Thrombasteniile glanzmannului - simptome, tratament

Trombastenia Glantsmana - o boală ereditară din grupul diateze hemoragice caracterizat prin eșecul unor enzime în trombocite, retracție violare cheag secundar și timpul de sângerare adesea prelungită la numărul normal sau ușor mai redus de plachete, prezența plachetelor gigant; forme izolate cu autosomal recesiv și autosomal dominant tip de moștenire.







Există trei tipuri de trombasteni Globzman:

• tip 1: deficiență severă a complexului GPIIb-IIIa (<5% нормы);
• tip 2: deficiență moderată a complexului GPIIb-IIIa (10-20% din normă);
• tipul 3: o opțiune în care complexul GPIIb-IIIa este prezent în cantități normale sau aproape normale, dar este imposibil de demonstrat din punct de vedere funcțional.

Cu toate acestea, nu există o corelație între cantitatea de GPIIb-IIIa pe suprafața trombocitelor și severitatea manifestărilor clinice ale bolii.

Simptomele trombasteniei lui Glanzman

Trombastenia Glantsmana aspect hematom caracteristic, sângerare sângerării mucoase și hipermenoree și grele ca răspuns la stimuli normali (de exemplu, chirurgie sau traumă). Tipul de moștenire este în principal autosomal recesiv; boala apare cu aceeași frecvență în rândul persoanelor de ambele sexe; trombastenii Glantsmana apar adesea în rândul populației, în care căsătoriile strâns înrudite sunt comune. Manifestările clinice sunt observate de la naștere, deși curentul poate fi asimptomatic până la traumatisme sau intervenții chirurgicale care maschează prezența bolii. În heterozigotii simptome sunt de obicei absente, dar ele pot avea o tendință de sângerare excesivă. Formularul Dobândite Trombastenia Glantsmana uneori asociate cu maligne sistemice boală, uremie și boli, însoțită de formarea de autoanticorpi.







Tratamentul trombasteniei lui Glanzman

Tratamentul standard al sângerării la pacienții cu trombasthenie Glanzman, precum și prevenirea și gestionarea sângerărilor în timpul intervențiilor chirurgicale, este transfuzia tromboconcentratului. Cu toate acestea, aceasta poate duce la apariția anticorpilor la GPIIb-IIIa și / sau HLA. Ca urmare, transfuzia de concentrat de trombocite încetează să mai fie o metodă eficientă de tratament, se dezvoltă refractare. Alte metode de oprire a sângerării pulmonare sunt comprimarea, utilizarea de bureți de gelatină sau tifon și agenți anti-fibrinolitici cum ar fi acidul tranexamic sau trombina topic.

Alo Vreau să vă precizez cum să fiți la o boală cardiacă congenitală. Pentru mine 22 de ani, operațiunea a fost făcută în 8 luni, grup de un vice. Evgenia, Kiev Medicul răspunde
Shidlovskiy Igor Valerievich Yak likuvati ateroscleroza? Pe skilki tsja hvoroba zagrozhuet zhiti? Anna, închisoare Răspunsul unui medic
Gdal Vladimir Arkadievich Soția mea are 57 de ani, doctorii au diagnosticat ateroscleroza aortei, cardiologul a prescris următorul tratament: ripronat 500 mg. 1 capsulă dimineața, cordon. Anatoly, Karakol Kârgâzstan Răspunzând medicului
Shidlovsky Igor Valerevich Toate consultările
instrucțiunile pun o întrebare







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: