POLIETETICITATEA MICROSCOPICĂ (POLIANGIIT)
POLIETETICITATEA MICROSCOPICĂ (POLIANGIIT)
Poliararită microscopică (polianită microscopică) - vasculită necrotizantă, însoțită de formarea unui număr mic de depozite imune sau fără ele, care afectează în principal micile
nave. Imaginea clinică este dominată de nefrită necrotizantă și capilarită pulmonară.
Polarteritele microscopice (MPA) sunt mai frecvente la bărbați decât la femei (1,3: 1). Vârsta medie a bolnavilor este de aproximativ 40 de ani.
Etiologie și patogeneză
Cauzele bolii nu sunt studiate. Să presupunem rolul anumitor virusuri și al factorilor imunogenetici.
Principalul mecanism patogenetic de leziuni renale si pulmonare la IPA considera formarea de autoanticorpi la diferite componente citoplasmatice ale neutrofilelor (ANCA). Acești autoanticorpi specifici pentru enzime neutrofile - serin proteazelor 3 (tsANTsA au luminiscență citoplasmatică) și mieloperoxidazei (au strălucire perinuclear Panza). În faza activă a bolii, ANCA este detectat în 100% din cazuri. Acesta a fost, de asemenea, o creștere a producției neopterin (indicele γ-interferonzavisimoy activat fagocitele monocitare) la pacienții cu vasculită severă, indicând implicarea imunității celulare în patogeneza IPA.
Necrotizarea vasculitei cu MPA este frecventă, afectând multe organe și sisteme. Cele mai pronunțate modificări se înregistrează în rinichi, plămâni și pe piele. În rinichi, sunt detectate inflamații segmentale focale cu necroză, proliferarea extracapilară (formarea jumătății de luni în glomeruli) și depunerea complexelor imune și completarea în glomeruli. În plămâni, se observă deteriorarea capilarelor. Trombiile fibroinoide se formează în capilarele septului interalveolar. În leucocitele polimorfonucleare predominate în infiltrarea celulelor inflamatorii; granuloamele sunt absente.
Debutul bolii este, de obicei, acut sau subacut, dar la unii pacienți faza prodromală continuă timp de câteva luni.
În prima etapă a căutării diagnostice la începutul bolii, este posibilă remarcarea mialgiei (predominant a extremităților inferioare), a artralgiilor și a creșterii temperaturii corpului până la cifrele subfebrice. Mai târziu, febra devine febrilă, are un caracter permanent și nu dispare atunci când ia antibiotice și AINS. Durerea în articulațiile mari este observată la jumătate dintre pacienți. Artrita persistentă cu leziunea articulațiilor mari și mici este oarecum mai puțin frecventă, prin urmare pacienții sunt diagnosticați în mod eronat cu RA și sunt tratați corespunzător, dar fără succes. Greutatea corporală a pacienților scade progresiv. Se plâng de tuse (adesea cu hemoptizie, până la dezvoltarea hemoragiilor pulmonare), sporind dispnee și durere în piept. De asemenea, marchează spotarea din cavitatea nazală. În anamneză pot exista informații despre dezvoltarea hipertensiunii arteriale. În plus, pacienții au raportat că în trecut, când au fost studiate urina, s-au găsit modificări.
În a doua etapă a căutării diagnostice, jumătate dintre pacienți au un simptom tipic - modificări ale pielii sub formă de purpură vasculară.
Mult mai puțin se dezvolta eritem, noduli sau erupții cutanate buloase, livedo, în unele cazuri - necroza extensivă a pielii și a țesuturilor subiacente. În cazul în care durata bolii mai mult de 6-8 luni prezintă hipertensiune moderată (în intervalul 150-160 / 90-95 mm Hg). Ascultația plămânilor auscultated umed fin wheezing de apel (semn fibrozare alveolită), a observat o creștere a ratei respiratorii (in special in dezvoltarea insuficientei pulmonare la tipul restrictiv).
La unii pacienți (25% din cazuri), leziunile oculare reversibile, de obicei, se găsesc sub formă de keratoconjunctivită și episclerită.
Artrita persistentă a articulațiilor mari și mici cu restricții de mobilitate este înregistrată în 12-20% din cazuri.
Datele obținute în cea de-a doua etapă a căutării diagnostice permit să se suspecteze natura sistemică a leziunii.
Pentru diagnosticul final sunt necesare datele din a treia etapă a căutării diagnostice.
Studii de laborator: parametrii de fază acută (leucocitoză neutrofilă moderată, creșterea ESR, CRP și disproteinemie) și anemie hipocromă.
Cel mai fiabil test imunologic în faza activă a bolii este prezența în serul de sânge a ANCA (dansator și clătită). Spre deosebire de UP, nu există markeri ai hepatitei virale B. În unele cazuri, anticorpii RF și antinucleari se găsesc la un titru scăzut.
În urină, 80% dintre cazuri prezintă proteinurie moderată și microematurie (la 65-70% dintre pacienți).
În sindromul nefrotic (15-20% din cazuri) se dezvoltă hipoalbuminemia. Spre deosebire de cursul clasic al sindromului nefrotic, nu există hiperlipidemie. Cu glomerulonefrită progresivă rapidă, se dezvoltă insuficiență renală (o scădere a GFR, o creștere a concentrației de creatinină în sânge).
Când leziunile pulmonare sunt detectate, radiografia a arătat infiltrate bilaterale, mai rar - unilaterale. După 1-3 ani de la debutul bolii, fibroza pulmonară se dezvoltă cu simptomele corespunzătoare. În cazul în care tabloul clinic este dominat de hemoptizie, rezultatul unei astfel de alveolita hemoragica este o hemosideroza pulmonara cu dezvoltarea unei insuficiență respiratorie restrictivă și hipertensiune pulmonară.
Cu biopsia pielii și a mucoaselor tractului respirator superior, este detectată vasculita necrotizantă, în rinichi - glomerulonefrita segmentală focală.
Diagnosticul MPA se bazează pe detectarea următoarelor caracteristici clinice, imunologice și morfologice. • Caracteristici clinice: - un alveolită hemoragic cu hemoptizie si anemie hipocroma secundara, radiologice - infiltrate alveolare-interstițiale (bilaterale, probabil - asimetrice);
- glomerulonefrita (adesea progresivă rapidă), cu posibila dezvoltare a insuficienței renale acute oligurice, a sindromului nefrotic și a moderată AH moderată;
- leziuni reversibile ale membranelor mucoase ale tractului respirator superior;
- leziuni sistemice (piele, articulații, organe de viziune, sistem nervos periferic).
• Caracteristici imunologice: în stadiul activ al bolii, un titru ridicat de anticorpi la citoplasma neutrofilelor (dent și clătită) din sânge.
• Caracteristici morfologice:
- răspândită vasculită necrozantă a vaselor mici, diagnosticată cu biopsie a membranelor mucoase ale tractului respirator superior, a pielii, a țesutului pulmonar, a rinichiului;
- focal glomerulonefrită necrotizantă, adesea cu jumătate de lună.
Simptomele IPA se aseamănă cu cele ale unui număr suficient de mare de boli, dar în practică aceasta ar trebui diferențiată de UE, sindromul CherJaStross și granulomatoza lui Wegener.
Spre deosebire de UE în MPA, vasele mici sunt afectate. AH este destul de rar, nu există infecție cu virusul hepatitei B, ANCA este mult mai des detectat (în caz de exacerbare a bolii - în 100% din cazuri).
Spre deosebire de granulomatoza lui Wegener (vezi mai jos), cu MPA nu există granuloame cu dezintegrare în tractul respirator superior.
Pentru sindromul Churg-Strauss caracterizat prin atac de astm, infiltrate eozinofilice în țesuturi și organe, eozinofilie arteriala si detectie de joasa frecventa ANCA (10-15% din cazuri).
• Postul cu fulgere, care se termină în câteva săptămâni, cu rezultate fatale datorate hemoragiei pulmonare sau insuficienței renale acute.
• Flux subacut - tipic pentru pacienții cu variante severe de glomerulonefrită (cu sindrom nefrotic sau cu o boală progresivă rapidă).
• recidivantă continuu curs - recidive în termeni de 0,5-1 ani: dominat de semne de inflamație nespecifice (febră, mialgii, artralgii, purpura vasculară, neuropatie), precum și exacerbarea glomerulonefrita sau a hemoragiei alveolare.
• fluxul latent - alveolită ușoară cu episoade de hemoptizie, sindrom articular, varianta hematurică a glomerulonefritei cu funcție renală conservată.
• Inducerea remisiunii (3-6 luni) implică numirea de prednisolon și ciclofosfamidă sau prednisolon și metotrexat.
• utilizează o doză mare de prednison (1 mg / kg pe zi) și ciclofosfamidă pulsterapiyu (intravenos, în doză de 1000 mg) la fiecare 10 la 12 zile, de obicei - în asociere cu ingestia de citostaticelor. Pe măsură ce simptomele dispar, ele trec la aportul de prednisolon și ciclofosfamidă. Plasmafereza este efectuat la pacienții cu insuficiență renală, în curs de pregătire pentru hemodializă sau hemoragie pulmonară.
• În timpul perioadei de întreținere a remisiunii (2-5 ani), sunt prescrise glucocorticoizi (prednisolon) și azatioprină sau glucocorticoizi (prednisolon) și metotrexat.
Factorii extrem de nefavorabili pentru prognostic sunt vârsta peste 50 de ani, creșterea concentrației de creatinină în sânge cu mai mult de 500 μmol / l, proteinurie crescută și lipsa tratamentului complet.
Trimiteți-le prietenilor: