(Granulomul eozinofil, reticuloza histiocitara) - formă pulmonară de boală sistemică necunoscută sistem etiologie retikulogistiotsitarnoy, caracterizata prin proliferarea histiocytes primare și formarea în plămân (precum și în alte organe și țesuturi) infiltratelor histiocitar.
Boala apare predominant la barbati (2: 1), de obicei, la o vârstă tânără (vârsta medie - 30 ani). Termenul „histiocitoză X» united descris la momente diferite ale proceselor patologice caracterizate prin diferite grade de severitate proliferare histiociticå, prezentare clinica si diferite perspective: boala Letterer-Țiba, Henda-Shyullera-creștină și granulomul eozinofil. În termeni practici, diviziunea mai adecvată a formelor acute histiocitoza X, caracterizata prin curs malign (boala Letterer-Siva) și forme cronice ale bolii primare caracterizate prin benigna (boala-Henda Shyullera-creștină și granulomul eozinofil).
Anatomia patologică. Caracteristica patologică caracteristică histiocitoză X sunt, așa cum sa menționat deja, proliferarea histiocytes și formarea în diferite organe și țesuturi infiltrate histiocitar. In boala acuta plamanii au crescut macroscopic în volum. În mod avantajos, o porțiune periferică a tăiat chisturi multiple vizibile de lumină până la 1 cm în diametru. clustere identificate Microscopically (granulom) celule histiocitar, eozinofile, celule plasmatice, precum și diferite grade de fibre retikulinovyh proliferare de severitate. Imaginea macroscopică a plămânilor în cronice histiocitoză X manifold difera de noduli miliare difuze care acoperă suprafața plămânilor, modificări granulomatoase polypoid cu aglomerărilor pleural la macrofocal cu margini ascuțite depozite albe sau cafenii caruntului și cystiform emfizematos vezicule. Plămânii sunt vederi în secțiune pentru celulele cu parenchim masive rearanjare pulmonare fibrotice (în procesul patologic implică subpleurally, interlobulare, peribronhiilor și țesut conjunctiv perivascular, ceea ce duce la obliterarea bronhiolele și alveolele). Aparent, dinamica modificărilor macroscopice descrisă corespunde evoluției procesului patologic.
La cercetarea microscopică în stadiile incipiente ale bolii este definită imaginea unei granulomatoză. Elementele predominante ale granulomului sunt histiocitele, eozinofilele, limfocitele, celulele plasmatice. Deseori identificate celule xantom. Trebuie remarcat faptul că prezența eozinofilelor în așa numitul granulom eozinofilic nu este strict obligatorie (la 1/3 pacienți, granuloamele nu conțin eozinofile).
O caracteristică a bolii Hend-Schüller-Crischen este proliferarea histiocitelor care conțin colesterol, lipide (granulomatoza lipoidală). Infiltrarea pereților capilare, arteriolele cu histiocite provoacă stază de sânge și, ulterior, proliferarea fibrelor de reticulină și dezvoltarea fibrozei, - dezolarea vaselor de sânge. Aceste modificări pot provoca microcirculații în parenchimul pulmonar. Examinarea microscopică electronică dezvăluie granule citoplasmatice (organisme X) în histiocite în 90% din cazuri. Natura acestor granule este încă necunoscută.
O particularitate a imaginii histologice a histiocitozelor X este formarea timpurie a modificărilor chistice în plămâni, bulla emfizematoasă și dezvoltarea rapidă a imaginii plămânului "celular".
Clinica. Boala se caracterizează Letterer-Siva debut acut (febră, dispnee progresivă, tuse) și procesul de generalizare (oase, rinichi, piele, timus, sistemul nervos central). Deseori, dermatita seboreică, otita purulentă se alătură. În câteva luni, boala se poate termina într-un rezultat fatal. Copiii, de obicei de până la 3 ani, se îmbolnăvesc de obicei. Formele cronice de histiocitoză X (boala Hend-Schüller-Crischen, granulom eozinofilic) sunt mai favorabile. Boala Hend-Schüller-Christen apare în special la copiii de vârstă școlară. Vârsta medie a pacienților cu granulom eozinofilic este de 30 de ani. Lipsa de progresie progresivă, tusea instabilă reprezintă primele semne ale evoluției cronice a bolii. Triada semnelor descrise în forma cronică de histiocitoză X (osteoliză distructivă, exophthalmus și diabet insipidus) nu este întotdeauna îndeplinită. Diabetul zaharat, care se dezvoltă la 20% dintre pacienți, este cauzat de infiltrarea histiocitară în zona hipotalamusului. În jurul ochilor (precum și în alte locuri) pot apărea modificări cutanate infiltrative (xanthelasma). Pneumotoraxul recurent este uneori singurul semn al bolii. Pneumotoraxul unilateral sau bilateral este observat la 50% dintre pacienții cu histiocitoză X.
Diagnostic. În boala acută, ESR crescută, leucocitoză, anemie, trombocitopenie. În cursul sever - pancitopenie. Înfrângerea rinichilor se manifestă prin proteinurie pronunțată, insuficiență renală progresivă. În forma cronică de histiocitoză, hemograma este de obicei în limitele normale. La unii pacienți, există o creștere a nivelului seric de cupru și fosfatază alcalină a leucocitelor. Schimbarea parametrilor imunologici detectați la unii pacienți (o creștere a nivelului imunoglobulinelor serice, un deficit de imunitate celulară, o creștere a nivelului complexelor imune circulante) este nespecifică. În studiul indicatorilor biochimici, disproteinemia (# 945; # 8209; # 945; 2 # 8209; și # 947; globulinemia). Hipercolesterolemia este o caracteristică opțională a histiocitozelor X.
Modificările de raze X în histiocitoză ale plămânilor X, de regulă, sunt bilaterale. În acest caz, se observă o creștere pe scară largă a modelului pulmonar datorată țesutului interstițial, cu o umbră focală mică (milioar) de până la 2 mm în diametru. Trebuie remarcat faptul că modificările focale mici sunt detectate în principal în stadiul incipient al bolii. În acest stadiu, se poate realiza o dinamică completă și o normalizare a modelului radiografic. Limfadenopatia mediastinului este rar detectată. O dovadă radiografică caracteristică a histiocitozelor X este formarea timpurie a unei imagini a plămânului "celular" cu zone separate de blistere buloase.
Studiul capacității de ventilare a plămânilor relevă la majoritatea pacienților un sindrom restrictiv, iar o combinație cu tulburări obstructive este observată la 16% dintre pacienți. Scăderea capacității de difuzie a plămânilor și a hipoxemiei sunt semne relativ târzii ale bolii.
Astfel, formarea timpurie a bășici și ajustarea emfizematos cistoid parenchimului pulmonar, nu există nici o corelație între severitatea semnelor radiografice și clinice de insuficiență renală ușoară și moderată a capacității de ventilație pulmonară - trăsături caracteristice cronicizare histiocitoza X plămâni.
Examinarea histologică a materialului biopsiei pulmonare permite doar la etapele inițiale să dezvăluie modificările caracteristice ale histiocitozei X. Odată cu dezvoltarea modificărilor fibrotice și buloase în plămâni, modelul histologic își pierde caracteristicile specifice.
In ultimii ani, a dezvoltat metode de diagnostic histiocitoza X prin studii de fluid de lavaj bronhoalveolar: identificarea unui pigment verde în macrofagele alveolare favorizează histiocytosis X. În indirectă imuno-fluorescenței folosind un anticorp monoclonal care permite diagnosticarea mare probabilitate X. histiocytosis confirmă diagnosticul identificarea granulelor specifice (a-celule) in histiocytes in celulele fluide microscopie electronica sau lavaj materialul biopsie usor x.
Diagnostice diferențiale. Desigur, boala acută ar trebui să fie diferențiate de tuberculoză pulmonară miliară. Cu toate acestea, prezența leziunilor polysystem (plămân, oase, piele, ficat și alte sisteme de organe), sugerează o formă severă de histiocitoza X. plamani Invinge pentru forme cronice de Histiocytosis X trebuie să fie diferențiate de cele ale proceselor diseminate in plamani ca leiomyomatosis, sarcoidoză, alveolită alergică extrinsecă , pneumopatie interstițială acută, proteinoza alveolar pulmonar.
Tratamentul. În stadiile incipiente ale bolii, este indicată numirea corticosteroizilor. Doza depinde de activitatea procesului și de severitatea modificărilor fibrotice. Fluxul acut în absența unor modificări fibroase pronunțate este o indicație pentru numirea dozei inițiale care corespunde la 1 mg de prednisolon per kg de greutate corporală. Doze moderate de corticosteroizi (aproximativ 30 mg / zi) trebuie prescrise pentru afecțiuni cronice, prezența unor modificări fibro-buloase pronunțate în plămâni. Doza de întreținere a corticosteroizilor este de 2,5 până la 10 mg pe zi (calcul pentru prednisolon). Cursul tratamentului este de 12-18 luni.
Medicamentele imunodepresive și citotoxice (azatioprină, ciclofosfamidă, vincristină, vinblastină etc.) sunt prezentate în cursul acut al bolii, în prezența unor încălcări pronunțate ale stării imunologice. Vincristina citostatică se administrează intravenos o dată pe săptămână la o doză de 0,05 mg / kg. Cu o tolerabilitate bună, doza poate fi crescută la 0,1 mg / kg. Dinamica pozitivă a bolii este baza pentru reducerea dozei la 0,075-0,05 mg / kg pe săptămână. Vinblastina este, de asemenea, administrată intravenos o dată pe săptămână. Doza inițială este de 0,025-0,1 mg / kg. Cu o tolerabilitate bună, doza poate fi crescută la 0,2 mg / kg. După atingerea remisiunii, doza trebuie redusă la 0,15 mg / kg o dată la 1-2 săptămâni. Doza de ciclofosfamidă din interior este de la 1-1,5 până la 3-5 mg / kg zilnic. Cursul tratamentului cu aceste medicamente este de 1-3 luni.
Progresia schimbărilor-fibro buloase și absența tulburărilor pronunțate ale stării imunologice în histiocytosis cronice X sunt indicatie pentru kuprenil. Durata tratamentului și kuprenil doza cu histiocitoză X corespund celor ale alveolita fibrozantă idiopatică. Tratamentul tuturor medicamentelor mai sus menționate este efectuată cu o monitorizare atentă a sângelui, urinei pentru detectarea timpurie a posibilelor efecte secundare. Complexul de tratament include, de asemenea, vitamina B6. hormoni anabolici, preparate de potasiu, diuretice.
În prezența deteriorării distructive a oaselor se poate aplica tratament chirurgical, radioterapie. Iradierea regiunii hipotalamice în stadiile incipiente ale bolii poate duce la vindecarea diabetului insipid.
Prognoza. Cele mai multe sunt de prognostic nefavorabil: curs acută, vârstă tânără, progresia modificărilor fibro buloase în plămâni, procesul de generalizare. Acuta letala pentru finisaje in 70-90% din cazuri, datorită insuficienței respiratorii progresive, conexiune insuficiență renală. histiocitoză pulmonară cronică X (în absența altor organe și sisteme), diagnosticul precoce, tratamente adecvate adesea permit stabilizarea procesului patologic și de recuperare, uneori complet. Sunt descrise cazuri de vindecare spontană.
Prevenirea nu este dezvoltată.
Examinarea capacității de muncă. Cursa cronică a bolii în absența unei afectări pronunțate a capacității funcționale a plămânilor practic nu afectează capacitatea de muncă a pacienților. Insuficiența respiratorie progresivă, pneumotoraxul recurent, reprezintă o indicație pentru transferarea pacienților la dizabilități.
Handbook of Pulmonology, Ed. NV Putova, GB Fedoseeva, AG Khomenko .- L. Meditsina, 1988
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: