Feocromocitomul, tratamentul, cauzele, simptomele, prevenirea

• Ce este Feocromocitomul
• Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul feocromocitomului
• Simptomele feocromocitomului
• Diagnosticul feocromocitomului
• Tratamentul feocromocitomului

Ce este Feocromocitomul

Feocromocitom (chromaffinoma) - cancer al celulelor cromafine ale sistemului neuroendocrin difuz (apud-sistem). Localizarea lor cea mai compactă este înregistrată în medulla suprarenale. În același timp, țesut cromafin poate fi găsit în ganglionul simpatic și plexul de-a lungul aortei abdominale (în special la punctul de origine al arterei inferioare mezenterică - corp Tsukkerkandlya) regiunea plexul solar, poarta ficat și rinichi, în peretele vezicii, într-un ligament larg uterului, in timpul intestinului, mediastinului, miocard, pe gât, în cavitatea craniană, și altele.

În 90% din cazuri tumora provine din medulosuprarenalei, dar 10% identifica ambele insuficiență suprarenală. În 10% din cazuri, localizarea tumorii acolo extraadrenal (paragangliomas), 10% tumorile cromafine sunt familiale și despre feocromocitom maligne (așa-numita regulă de 10%) se găsesc în 10% din cazuri. feocromocitom malign numit feohromoblastomy, ei au de multe ori localizare extraadrenal.

Boala Familial este de obicei asociată cu dezvoltarea sindromului neoplaziei endocrine multiple, de tip II (MEN IIA și IIIB MAN) descrie boala Recklinghausen combinatii feocromocitomul, boala von Hippel-Lindau (Angiomatoza retinei și hemangioblastomul cerebeloasa) si a altor boli.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul feocromocitomului

Principala importanță este dată de creșterea producției unei tumori de catecolamine. Modificările patologice sunt aproape toate sistemele si organele corpului, in special cardiovascular, sistemul nervos și endocrin. Epinefrina are un efect stimulator asupra predominant alfa2 - și receptorii beta2-adrenergici, noradrenalină - pe alfa 1 si beta 1, adrenoceptori. Efectul de adrenalina determină o creștere a frecvenței cardiace, debitului cardiac, a tensiunii arteriale sistolice și excitabilitatea miocardic (posibile încălcări ale ritmului cardiac), piele spasm vascular, membranele mucoase și organe abdominale. Adrenalina determină hiperglicemia și crește lipoliza. norepinefrină crește atât a tensiunii arteriale sistolice și diastolice, provoacă un spasm al musculaturii scheletice rezistentei vasculare periferice în creștere. Influența noradrenalinei - principalul mediator al sistemului nervos simpatic - din cauza vegetative tulburări emoționale -. Adrenalină, frica, tahicardie, midriază, transpirații, poliurie, piloerecție, etc. Modificări semnificative vegetative și caracterul psiho-emoțională este dopamina.

Prelungită hipertensiune hypercatecholaminemia și duce la schimbări în miocard (din catecholamine miocardic nazyvamaya) până la dezvoltarea noncoronary necroza miocardică. Un aport excesiv de catecolamine în sânge este vasculară periferică circulație spasm centralizare, hipertensiune hipovolemic, ischemica tubulară renală epiteliului atrofie.

Se crede că patogeneza bolii este important nu numai livrarea unor cantități mari de catecolamine în fluxul sanguin, dar epuizarea depresor sistemului rezultat, și de a crește, de asemenea, sensibilitatea receptorilor adrenergici în sine.

Simptomele feocromocitomului

Feocromocitom difera de alte tipuri de tumori suprarenale hormonal active, hemodinamica cele mai importante și periculoase cu probleme. Cursul clinic este izolat paroxistică, persistentă, și o formă mixtă a bolii. formă paroxistică este cea mai frecventa (35-85%) și se caracterizează printr-o creștere bruscă a tensiunii arteriale (250-300 mm Hg. V. Si mai sus), însoțite de dureri de cap, amețeli, palpitații, anxietate, paloare a pielii, transpirații, tremor pe tot corpul, dureri în piept și dureri abdominale, dificultăți de respirație, tulburări de vedere, greață, vărsături, poliurie, creșterea temperaturii corpului.

Astfel de simptome caracteristice feocromocitomul paroxistice, cum ar fi dureri de cap, palpitațiile și transpirație crescută, combinate în triada Carney, care apare la 95% dintre pacienți. Caracteristici importante de diagnosticare de criză catecolamină cred, de asemenea, microcytosis, policitemia, limfocitoza, hiperglicemie și glicozurie. provoca în mod tipic atac efort fizic, modificări ale poziției corpului, masa bogata tumora palparea sau alcool, stres (traumatisme, intervenții chirurgicale, nastere, etc.), Urinarea. Durata crizelor de feocromocitom este foarte variabilă - de la câteva minute la mai multe ore.

Forma constantă a bolii se manifestă printr-o creștere persistentă a tensiunii arteriale și este similară cu evoluția hipertensiunii esențiale. Forma mixtă este caracterizată de apariția crizelor de feocromocitom în contextul tensiunii arteriale ridicate în mod constant.

În criză feocromocitom severă, fără a fi influențată de terapia conservatoare schimbare fără discernământ disponibile de presiune înaltă și joasă de sânge - hemodinamica necontrolate. Această condiție pune viața în pericol a Sho pacient numit catecolamine com-lea, care apare la 10% dintre pacienți, cel mai frecvent la copii. dificultăți differentsialnodiagnosticheskie mari pot fi din cauza variabilității simptomelor in feocromocitom, posibilitatea atipică a bolii și prezența clinică „măști“. Cel mai adesea descriu astfel de „măști“ clinice ca thyrotoxic criză, infarct miocardic, accident vascular cerebral, boli de rinichi, abdominale imagine sindromul „abdomen acut“, toxemiei de sarcină, (hipotalamic) sindromul diencefalică, și altele.

Diagnosticul feocromocitomului

Unii cercetători cred că mai multe re-luare de sânge din vena cubitală (dreapta și stânga) pentru studiul catecolaminelor, în unele cazuri, vă permite să specificați direcția leziunii. Se crede că metoda cea mai exactă diagnostic și diagnosticul diferențial al tumorilor kateholaminprodutsiruyuschih Studiu excreție de 3 ore de adrenalină și acid vanillylmandelic noradrenalinei după criză hipertensivă spontană sau provocată. În opinia ei, definiția numai excreția zilnică de catecolamine în 25% din cazuri da un rezultat fals pozitiv. Beneficiile determinării catecolaminelor în sânge includ posibilitatea unui studiu repetat, destul de frecvent.

Pentru a îmbunătăți eficacitatea studiilor de diagnosticare, se utilizează teste farmacologice bazate pe capacitatea unor medicamente de a stimula eliberarea tumorală a catecolaminelor sau de a bloca efectul vasopresor periferic al acestora din urmă. Condițional, toate testele farmacologice pot fi împărțite în provocatoare și copleșitoare. Ca teste provocatoare, au fost administrate insulina, histamina, metil acetilcolina, tiramina, glucagonul, adrenalina. Ca supresiv - introducerea de fentolamină (regitină), clonidină. Cel mai cunoscut a fost testul de clonidină, propus în 1981.

S-au dovedit de rezultatele formării clinice și de laborator kateholaminprodutsiruyuschego prezenta studii pot servi etapa următoare ala - diagnostic de actualitate. Scintigrafia cu metajodibenzilguanidină (MYBG), acumulând selectiv în glandele suprarenale, permite detectarea feocromocitomului intra- și adenadrenocular. Conform structurii MIBH, este aproape de norepinefrină. MYBG radioactiv este un marker capabil de acumulare intracelulară pe catecolamine în: țesut impatoadrenal și tumori care provin din acesta.

Sensibilitatea CT față de feocromocitomas este de 95-100%, specificitatea fiind de 91-95%.

Sensibilitatea ultrasunetelor la feocromocitom este de 89-90% și crește în cazul unei tumori mai mari de 2 cm. Dificultăți în vizualizarea glandei suprarenale apar la pacienții obezi.

În ultimii ani, în diagnosticul de cromafină a fost din ce în ce mai frecvent folosită o biopsie punctiformă a acului neoplazic sub controlul CT sau ultrasunetelor.

Tratamentul feocromocitomului

O metodă radicală de tratament a tumorilor producătoare de catecolamină activă cu hormoni este îndepărtarea chirurgicală a neoplasmului.

La numirea adrenoblockerilor, este necesar să se țină seama de posibilitatea de colaps la pacienți, chiar și cu hiperfuncția pronunțată a țesutului de cromafină.

A-adrenoblocantele mai selective sunt prazosin, terazosin, doxazosin. Ei nu au unele dezavantaje ale fenoxibenzaminei. Cea mai mare utilizare a prazozinului. Este prescris într-o doză de 2-5 mg de 3-4 ori pe zi. Blocarea selectivă a receptorilor postsynaptici nu duce la tahicardie și are o perioadă scurtă de acțiune. Prin urmare, doza optimă de medicament este accelerată, perioada de hipotensiune postoperatorie scade. Ținând cont de particularitățile manifestărilor clinice ale hipertensiunii arteriale in diferite forme ale bolii, tratamentul medicamentos trebuie individualizat. În special, ar trebui acordată preferință antagoniști de calciu (nifedipin, diltiazem, verapamil, etc.) In paroxistică cu hipertensiune crize rare. Aceste medicamente nu duc la hipotensiune severă și colaps ortostatic. Acestea pot fi utilizate la pacienții cu presiune arterială normală pentru a preveni crizele atunci când sunt provocate.

În procesul de pregătire preoperatorie, monitorizarea dinamică a stării pacientului este foarte importantă. Cea mai eficientă metodă pentru evaluarea principalelor parametri hemodinamici pentru o lungă perioadă de timp a fost rheografia integrală a corpului.

Alegerea accesului operațional la feocromocitom este determinată de necesitatea de a oferi cât mai multă libertate de manipulare în rană și cea mai bună "abordare" a neoplasmului. îndeplinirea urgentă a acestei condiții este dictată de aceeași caracteristică a unei tumori asociate cu supraproducția de catecolamine, nu permite nu numai o manipulare grosolană, dacă este eliminat, dar chiar și o presiune pe el precaut.

Diferitele aspecte ale tehnicii chirurgicale de îndepărtare a suprarenalelor și a tumorilor acestora au fost dezvoltate destul de pe deplin. În arsenalul abordărilor chirurgicale - transperitoneale, extraperitoneale, transtoracice, combinate.

În unele cazuri, după eliminarea tumorii, nu există o normalizare a parametrilor hemodinamici. Tensiunea arterială continuă să fie ridicată sau, dimpotrivă, scăzută. Obstinatie hipertensiunea persistenta poate fi asociat cu un bandajată accidental în timpul intervenției chirurgicale arterei renale fluide nerezolvata supraîncărcării, reziduuri neeliminate unei tumori maligne sau hipertensiune esențială concomitentă.

Hipotensiunea persistentă poate fi asociată cu sângerare reînnoită, creșterea în capacitate venoasă, realimentarea inadecvată a bcc sau a efectului rezidual agenți introduse înainte sau în timpul intervenției chirurgicale de blocare adrenoreceptor.

Tactica chirurgicală cu feocromocitom multiplu nu a fost complet rezolvată. Cel mai oportun este continuarea intervenției chirurgicale pentru a elimina o altă tumoră detectată. Refuzul unor astfel de tactici ar trebui să fie forțat doar dacă continuarea operației reprezintă un risc special sau o tumoare nu poate fi eliminată. Pot exista alte situații în care intervenția chirurgicală trebuie împărțită în mai multe etape.

Dacă este îndepărtarea imposibilă a tumorilor maligne, recidiva sau feocromocitomului de creștere multicentricå când chirurgia radicală este imposibilă, este permisă îndepărtarea unei părți a masei tumorale pentru a reduce tesutului funcțional, și deci o posibilă reducere a nivelurilor catecolaminelor circulante. Cu toate acestea, cel mai adesea la astfel de pacienți, metoda de alegere este terapia conservatoare, deși capacitățile sale sunt limitate.

O altă modalitate de reducere a hiperkatecholamineemiei poate fi afectarea sintezei catecolaminelor de către tumoarea în sine cu a-metiltirozină. Acest medicament reduce concentrația de catecolamine de 80%. Doza zilnică inițială este limitată la 500-1000 mg, apoi poate fi mărită la 4 g, dar nu mai mult. Ar trebui să fie luate în considerare posibilele efecte secundare grave. La unii pacienți, medicamentul provoacă tulburări extrapiramidale și mentale, diaree și alte tulburări funcționale ale tractului gastro-intestinal.

Totuși, într-o serie de cazuri, utilizarea a-metilparathyrozinei nu împiedică dezvoltarea crizelor hipertensive la pacienți în perioada de pregătire pentru intervenții chirurgicale.

Există rapoarte privind utilizarea ficocromblastomului ciclofosfamidă în combinație cu vincristină și decarbazină, precum și 131-iodobenzilguanidina.

Intervenția chirurgicală radicală conduce la recuperarea aproape completă a majorității pacienților. Recidiva apare la 5-12,5%. Cu toate acestea, hiperkatecholamineemia prelungită, modificările secundare ale sistemului cardiovascular și rinichii, în unele cazuri, conduc la conservarea anumitor simptome ale bolii. Prin urmare, în evaluarea rezultatelor pe termen lung ale tratamentului cu feocromocitomas, trebuie să se distingă două aspecte. Una dintre ele se referă la natura radicală a intervenției chirurgicale, iar cealaltă privește completitudinea recuperării care a venit. La pacienții cu tumori benigne, prognosticul este cel mai favorabil, dacă ținem cont de amenințarea dezvoltării repetate a tumorii. Probabilitatea apariției acesteia în cea de-a doua glandă suprarenală sau în afara acesteia este foarte scăzută. În acest caz, cel mai mare pericol este observat la copii și la pacienții cu tumori multiple și ectopice.

Pentru a prezice supraviețuirea pacienților cu feocromocitom, cea mai mare importanță este dată de prezența sau absența metastazelor. Alte semne morfologice de malignitate tumorală, inclusiv și astfel de convingătoare, cum sunt capsulele de angioinvasiune și germinare, sunt mai puțin fiabile în acest sens.

Potrivit unor cercetători, vindecarea după îndepărtarea feocromocitomului benign apare în 90% din cazuri. Operațiunea, eliminând giperkateholaminemii amenințare și recurența tumorii, nu, cu toate acestea, pentru a elimina toate manifestările bolii, și din acest punct de vedere incompetent pentru a vorbi despre vindecarea celor bolnavi.

Deci, un pacient cu feocromocitom poate fi ajutat radical doar printr-un traseu operativ. Tratamentul chirurgical este vital, dar după mulți dintre ei, în ciuda îmbunătățirii și eliminarea crizelor amenințarea giperkateholaminovyh, pe un fond de hipertensiune redus rezervele funcționale infarct persistă sau de a dezvolta după un timp. Acești pacienți au nevoie de observație dispensară dinamică.

Prognosticul este, în general, favorabil, inclusiv cu feocromoblastom, dacă nu apar metastaze îndepărtate. Recidiva bolii este posibilă în aproximativ 5-12% din observații. Aproximativ 50% din cazuri continuă să aibă tendința de a avea tahicardie, hipertensiune arterială tranzitorie moderată sau persistentă, bine controlată prin medicație.

Articole similare

• Meningiomul nervului optic - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul meningiomului optic

• Mananca in timpul sarcinii, tipuri de dezvoltare, simptome, tratament

• Sindectulia degetelor cauzei, simptome, tratament, semne

Trimiteți-le prietenilor: