Transpunerea corectată a vaselor principale (L-TMC)
Sânge din plămâni oxigenata reumplut în atriul stâng, prin valva tricuspidă și apoi intră în RV anatomic (ventriculul drept) și prin aorta în CCL. L-TMC pot fi combinate cu VSD (VSD), cu supapa sau subvalvulara ALS (stenoza arterelor pulmonare), deficiența sistemului (tricuspid) anomalii ale valvelor atrioventriculare sistem conductoare (bloc atrioventricular), tahicardiilor.
Fiziopatologie
În prezența unei inimi anatomice neregulate, hemodinamica funcțională cu L-TMC nu se modifică. Dar, din nefericire, această UPU (boala cardiacă congenitală) este adesea combinată cu alte vicii și tulburări ale ritmului inimii, care determină prognosticul pentru pacient.
a. Manifestările clinice ale bolii:
- cu L-TMC izolat, pacienții sunt asimptomatici;
- în prezența CHD concomitent la majoritatea pacienților, simptomele apar în primele luni de viață, în timp ce imaginea clinică este determinată de administrarea concomitentă de UPU; Insuficiența valvei atrioventriculare sistemice (tricuspidale) este însoțită de dificultăți de respirație și oboseală rapidă.
b. Examinarea fizică:
- în prezența stenozelor J1A și VSD la pacienți poate apărea cianoza;
- În prezența VSD mare, se determină pulsarea regiunii precordiale și a jitterului sistolic de-a lungul marginii stângi a sternului;
Citeste si: Boala de pietre la rinichi - cauze, simptome si diagnostic, tratament
- modelul auscultator corespunde caracteristicilor descrise anterior în AMS;
- pentru încălcări ale ritmului inimii există o bradicardie, un puls neregulat sau o tahicardie.
DIAGNOSTIC
- o trăsătură caracteristică - o prezență de undă Q în plumb V j - V4 și absența sa în conduce V5- V 6, care este asociat cu direcția de depolarizarea LV la IVS RV;
- grade diferite de blocaj AB, până la maxim, ceea ce este caracteristic pentru încălcarea conducerii L-TMC;
- tahicardie supraventriculară mai puțin frecventă și sindrom Wolff-P arkinson-White;
- semnele de hipertrofie a atriilor și a ventriculilor apar în prezența EPS care însoțește,
- într-o poziție standard, cu patru camere, în locul ventriculului stâng este definit de ventriculul drept, care sunt semne de creștere a fasciculului moderatornogo prezența trabeculare AB și valve tricuspide (detectarea trei șipci în secțiune transversală);
- absența continuării fibroase între supapa septală a valvei AV și supapa semilunară;
- prezența continuității fibroase între valva AV pulmonară și cea dreaptă;
- ieșirea din ventriculul venos în poziția cu cinci camere arată ca modul în care ventriculul stâng este de obicei evidențiat;
- aorta este vizualizată la partea frontală și la stânga LA;
- sunt posibile malformații concomitente (VSD, disfuncții ale valvei AV stânga etc.).
TRATAMENT ȘI OBSERVARE
a. Tratamentul insuficienței cardiace la apariția simptomelor.
b. Medicamente antiaritmice, ablația radiofrecventa a conexiunilor ventriculare suplimentare, implantarea stimulatorului cardiac în prezența indicațiilor.
în. Profilaxia endocarditei bacteriene în prezența indicațiilor.
Indicatii pentru tratamentul chirurgical:
- prezența simptomelor (cianoză, insuficiență cardiacă), care nu pot fi supuse controlului medicamentos; la pacienții asimptomatici - prezența semnelor de scădere a funcției sistemului ventriculului drept anatomic (prostata dilatativă, regurgitare la TC sau anomalii structurale TC).
Citește și: Tratamentul infecției meningococice
Contraindicații la tratamentul chirurgical:
- prezența contraindicațiilor absolute pentru patologia somatice concomitente.
Tactici chirurgicale
Cu această patologie, sunt posibile trei variante diferite de corecție:
1) "Abordare clasică" - eliminarea anomaliilor concomitente, PW rămâne în poziția sistemului.
2) Corecția anatomică - comutarea dublă la nivelul atriilor și ventriculilor.
3) Corecția hemodinamică, unică ventriculară.
Alegerea fiecărei opțiuni este determinată de vârsta pacientului și de anatomia defectului.
O "abordare clasică" este posibilă dacă ambele valve atrioventriculare sunt competente, ventriculele sunt echilibrate, funcția ventriculelor nu este compromisă. Corectarea include plasticul DMVP, TC, îndepărtarea obstrucției LA.
În viitor, corecția anatomică cea mai favorabilă.
Indicații pentru utilizarea acestei strategii:
- dimensiunea ventriculară inegală (RV 75% din LV);
- regurgitare TK și disfuncție pancreatică,
- presiunea în ventriculul stâng este de cel puțin 2/3 din cea sistemică.
Procedura de comutare dublu se realizează cel mai bine la vârsta de 1 an, mai ales dacă aveți de gând să utilizați canal Valved. În cazul în care boala se manifestă mai devreme, trebuie să utilizați toate resursele de tratament medical sau de a efectua intervenții paliative - impunerea unor anastomoza sistemic-pulmonar, sau ingustarea arterei pulmonare pentru a proteja patul pulmonar, și / sau „formare“ a ventriculului stâng (presiunea VS ar trebui să fie de cel puțin 2/3 din presiunea în dreapta sistemului). Efectuați schimbarea in-atrial Senning / Mastard. în absența stenozei subvalvulara LA comutarea acesteia complementului arterială. Cu o stenoză subvalvulară, se efectuează Rastelli în locul comutării arteriale. Cu cât operația este efectuată mai devreme, cu atât este mai bună starea funcțională a pacientului.
Corecția ventriculară unică este utilizată în cazul ventriculelor puternic dezechilibrate.
Tehnica chirurgicală
"Abordarea clasică". Accesul la VSD prin atriul drept, Stenoza valvelor este eliminată prin excitarea trabeculelor miocardice hipertrofate în cavitatea ventriculului.
Vezi de asemenea: Dermatofibrom
Uneori, datorită proximității sistemului conductiv, este justificată utilizarea unei conducte care conține valvă extracardică pentru a conecta cavitatea LV și LA.
corecție anatomică (Senning / Mastard + pervklyuchenie din sânge) operează în principal pas intraatriale de dirijarea fluxurilor venelor sistemice în atrium pancreasului și a venelor pulmonare - in atriumul ventriculului stang prin intermediul plasturilor autoperikardialnoy (Mastard) sau materiale plastice atrium tesut propriu ( Senning). În continuare procesul de comutare de sânge funcționează în același mod ca și în D-TMC.
Senning / Mastard + Rastelli. Prima etapă a procedurii este o întrerupere intra-atrială. Apoi, se realizează plasticul VSW cu formarea LVEL (ieșirea ventriculului stâng). LA este suturat. Conectarea LA și RV este restabilită folosind o conductă care conține valvă.
O corecție unică ventriculară se efectuează în etape, în conformitate cu principiile general acceptate.
Complicații specifice ale tratamentului chirurgical:
- bloc atrioventricular;
- obstrucția prin plasture a tracturilor de scurgere sistemică și pulmonară (criteriu - gradient 3 - 4 mmHg);
VSF rezidual;
Stenoza conductei.
Supravegherea postoperatorie
- Supravegherea se efectuează la fiecare 6-12 luni de viață, indiferent dacă intervenția cardiochirurgicală a fost efectuată sau nu. Obiectiv: evaluarea stării valvei atrioventriculare sistemice (tricuspidale) și posibila progresie a tulburărilor de ritm cardiac.
- Profilaxia endocarditei bacteriene se efectuează în funcție de indicații.
- Admisibilitatea educației fizice și a sportului după corectarea viciului.
Dacă găsiți o eroare, selectați un fragment de text și apăsați Ctrl + Enter.
Distribuiți "Transpunerea corectată a navelor principale (L-TMC)"
Trimiteți-le prietenilor: