții au hipertensiune arterială și hipertermie.







Diagnosticul se bazeaza pe sindromul virilizare la femei si pubertate precoce la băieți, niveluri crescute în urină neutru 17-cetosteroizi și suprarenopnevmorentgenografii date.

Androsteromurile pot ajunge la dimensiuni mari, deși multe dintre ele sunt diagnosticate devreme, dar tumorile în 500-800 g nu sunt foarte rare, există tumori în 1-2 kg. Tumorile glandei corticosuprarenale are un aspect caracteristic, acestea sunt de multe ori pestriț, roșu-brun cu pete ocru-galben de culoare, înconjurat de rețea abundente de vene sinuoase și trunchi arterial individuale. Chiar și angrodelele mari pot fi benigne și pot fi bine probate la femeile ale căror semne de boală sunt virilism. Poate de aceea tumorile sunt mai des întâlnite sau, mai degrabă, diagnosticate la femei. Într-adevăr, hipercorticismul parțial la bărbații cu caracteristici sexuale secundare marcate este în mod natural foarte dificil de identificat, deoarece aceste semne secundare au fost deja și fără tumori exprimate din perioada pubertății. Este posibil ca, uneori, androsteromy benigne trec neobservate la barbati, deoarece, pentru o lungă perioadă de timp în curs de dezvoltare și de a ajunge la dimensiunea tumorilor palpabile, ele pot continua fără a perturba semnificativ bunăstarea și, de obicei, fără hipertensiune arterială și tulburări ale metabolismului glucidic. Ocazional, tensiunea arterială, chiar redusă, iar curbele glicemic pentru sindromul virilnoe-adrenal cortical (non-obez) cauzate androsteromoy oferă adesea doar o creștere mică și low-end figuri de zahăr din sânge, după încărcarea cu glucoză (OV Nikolaev). Cantitatea de 17-cetosteroidi din porțiunea zilnică de urină cu androsteroși crește de 10-100 ori mai mare decât în ​​mod normal.

Este necesar să se distingă boala de hiperplazia și cancerul cortexului adrenal, arrenoblastomul, sindromul Itenko-Cushing, tumorile testiculare și epifize.

Prognoza este prudentă din cauza posibilității malignității tumorii. Tratamentul este chirurgical. După eliminarea adrenosteroizilor, echilibrul hormonal este restaurat treptat și semnele bolii dispar.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: