Limfomul sistemului nervos central (primar)

sistemul nervos central

limfom primar al sistemului nervos central (SNC limfom) componenta tumora rara este de 1% din toate tumorile maligne ale SNC. Prin definiție, acest termen înseamnă că, la momentul diagnosticului este leziune sistemică absentă care distinge limfomul primar CNS prin implicarea sistemului nervos central în cazul limfomului sistemic (SNC limfom secundar).







Limfomul primar are semne caracteristice de vizualizare. La RT limfom este în creștere nativ giperdensivnoe și după injectarea de formare de contrast, localizat supratentorial. RMN-hipointense limfom T1 VI, hiperintensă izo- pe T2 VI, are un semnal pronunțat creștere MR omogenă după injectarea de contrast si limitare difuzie caracterizat. De obicei, nu există nici un edem vasogenic asociat. Este important de remarcat faptul că persoanele cu imunitate sizhennym are un aspect eterogen.

epidemiologie

În mod obișnuit, limfomul primar al sistemului nervos central este diagnosticat la pacienții cu vârsta de peste 50 de ani, cu o istorie scurtă [5]. Este mai frecvent la bărbați 2: 1 [5].

Factorii și condițiile predispozante includ:

  • HIV / SIDA: apare la aproximativ 2-6% dintre pacienți [5]
  • infecție provocată de virusul Epstein-Barra
  • transplantare
  • insuficiența IgA
  • Sindromul Wiskott-Aldrich

Limfomul primar al SNC apare la aproximativ 1% din limfoamele ectranodale și este aproximativ

1% din toate tumorile intracraniene. Creșterea numărului de cazuri a fost asociată recent cu o creștere a numărului de pacienți cu imunodeficiență.

Imagine clinică

Tabloul clinic în limfomul primar al sistemului nervos central nu este specific și are caracteristici comune cu clinica pentru tumori ale sistemului nervos central de natură diferită; Simptome și semne de tensiune intracraniană crescută, deficite neurologice focale, convulsii. Un factor important în limfomul este temporară, ci un răspuns pronunțat la utilizarea glucocorticoizilor (de ex. Prednison și dexametazonă), care sunt în mod normal administrate pacienților cu un efect de masa in tumori si edem cerebral. La câteva zile după administrarea de steroizi limfomul SNC scade brusc în volum datorită acțiunii combinate a hormonului ca agent citotoxic (reducerea populației de celule tumorale) și agent anti-inflamator (reducerea permeabilității capilare) [13].

limfom primar al sistemului nervos central este un singur (sau multiplă) formarea poate avea limite clare sau vizualizate sub forma de tumoare infiltrative care afecteaza cortexul, materia albă sau materia cenușie profund nucleu (care apare mai frecvent în leziunile de grad scăzut [2]). Există necroze tumorale, în special la pacienții cu imunodeficiență.

Formarea celulelor tumorale in sistemul nervos central intraaxial nu este clar până la capăt, pentru că SNC nu are un sistem limfatic. Marea majoritate (> 90%), limfom primar al SNC este natura celulei B: limfom difuz cu celule B, de grad înalt de limfom cu celule B, limfom Burkitt similare [2]. Celulele tumorale se acumulează de obicei în jurul vaselor de sânge. A existat o corelație mare între limfom și virusul Epstein-Barr la pacienții cu imunodeficiență.

Tumorile cu un grad scăzut de malignitate sunt mai des în T-celled în natură [2].







Studiul lichidului cerebro-spinal relevă de obicei o creștere a proteinei și o scădere a glucozei. Citologia pozitivă este rară (aproximativ

25% din cazuri). Un test PCR fluid cerebrospinal pozitiv pentru prezența ADN-ului virusului Epstein-Barr este util în diagnosticul limfoamelor la pacienții cu HIV / SIDA.

diagnosticare

Deosebit de modele imagistice utile la persoanele cu imunitate normală la RT este giperdensivnost nativ și îmbunătățirea contrastului tumorilor în IRM - hipointense pe semnalul T1 MR VI, semnalul MR hyperintensive izo- pe T2 VI exprimat intensitatea semnalului creștere după administrarea substanței paramagnetic, subependimal restricție de difuzie răspândirea și intersecția corpului callos. Din păcate, acest model nu este întotdeauna prezent.

limfom primar CNS localizate supratentorial (75-85%) [6] reprezintă o formațiune (e) singur sau plural (% 11-50 [4]), care are în mod obișnuit în contact cu spațiul subarahnoidian sau ependimei. Invazia emisferei opuse prin corpus callos nu este obișnuită. Îmbunătățirea contrastului în CT și RMN este de obicei omogenă. Chiar și în cazul efectului de masă de mari dimensiuni este neglijabilă și nu corespunde cu dimensiunea tumorii, zona limitată edem vasogen.

Distincția dintre gradul de malignitate scăzut și cel înalt se realizează în conformitate cu [2]:

  • adâncimea localizării și rănirea măduvei spinării
  • absența sau nu a exprimat în mod uniform contrastul moderat de contrast

Distribuția membranelor cerebrale și a sistemului ventricular, chiar și cu un grad ridicat de malignitate, este rară

5% (variază de la 1-7%) cazuri [9].

Tomografia computerizată

  • în cele mai multe cazuri de densitate hiperdens (70%) [4]
  • pronunțată îmbunătățire a contrastului
  • hemoragia este foarte rară [9]
  • pacienții cu HIV / SIDA au deseori leziuni multiple

Imagistica prin rezonanță magnetică

Principalele caracteristici ale semnalului:

  • T1. de obicei, un semnal MR hipo-intensiv în ceea ce privește materia albă
  • T1 cu îmbunătățirea contrastului
    • intensivă creștere omogenă a semnalului MP, caracteristic tumorilor maligne de grad înalt (spre deosebire de tumorile cu grad redus de malignitate care nu modifică intensitatea semnalului sau se caracterizează printr-o ușoară modificare a intensității semnalului) [2]
    • periferic în formă de inel de intensitate a semnalului MP, observate adesea la pacienții cu HIV / SIDA
  • T2. semnalul MR heterogen
      • izo-intensiv în 33% din cazuri [10]
      • hipo-intensiv în 20% din cazuri [10]
    • hiperintensivă în 15-47% din cazuri, mai des în prezența necrozei tumorale [2.10]
  • DWI / DCO
    • limitare de difuzie cu relativ reduse la valorile DCO parenchim nemodificat, în mod tipic cuprinsă între 400 și 600 x 10-6 mm2 / s (mai mică decât în ​​glioamele grad înalt și a metastazelor [9, 14])
    • într-un număr de studii, ipoteza a avansat că cu cât valoarea DCI este mai mică într-o tumoare, cu atât răspunsul este mai rău și cu atât mai mare este probabilitatea recidivării (14)
    • DCC este utilă în evaluarea răspunsului tumoral la chimioterapie, creșterea valorilor IDK deasupra valorilor din parenchimul neschimbat indică un răspuns complet [14]
  • MR spectroscopie
    • vârf de colină ridicat
    • raportul invers cholin / creatinină
    • scăderea semnificativă a N-acetil-aspartatului
    • poate să apară vârful lactatului [8]
  • Perfuzie MR
    • crește rCBV și, dacă este prezent, eludarea (sau mai puțin pronunțată decât în ​​gliom de grad înalt, vascularizarea care este caracteristică [12])

scintigrafie

  • Thallium 201
    • Creșterea absorbției
  • PET cu metionină C11
    • Creșterea absorbției

Tratamentul și prognosticul

Diagnostic diferențial

  • limfomul secundar al cns: nu este posibil să se facă distincție numai prin metode de vizualizare, dar de obicei apare natura leptomeningeală a leziunii (aproximativ
2/3 cazuri) [9]
  • toxoplasmoza creierului
    • nu este distribuția tipică de subependymalnoe
    • mai des leziunile sunt localizate în nucleele bazale și la limita substanței gri și albe
    • Limfomul SNC este caracterizat prin creșterea absorbției de taliu
  • gliom sub formă de fluture / glioblastom
    • necroza părții centrale a tumorii apare mai des
    • semnele de hemoragie în tumoare sunt mai frecvente
  • demielinizarea pseudotumoasă
  • abces cerebral
    • îmbunătățirea contrastului periferic, cu limfom cu inel mai larg [4]
    • restricționarea difuziei în părțile centrale ale tumorii
  • neurosarcoidoza [5]
  • Surse utilizate:

    Articole similare:

    Acest articol este citat în observațiile clinice:







    Articole similare

    Trimiteți-le prietenilor: