Porfirinele sunt precursorii părții protetice a hemoglobinei, având, ca heme, același inel tetrapirol, dar lipsit de fier.
Prin natura chimică, porfirinele sunt aproape de bilirubină, solubile în cloroform, eter, piridină. Metoda de detecție a porfirinei bazate pe capacitatea acestor soluții pentru a da un pigment roșu sau fluorescență portocalie sub (pigmenți fluorescenți) lumină UV. În mod normal, porfirinele se găsesc în cantități mici în sânge, urină, țesuturi. Ei au proprietatea de a crește sensibilitatea organismului, în primul rând a pielii, la lumină și, prin urmare, sunt antagoniști ai melaninei.
Când porfirinelor metabolismul apar fluieră porfirie, caracterizată prin creșterea numărului de pigmenți din sânge (porfirinemiya) și urină (purpurinuria), o creștere bruscă a sensibilității la lumină ultravioletă (fotofobie, eritem, dermatita).
Distinsă porfirie dobândită și congenitală.
porfiria Dobândite observate la intoxicațiilor (plumb, Sulfanol, barbiturice), beriberi (pelagra), anemia pernicioasă, anumite boli ale ficatului. Au existat încălcări ale sistemului nervos, sensibilitate crescută la lumină, de multe ori se dezvolta icter, pigmentarea pielii, în urină a detectat un număr mare de porfirine.
Porfiria congenitală este o boală ereditară rară. Când aborda sinteza porfirinelor în eritroblaști dezvoltare formă eritropoietic, și la încălcarea sintezei porfirinei în celulele hepatice - formă porfirie hepatică. Aceste două forme de bază au variante în funcție de caracteristicile enzimopatiei și de blocul metabolic cauzat de aceasta.
Porfiria congenitală însoțită de modificări severe ale pielii (supurație, cicatrici, depigmentare), anemia hemolitică, boli hepatice, gastro-intestinale (diaree, vărsături), sistemul nervos, splenomegalie. Urina care conține o cantitate mare de porfirină devine roșie, pigmentul se găsește în scaun. Multe porfirine se găsesc în oase, dinți, care devin maro.
"Anatomia patologică", AI Strukov
Trimiteți-le prietenilor: