4. Semne clinice și curs
Boala Crohn este o boală inflamatorie cronică a tractului gastrointestinal (tractul gastrointestinal); etiologia sa este necunoscută. Boala a fost descrisa pentru prima data de Kron, Ginsberg și Oppenheimer în 1932 și, așa cum se credea anterior, afectează doar părțile distale ale intestinului. Acum se știe că orice parte a tractului gastro-intestinal este afectată - de la cavitatea bucală până la anus. Este caracteristic faptul că, cu inflamație granulomatoasă nespecifică, se observă implicarea intestinală segmentată. În cele mai multe cazuri, ileonul este afectat. În 10-15% din cazuri, leziunea este limitată la intestinul gros, ceea ce uneori face diagnosticul diferențial cu colită ulcerativă o problemă clinică dificilă. Termenii „enterită regională“, „Ileitis terminale“, „ileokolit granulomatoasă“ și „boala Crohn“ sunt folosite pentru a descrie aceeași boală.
1. Etiologia și patogeneza
Cauzele bolii includ caracteristicile hranei și organismului gazdei, precum și predispoziția ereditară. O serie de lucrări indică rolul cauzal al factorilor psihogenici. Recent, a fost atras atenția asupra factorilor imunologici. Există o anumită similitudine a antigenelor mucoasei intestinale și a bacteriilor. Se crede că limfocitele T sensibilizate cu antigene exogene de enterobacterii și în prezența anticorpilor agenți citotoxici izolați. care implică în continuare a mecanismelor imunologice în patogeneza bolii Crohn confirmată prin infiltrate de limfocite T și B în țesutul bolnav, o creștere a numărului de celule plasmatice circulante și scăderea activității de antigen și răspunsul imun mediat celular. Este rolul mecanismelor imune de primar sau secundar, este necunoscut. Având în vedere numărul de manifestări extraintestinale ale bolii își asumă rolul de complexe imune și reacții autoanticorpilor în zonele afectate.
Principalul vârf al frecvenței bolii Crohn se observă la vârsta de 15-22 de ani, iar vârful mai puțin pronunțat - la 55-60 de ani. Incidența variază de la 10 la 100 de cazuri; În Statele Unite, frecvența variază de la 1 la 7 la 100.000 de populație pe an. În ultimii 20 de ani, sa înregistrat o creștere a incidenței. Boala este larg răspândită, dar cel mai adesea apare în țările europene. Evreii se îmbolnăvesc de patru ori mai des decât alții, iar negrii sunt mai predispuși decât albi. Predispoziția ereditară este observată la 10-15% dintre pacienți. Colita ulcerativă, cum ar fi boala Crohn, apare la membrii aceleiași familii, boala Crohn - un castron de frați.
Cea mai caracteristică a bolii Crohn este implicarea tuturor straturilor intestinului, precum și a ganglionilor limfatici mezenterici. În plus, zonele afectate sunt intercalate cu zonele normale ("zone de sărituri") între regiunile implicate. Din punct de vedere vizual, peretele intestinal este îngroșat; îngustarea lumenului duce la stenoză și obstrucție. Grasimea mesenterică se răspândește adesea prin peretele intestinal ("târâtorul de grăsime"). Aspectul membranei mucoase depinde de amploarea și severitatea leziunii. Ulcerații longitudinale caracteristice. Adesea pătrund în peretele intestinal cu formarea de fisuri, fistule și abcese. În stadiile ulterioare ale bolii, modelul observat de "pavaj pietruită" se datorează alternării segmentelor mucoasei normale și modificate.
Reacție inflamatorie observată microscopic, care afectează toate straturile peretelui intestinal, cu o expresie maximă în submucoasă. Procesul patologic are loc într-un strat de intestin submucoasă unde inflamator infiltrează otbazuyutsya având formă granulom. Granuloamele constau din grupuri de limfocite, în centrul cărora se pot detecta celule uriașe, cum ar fi Langhans. În mod diferit de granuloamele de tuberculoză, boala Crohn nu produce niciodată focare de necroză cauzală. Infiltrația se extinde atât pe membrana mucoasă, cât și pe stratul seros al peretelui intestinal. Ca rezultat, peretele intestinal devine membrana groasa, mucoasa devine neuniformă de relief pe suprafața sa un multiplu eroziuni și ulcere, cum ar fi fisurile penetrante întreg peretele intestinului. Uneori ulcerele perforate, ceea ce duce la formarea fistulelor intestinale. Modificările cidatrice în perete pot duce la o schimbare a lumenului intestinului, la dezvoltarea obstrucției intestinale. Spre deosebire de abcesul de colită ulcerativă în cripte nu este tipic. În 50-75% din cazuri, se constată granuloame separate, constând din celule epiteliale, celule gigantice și limfocite. Deși detectarea granuloamelor este în întregime adecvată, prezența lor nu este atât de importantă pentru stabilirea diagnosticului bolii Crohn.
4. Semne clinice și curs
Cursul clinic al bolii Crohn este foarte variabil și imprevizibil. În 75-80% din cazuri, se observă dureri abdominale, anorexie, diaree și scădere în greutate. Este posibil să existe durere acută în cvadrantul inferior drept al abdomenului și febră; când palparea este dezvăluită o formare dureroasă. Cu toate acestea, pe termen lung tipic (până la diagnosticul final) boala cu repetate dureri abdominale, febra si diaree. În medie, 50% dintre pacienți dezvoltă fisuri perianale (sau fistule), abcese sau prolapsul rectului. La 10-20% dintre pacienți, simptomele observate sunt manifestări extraintestinale ale artritei, uveitei sau afecțiunilor hepatice. Boala Crohn trebuie luată în considerare în diagnosticul diferențial al febrei de etiologie necunoscută.
Manifestările clinice, precum evoluția bolii, depind (în parte) de zona afectată. Izolați leziunile intestinului subțire, intestinului gros sau ambelor (ca în ileocolită). Ultima localizare a leziunii este observată mai des decât altele și se caracterizează prin cea mai mare frecvență de recuperare după intervenția chirurgicală. Cu implicarea colonului, frecvența hemoragiilor și leziunilor perianale este mai mare, ca și în cazul ileocolitei sau colitei colitei. O ușoară creștere a frecvenței artritei poate fi asociată cu colita Crohn. Cursul bolii Crohn la copii (cu excepția copiilor cu decalaj de dezvoltare) nu diferă de cel la adulți.
Izolează complicațiile locale și sistemice ale bolii. Modificări perianale sunt observate la 50-80% dintre pacienți și includ abcese perianale sau iskhiorektalnye, fisuri, fistule, fistule recto si prolapsul rectului. Un alt grup de complicații locale include stricturile și (rareori) perforația sau sângerarea masivă a intestinului. Un megacolon toxic este o complicație rară a colitei lui Crohn. Frecvența neoplasmelor maligne ale tractului gastrointestinal este de trei ori mai mare decât în cazul colitei ulcerative.
Complicațiile sistemice ale bolii inflamatorii intestinale preced adesea tulburările intestinale și sunt prima plângere a pacienților. Frecvența acestor complicații este aceeași la pacienții cu boală Crohn și colită ulcerativă. Pot exista eritem nodoasă, piodermită gangrenoasă, uveită anterioară, episclerita și artrită periferică. 20% dintre pacienții cu boală inflamatorie intestinală pot avea spondilită anchilozantă. La 80% dintre pacienții cu spondilită anchilozantă, antigenul HLA-B27 este izolat. 18% dintre pacienții cu această patologie au o boală inflamatorie intestinală. Pacienții cu boli inflamatorii intestinale au adesea boli de ficat, inclusiv periangiocholitis, hepatită cronică activă, colangita sclerozantă primară și colangiocarcinom. Copiii pot prezenta întârzieri de creștere. Hiperoxaluria este o complicație frecventă și potențial dură la pacienții cu boală intestinală mică și steatoree. Este cauzată de hipersorbția oxalatelor alimentare în intestinul gros și conduce la neutrofilia la 20-25% dintre pacienți. Atunci când simptomele apar pe partea intestinului, se observă scăderi pronunțate în absorbție, absorbție și hipocalcemie. Complicațiile bolii sunt complicate de complicațiile tratamentului său.
La majoritatea pacienților, diagnosticul final al bolii Crohn se face după luni sau ani de la apariția primelor simptome. În unele cazuri, primele simptome pot fi manifestări extraintestinale, cum ar fi artrita sau iritisul. Diagnosticul inițial al apendicitei sau al bolii pelvine inflamatorii se poate modifica în timpul intervenției chirurgicale (se face un diagnostic al bolii Crohn). Modificarea metodei de diagnostic preoperator poate fi istorie mai atentă, identificarea simptomelor intestinale înainte de durere acută în cadranul din dreapta jos a abdomenului.
Diagnosticul este confirmat prin ecografie a abdomenului, colonoscopie studiu de contrast și bariu, în combinație cu gastroenterolog sfaturi. Clasic găsește intestinul subțire fluoroscopie includ îngustarea segmentara, distrugerea modelul normal al mucoasei și fistulelor. Cel mai caracteristic este implicarea segmentală a intestinului gros, fără leziuni directe. Majoritatea tulburărilor de la nivelul membranei mucoase sunt detectate cu contrast dublu.
Colonoscopia este cea mai sensibilă metodă de detectare a ulcerelor aftoase precoce; este, de asemenea, util în determinarea zonei afectate și a posibilei cancere de colon. Sigmoidoscopia rigidă și biopsia, de regulă, nu sunt foarte informative din cauza implicării rare a rectului în proces, ceea ce determină adesea rezultate negative în biopsie.
Examinarea histologică a biopsiilor în majoritatea cazurilor, nu permite sa primeasca simptomele patognomonice bolii Crohn, ca granulomul sarkoidopodobnye cu celule Langhans sunt plasate într-un strat submucoasei, porțiuni nu sunt supuse biopsie. Prin urmare, semnele histologice caracteristice ale bolii pot fi detectate numai atunci când se examinează locul intestinului, rezecat în timpul intervenției chirurgicale.
În ceea ce privește diagnosticul diferențial include limfom, amoebiaza ileocecal, tuberculoză și alte infecții cronice micotice ale tractului gastro-intestinal, și Yersinia ileokolit. Din fericire, majoritatea acestor boli sunt rare și pot fi excluse în studii de laborator. Exacerbarea colitei yersiniotice este diagnosticată prin inoculare. Boala Crohn nu trebuie confundată cu o ileită ascuțită. Pacienții cu ileită acută recuperează fără complicații și nu necesită tratament chirurgical. Când este afectată colonul, boala Crohn trebuie diferențiată de enterocolită pseudomembranoasă și de colită ulceroasă.
Scopul terapiei este reducerea simptomelor, suprimarea procesului inflamator, tratarea complicațiilor și menținerea unei alimentații normale. Cu o leziune incurabilă, scopul terapiei este reducerea simptomelor și prevenirea complicațiilor.
La pacienții cu boală activă Crohn, au fost eficiente prednisolon într-o doză de 40-60 mg / zi și sulfasalazină (azu-lyfidină) la o doză de 3-4 g / zi. După cum sa arătat, în ultimii ani, metronidazolul într-o doză de 250 mg pe zi nu este mai puțin eficace decât sulfasalazina. Mecanismul de acțiune al sulfasalazinei este efectul activ asupra inflamației unuia dintre produsele de dezintegrare - acidul 5-aminosalicilic. Recent, acidul 5-aminosalicilic este utilizat direct în tratamentul bolilor intestinale inflamatorii. Sa demonstrat o eficiență ridicată în creșterea duratei de remisiune a utilizării combinate a 6-mercaptopurinei (1,5 mg / kg pe zi) sau a azatioprinei (2-2,5 mg / kg pe zi) cu prednisolon. Combinația dintre prednisolon și sulfasalazină nu duce la creșterea efectului tratamentului și doar la creșterea efectului secundar al terapiei. Utilizarea antibioticelor cu spectru larg (cum ar fi cefalosporina sau ampicilina) este destul de eficientă și este însoțită de o îmbunătățire a modelului radiografic. Spre deosebire de situația cu colită ulcerativă, nu sa dovedit oportunitatea utilizării oricărui medicament în timp ce se menține remisia stabilă la pacienții cu boală Crohn.
Diareea este eliminat folosind Loperamide (Imodium), la o doză de 4-16 mg / zi, difenoxilat (Lomotil) la o doză de 5-20 mg / zi (în unele cazuri), colestiramina (Questran) la o doză de 9 grame de 1-6 ori pe zi. Acesta din urmă este deosebit de eficient la pacienții cu o arie limitată de implicare, absența obstrucției și a steatoreei de severitate medie. Medicamentul leagă acizii biliari și elimină efectul lor inflamator. Scopul principal al dieteoterapiei este menținerea unei dietă normală și reducerea diareei. Principalul factor determinant al diareei la acești pacienți poate fi intoleranța frecventă la lactoză. În astfel de cazuri, excluderea lactozei din dietă duce la o anumită îmbunătățire a stării pacienților. Toți pacienții trebuie să reducă numărul de oxalați alimentari. Unii pacienți necesită completarea elementelor urinare, a vitaminelor și a trigliceridelor solubile în grăsimi, cu o lungime medie a lanțului.
Spitalizarea este supusă pacienților cu sindrom de durere severă, febră și diaree, care necesită alimentație intravenoasă și introducerea de steroizi. Tratamentul chirurgical este indicat pentru anumite complicații ale bolii, incluzând obstrucția intestinală sau sângerarea, perforația, megacolonul toxic și leziunea perianală. În plus, operația este indicată dacă medicamentul este ineficient. Recurența după intervenție chirurgicală atinge 100%. Disputată este frecvența recurenței după columnectomia totală cu colita Crohn. Cu toate acestea, pe baza datelor disponibile, se presupune că operația pacienților cu grijă selectată cu colită Crohn este asociată cu o incidență mult mai redusă a recidivei decât la pacienții cu leziuni concomitente ale intestinului mic și gros.
Trimiteți-le prietenilor: